甲型血友病合并膽總管結石行ERCP+EST+網籃取石術護理一例

歐華妙，李英雪，黃春霞，韓燕萍

(海南省人民醫院消化內科，海南 海口 570311)

甲型血友病合并膽總管結石行ERCP+EST+網籃取石術護理一例

歐華妙，李英雪，黃春霞，韓燕萍

(海南省人民醫院消化內科，海南 海口 570311)

膽總管結石；甲型血友病；經內鏡下行逆行胰膽管造影+膽總管結石乳頭肌切開+網籃取石術；遲發性出血；護理

血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，以創傷或自發性反復出血傾向為主要臨床表現，甲型血友病即FⅧ因子缺乏癥[1]。因其出血率高，侵入性操作易引起細小血管彌漫性出血，嚴重時往往造成出血不止甚至致死，所以任何侵入性操作都要十分小心謹慎。血友病患者在圍手術期使用凝血因子替代療法處理是保障微創手術安全的基礎，是降低手術后并發癥的必要措施[2-5]。本例甲型血友病合并膽總管結石的患者，在圍手術期使用凝血因子替代療法的支持下，進行經內鏡下行逆行胰膽管造影+膽總管結石乳頭肌切開(ERCP+EST)+網籃取石術，術后出現遲發性出血，現將護理體會報道如下:

1 臨床資料

患者男性，24歲，因“皮膚、鞏膜黃染10 d”于2015年1月9日入院，2008年診斷為“甲型血友病”，曾有“腹腔出血、牙齦出血”等，間斷使用凝血因子Ⅷ治療。查體發育正常，營養中等，神清合作，皮膚黏膜、鞏膜黃染，入院后檢查上腹部MRI+MRCP示：膽總管下段多發結石，致肝內外膽管輕度擴張。凝血四項：凝血酶原時間12.7 s、國際標準化比1.02、凝血酶時間14.5 s、纖維蛋白原3.51 g/L、活化部分凝血活酶時間89.6 s。凝血因子Ⅷ活性：凝血因子Ⅷ活性14.0。肝功能提示白蛋白46.9 g/L，谷丙轉氨酶1 180 U/L，谷草轉氨酶614 U/L，直接膽紅素154.8μmmol/L，總膽紅素183.5μmmol/L。血常規：白細胞7.39×109/L、中性粒細胞百分率72.7%、紅細胞5.76×1012/L、血紅蛋白129 g/L、血小板計數270×109/L。患者有膽總管下段多發結石，引起梗阻性黃疸，需行ERCP+EST術。2015年1月23日經ERCP+EST+網籃取石術。術后繼續以人凝血因子Ⅷ治療，并隨時抽血查血常規及凝血情況，以調整替代療法。術后第1天痰涂片檢查：白細胞(WBC)大量、革蘭氏陽性球菌(G+C)少量、革蘭氏陰性桿菌(G-b)大量、真菌未見。血常規：白細胞6.10 g/L、中性粒細胞百分率69.5%、血紅蛋白124 g/L、紅細胞壓積0.395、血小板計數324 g/L。胰腺炎三項：淀粉酶90 U/L、胰淀粉酶61 U/L、脂肪酶49 U/L。術后第3天痰涂片檢查：白細胞(WBC)未見、鱗狀上皮細胞＞10個、口腔正常菌叢大量、真菌未見真菌孢子和菌絲。凝血四項：活化部分凝血活酶時間49.6 s。肝功能七項：總膽汁酸30.60 μmol/L、總膽紅素85.90 μmol/L、直接膽紅素60.60 μ mol/L、間接膽紅素25.30 μmol/L、谷丙轉氨酶106 U/ L。術后第5天血常規五分類：紅細胞3.90 g/L、血紅蛋白87 g/L、紅細胞壓積0.281、紅細胞3.74 g/L、血紅蛋白80 g/L、紅細胞壓積0.259。糞便常規+隱血：潛血陽性(++++)。尿淀粉酶37.60 U/L。行內鏡明確出血原因為十二指腸乳頭滲血，給予凝血VIII因子、生長抑素止血等治療。2015年2月8日糞便常規+隱血：潛血陰性。恢復順利，于術后第17天出院。

