一例特發性肺泡蛋白沉積癥伴Ⅰ型呼吸衰竭兒童行大容量全肺灌洗治療的護理

王匯 盛賽花

(第二軍醫大學附屬長海醫院呼吸內科，上海 200433)

?

·個案護理·

一例特發性肺泡蛋白沉積癥伴Ⅰ型呼吸衰竭兒童行大容量全肺灌洗治療的護理

王匯 盛賽花

(第二軍醫大學附屬長海醫院呼吸內科，上海 200433)

目的 總結1例體外膜肺氧合輔助技術(ECMO)下行大容量全肺灌洗治療兒童肺泡蛋白沉積癥的護理。方法 對1例兒童肺泡蛋白沉積癥伴Ⅰ型呼吸衰竭患兒采用ECMO技術輔助下行大容積全肺灌洗治療，并在術前、術中、術后精心準備和密切監護。結果 術后患者呼吸道癥明顯改善，CT示肺紋理較前明顯增強，血氣分析低氧血癥明顯糾正，患者康復出院。結論 ECMO技術輔助下行全肺灌洗術是治療兒童肺泡蛋白沉積癥伴Ⅰ型呼吸衰竭的有效方法。在治療過程中各學科的緊密合作、醫護密切配合、術中術后嚴密監護是治療取得成功的關鍵。

肺泡蛋白沉積癥； 體外膜肺氧合； 全肺灌洗； 護理

Pulmonary alveolar proteinosis； Extracorporeal membrane oxygenation； Whole lung lavage； Nursing

肺泡蛋白沉積癥(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種原因未明的少見肺部疾病，其特征是肺泡內蓄積PAS染色陽性的富含磷脂的蛋白樣物質，從而影響到肺泡氣體交換，導致呼吸困難、低氧血癥等一系列綜合征。該病多見于30～50歲的成人，以男性多見，男女發病比例的約為2：1，兒童發病少見[1]。目前全肺灌洗是治療PAP最有效的方法[2]。我科于2015年9月收治了1例特發性肺泡蛋白沉積癥伴Ⅰ型呼吸衰竭的患兒，經過兩次體外膜肺氧合(Extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)輔助下進行全肺灌洗術治療，效果滿意，現報告如下。

1 病例介紹

患者男性，12歲。因“活動后胸悶、氣促2年余，進行性加重伴紫紺2月”于2015年9月15日收住入院。外院胸部CT示雙肺間質性病變，予以經皮肺穿刺及胸腔鏡活檢提示特發性肺泡蛋白沉積癥，血氣分析為Ⅰ型呼吸衰竭，予肺泡灌洗處理，為進一步治療收入我院。家屬扶入病房，生活完全不能自理，呼吸急促，甲床及黏膜發紺明顯；心率140次/min、律齊、身高143 cm，體質量36 kg，BMI 17.6；心電圖提示竇性心動過速。入院后抽血查動脈血氣示：pH7.377，PCO24.80 kPa(36.1 mmHg)，PaCO25.01 kPa (37.7 mmHg)。予以報病重，高濃度面罩吸氧(10 L/min)，絕對臥床休息。經全院組織會診及全科討論后，患者于9月24-29日在全身靜脈復合麻醉、體外膜肺氧合輔助下分別行右肺及左肺全肺灌洗術，手術順利，同時予以吸氧、化痰、抗感染等對癥處理。10月8日復查動脈血氣：pH7.408，PCO211.10 kPa (83.9 mmHg)，PaCO25.20 kPa (39.2 mmHg)，呼吸19次/min，復查CT示肺紋理較前明顯增強，康復出院。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 術前心理護理及宣教 此病兒童少見，患兒輾轉多家醫院治療效果欠佳，入院時胸悶、氣促明顯，呼吸重度困難，中度營養不良。因為低氧血癥明顯，氧儲備功能差，使術后能否順利拔管風險加大。采用ECMO技術輔助下全麻肺灌洗術，家屬缺乏相關知識，擔心手術意外發生，入院時患者及家屬表現為明顯的焦慮及恐懼。責任護士熱情接待患者，加強與患者及家屬的交流、溝通，詳細講解行全肺灌洗治療的必要性，強調其目前是治療PAP最有效的方法，并告知多學科緊密合作，為避免相關并發癥發生而采取的相關預案準備，最大程度保證了手術過程的順利進行，從而消除了患者及家屬的焦慮恐懼，能夠以積極的心態面對治療。

2.1.2 患者準備 (1)術前完善胸片CT、三大常規、心電圖、彩超、肺功能、動脈血氣等檢查，及時簽署手術知情同意書。(2)呼吸功能鍛煉。術前3 d指導患者有效咳嗽，縮唇及腹式呼吸鍛煉3次/d,以使術后肺部殘留的分泌物能夠有效排出，利于肺功能的恢復。(3)術前禁食水8 h，術前30 min予以安定10 mg、阿托品0.5 mg皮下注射。