2 護理措施

2.1 術前護理

2.1.1 心理護理 血友病是一種終身性疾病，反復的診療經歷使患者對疾病恢復的信心不足，加之缺乏ERCP+EST+網籃取石術的相關知識，擔心手術安全性、成功率，護士應經常與患者溝通，及時地給予心理安慰和疏導，并介紹內鏡微創手術的相關知識及優勢，以解除患者及家屬思想顧慮，積極配合治療護理。

2.1.2 術前凝血因子替代治療 請血液科、麻醉科、內鏡中心會診，協助圍手術期的治療、護理及手術風險的評估。術前行凝血四項、凝血因子Ⅷ活性等檢查，根據患者的凝血功能情況行凝血因子替代治療，凝血因子替代療法目的是將患者血漿的凝血因子糾正到止血水平，是治療血友病患者止血障礙的有效方法[6-8]。該患者凝血因子Ⅷ為14%，術前每日輸第Ⅷ凝血因子，術前1 d晚上予輸凝血因子Ⅷ1 200～1 600 U，q12h，補充患者所缺乏的凝血因子，糾正和預防凝血因子Ⅷ缺乏而致出血，提高手術的耐受能力。

2.1.3 飲食護理 鼓勵患者術前進食高熱量、高蛋白、高維生素、低脂肪飲食，增加能量儲備，增強抵抗力。術前常規禁飲禁食8 h。

2.2 術后護理

2.2.1 全程心理護理 住院全程給予患者心理安慰和疏導尤為重要。該患者術后出現消化道出血，使其對疾病的治療和康復產生懷疑，表現為煩躁、易怒、不合作，應多與患者交談，傾聽其主訴，并向患者解釋術后反復采血的目的和重要性。與患者家屬密切配合，共同安慰患者，努力幫助其樹立戰勝疾病的信心，將心理護理貫穿于整個治療護理中，使患者以積極的心態配合治療。

2.2.2 飲食護理 術后常規禁食24 h，禁食期間做好口腔護理，保持口唇濕潤，使患者舒適。如無并發癥發生，24 h后可進無脂流質，進食方法：先喝溫開水50 mL，觀察進食后反應，若無不適再進50 mL米湯或藕粉，少量多餐，以患者無明顯不適為標準，根據患者的血尿淀粉酶及有無腹痛、發熱、黃疸等情況進行飲食調整，并逐漸過渡到低脂半流質及正常飲食。

2.2.3 體位護理 術后臥床休息24 h，臥床期間做好皮膚護理，保持床單位整潔，使患者舒適。如患者凝血功能不佳可適當延長臥床休息時間2～3 d，由于該患者的基礎病史，囑其病情穩定后可在室內輕微活動，逐步增加活動量，以患者無明顯不適為標準，1周內避免劇烈活動或用力排便、咳嗽等，以免腹壓增高，引發乳頭切口出血。

2.2.4 病情觀察 密切觀察病情變化，及時發現危險征象，如有異常及時報告醫生，及時對癥處理，避免錯失搶救時機[9]。(1)密切觀察患者體溫、脈搏、呼吸、血壓、SpO2等變化；(2)密切觀察有無惡心、嘔吐、腹痛、腹脹及壓痛、反跳痛、皮膚黃染等癥狀體癥；(3)密切觀察大便的顏色、量、性狀以及可能會有排出的結石；(4)密切觀察血常規、凝血四項、血淀粉酶、血糖等實驗室檢查指標的變化，及時匯報處置。

2.2.5 用藥護理 嚴格遵守無菌操作規程，避免醫源性損傷。在靜脈穿刺時盡量做到一針見血，可由經驗較豐富的護士給患者留置靜脈留置針，避免反復靜脈穿刺。封管時選擇用生理鹽水正壓封管，禁用肝素鈉液封管。盡量避免肌肉注射、皮下注射，以防注射部位出血。(1)生長抑素治療護理：生長抑素需放置2℃～8℃冰箱中低溫保存，使用時現配現用[2-8]。生理鹽水(NS)加生長抑素3 mg以250μg/h速度泵入，因其半衰期為2.7 min，故暫停泵入或更換藥液間隔時間不超過3～5 min；使用中要保證靜脈輸液通道的暢通，注意觀察管道有無打折、扭曲，針頭有無脫出，泵入數據是否正確，囑患者在用藥過程中，如出現心悸、氣短、惡心和嘔吐等癥狀，及時通知醫生或護士。(2)凝血因子Ⅷ治療的護理：凝血因子Ⅷ放置2℃～8℃冰箱中低溫保存，使用時現配現用，因其半衰期為8～12 h，至少每隔12 h輸注一次，輸注前后應予生理鹽水沖管，配置后1 h內輸完。用藥過程中注意觀察患者有無過敏反應、溶血反應等副作用。每天定時監測患者凝血Ⅷ因子水平，根據監測結果調整用量[2-8]。

2.2.6 并發癥的觀察及護理 ERCP+EST+網籃取石術后常見并發癥有：出血、穿孔、膽道感染、急性胰腺炎，產生術后并發癥的因素較多，嚴密注意患者生命體征和臨床表現，加強巡視，才能對并發癥進行早預防、早發現、早治療。

2.2.6.1 出血 EST術后遲發型消化道出血常發生于術后2～7 d，表現為嘔血、黑便等情況，術后出血誘因控制和病情觀察非常重要。術后出血主要由于膽管黏膜損傷和十二指腸乳頭部切開出血，多為滲血，可能與凝血機制障礙等因素有關[10]。甲型血友病是一種出血性疾病，除手術后切口出血外，出血可發生于任何部位及組織。術后應密切觀察嚴密觀察意識、瞳孔、體溫、脈搏、呼吸、血壓等變化，密切觀察血常規、凝血四項等實驗室檢查指標的變化，一旦發現出血，要盡快及時止血，以保證患者術后安全[6-8]。該患者術后第5天出現十二指腸乳頭部滲血，術后繼續凝血因子Ⅷ治療，恢復順利，術后第16天出血停止。

2.2.6.2 急性胰腺炎 臨床表現為腹痛腹脹、惡心嘔吐、血尿淀粉酶升高，可能與術中胰管內壓力升高或胰管損傷有關[11]。術后應密切觀察腹痛腹脹、惡心嘔吐、血尿淀粉酶情況，遵醫囑給予禁食、補液、應用生長抑素類藥物等抑制胰液分泌。該患者未出現急性胰腺炎。

2.2.6.3 膽道感染 表現為發熱，嚴重者出現敗血癥。可能與膽管內操作造成膽道內壓力過高，膽汁中的細菌進入血液循環引起感染有關[12-14]，因此術后嚴密觀察體溫和血常規變化，按醫囑應用抗生素，并注意觀察用藥反應。該患者未發生膽道感染。

2.2.6.4 消化道穿孔 表現腹痛突然加劇，腹肌緊張，明顯壓痛及反跳痛，可能與術中損傷腸壁有關。術后密切觀察腹痛、腹脹情況，有無腹膜刺激征等。遵醫囑給予禁食、補液、胃腸減壓及應用抗生素，并密切觀察病情變化，必要時外科手術修補[15]。該患者未發生穿孔。

2.3 出院指導 (1)休息指導：注意休息，避免勞累、飽餐、用力排便、感染、碰撞外傷、情緒激動等，勿做劇烈的運動，如有出血傾向應限制活動。(2)飲食指導：1個月內半流質、少渣飲食。飲食宜高維生素、低脂飲食。烹調方式以蒸煮為宜，少吃油炸類的食物。(3)用藥指導：患者應禁服用抑制血小板功能、引起血管擴張及脆性增強及對胃腸道有刺激的藥物，如阿司匹林、保泰松、消炎痛等[8]。(4)定期復診：出院1周后到血液內科、消化內科門診復診，3個月后或半年內復查胃腸鏡，定時復查血常規及凝血等指標。若出血、腹痛等不適癥狀及時門診復診。

3 小 結

甲型血友病合并膽總管結石內鏡下逆行胰膽管造影術+乳頭括約肌切開術+網籃取石術，圍手術期使用凝血因子替代療法可以提供輔助支持，改善凝血功能，嚴密的病情觀察和全程心理護理，才能對并發癥進行早預防、早發現、早治療；合理的飲食護理、體位護理、用藥護理與遲發性出血預后密切相關。

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1003—6350（2016）09—1545—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.09.064

2015-09-18)

歐華妙。E-mail：meimei220044@163.com