2.1.3 醫護團隊準備 由于患者系兒童，且因低氧血癥明顯，氧儲備功能差，手術風險較大，在手術中可能出現缺血、窒息、低氧、血氣胸、心跳呼吸驟停等，術后可能出現呼吸衰竭、感染，不能順利拔除呼吸機等情況。醫療機關予以高度重視，組織相關麻醉科、胸外科等多學科術前會診，醫護骨干共同討論，制訂詳細、周密的手術方案。全面分析手術當中及手術后可能出現的相關并發癥，制訂切實可行的處理預案。護理團隊根據患者的情況制訂落實護理計劃及相關措施，明確患者術后護理觀察重點及相關并發癥的防范。

2.1.4 手術室相關物品及器械準備 溫熱(37℃左右)的等滲鹽水60～70 L、灌洗用具、三通管、適合型號的支氣管鏡、雙腔氣管插管、ECMO機器、呼吸機、氧氣、心電監護儀、吸引器、靜脈切開包、急救藥物等，做好各種儀器設備的檢查，確保其處于最佳功能狀態。

2.2 術中護理配合[3]患者取平臥位，建立2根靜脈通道，護士配合麻醉師做好全身靜脈復合麻醉。手術醫生由右側腹股溝切開暴露股動、股靜脈,于股動脈、股靜脈置管，分別接入ECMO機中，以VA方式轉流。協助醫生在支氣管鏡引導下行雙腔氣管插管，在確定導管到位，雙肺完全分隔后，在ECMO輔助下行左肺純氧通氣，右肺灌洗，每次灌入生理鹽水800～1 000 mL，直至灌洗液由乳白色混濁液體轉為較清亮液體，總計灌入量54 000 mL，放出灌洗液51 735 mL，占總量95.8%。灌洗過程中，醫護共同做好灌洗液核對，確保準備無誤。做好每次灌出液的保存收集，并記錄灌洗的次量、灌洗液的出入量、肺內殘留量及灌出液體的色澤、混濁度。術中密切觀察心電監護及血氧飽和度情況，遵醫囑予以血漿、血蛋白輸注，以及預防性抗感染治療。在輸注血漿時患者出現全身皮疹，考慮為血漿輸注過敏所致，予以減慢輸注滴速及地塞米松、葡萄糖酸鈣稀釋靜推后皮疹消失。全肺灌洗完成后，配合醫生予以支氣管鏡下抽吸肺部殘留液體，并行右肺復張，右肺復張后監測血氧飽和度情況。患者血氧飽和度平穩，予以撤除ECMO，拔除股動脈、股靜脈置管，縫合切口，做好按壓。手術結束更換單腔氣管插管，予以呼吸機持續輔助通氣，推至重癥監護病房。

2.3 術后護理 術后予以呼吸機輔助呼吸，鎮靜、抗感染、營養支持治療。安全搬運患者至床上，床頭抬高30°～45°。妥善固定呼吸機管路，連接心電監護，密切觀察生命體征及血氧飽和度、皮膚色澤及出汗情況。觀察意識、測血壓1次/h，防鎮靜過度。注意無菌吸痰，觀察痰液性狀。留置胃管，接胃腸減壓，加強巡視，防誤吸、脫管等相關發癥發生。及時抽取動脈血氣，監測肝、腎功能，合理安排抗生素輸注時間。術后24 h內預防急性肺水腫、肺不張發生，遵醫囑予速尿10 mg靜推，控制輸液總量及輸液滴速(30～40滴/min)，1d后復查血氣示：pH7.295，PO212.28 kPa(92.4 mmHg)，PCO26.47 kPa(48.7 mmHg)，生命體征平穩，聽診雙肺無明顯濕啰音，予以拔除氣管插管及鼻管，接鼻導管吸氧。指導患者有效咳嗽，經常變換體位，叩背排痰4次/d，以促使呼吸道分泌物排出。評估患者自身狀況，予以適當功能鍛煉。5 d后予以同樣方法行左肺灌洗。

3 體會

肺泡蛋白沉積癥為發病原因未明的少見肺部疾病，多見于成人，兒童發病少見。大容量全肺灌洗是目前治療PAP最有效的方法，而此例患者由于低氧血癥明顯，氧儲備功能差，增加了術中及術后相關并發癥的發生風險。我們通過術前精心準備、術中密切配合、術后精心護理，保證了手術的順利進行，無相關手術并發癥的發生。經2次全肺灌洗治療后，患者皮膚黏膜紫紺癥狀基本消失、胸悶氣急癥狀明顯改善，復查血氣分析結果血氧分壓基本達到正常水平，低氧血癥得到糾正，復查肺功能及影像學明顯好轉。在該患者治療中，醫院領導的高度重視、各學科間的緊密合作、醫護的密切配合、術中術后的嚴密監護是治療取得成功的關鍵。

[1] 鄒繼珍，蔡玲玲，吳莎，等.肺泡蛋白沉積癥1例[J].中華實用兒科臨床雜志，2013，28(22)：1753-1754.

[2] 蔡柏薔，李龍蕓.協和呼吸病學[M].北京：中國協和醫科大學出版社，2004：1260.

[3] 顧異香，吳宏成.3例特發性肺泡蛋白沉積癥行雙肺同期序貫全肺灌洗治療的護理[J].中華護理雜志，2013，48(10)：930-932.

王匯(1975-)，女，本科，副主任護師，護士長，從事臨床護理及管理工作

R473.56

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.20.033

2016-03-14)