頜面骨骨內靜脈畸形九例臨床分析

王鴻，廖天安，王濤，符良斌，胡廣偉，鄧偉

(海南省人民醫院口腔頜面外科，海南 海口 570311)

頜面骨骨內靜脈畸形九例臨床分析

王鴻，廖天安，王濤，符良斌，胡廣偉，鄧偉

(海南省人民醫院口腔頜面外科，海南 海口 570311)

目的 探討治療骨內靜脈畸形（IVM）的新方法。方法回顧性分析2009年2月至2014年12月期間在我院口腔頜面外科治療的9例頜面部骨IVM患者的臨床資料，根據骨內靜脈畸形（IVM）的臨床癥狀、電子計算機斷層掃描（CT）特點，選擇不同手術治療方案，其中刮治術5例，骨切除術4例，分析兩種不同術式的治療結果。結果9例頜面部IVM采用兩種手術方法治療，平均隨訪36個月無復發，2例患者在行骨切除術后出現頜面部畸形。結論目前臨床上對IVM的診斷主要是根據臨床和CT特征進行，診斷較困難，IVM應與其他頜骨內病變鑒別；刮除術也是一種相比骨切除術更為合適的治療方法。

骨內靜脈畸形；骨內血管瘤；動靜脈畸形；診斷；刮治術；治療

靜脈畸形(Venous malformation，VM)是最常見的低流量血管畸形[1]，頭頸部區域約占40%[2]，然而，骨內靜脈畸形(Intraosseous venous malformation，IVM)是一種非常罕見的疾病，占骨腫瘤的0.5%～1%[3]，因此，外科醫生通常缺乏面部骨IVM的診斷和治療經驗。為此，筆者回顧性分析了9例IVM患者頜面骨的臨床和CT特征，以及手術治療和隨訪結果，以期提供更多的經驗借鑒。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2009年2月至2014年12月期間在我院口腔頜面外科治療的9例頜面部骨IVM患者，其中男性5例，女性4例；年齡7～65歲，平均27.8歲；上頜骨5例，下頜骨3例，顴骨1例。4例出現明顯的骨膨脹，4例輕度脹痛，1例面部麻木感，其中病變的2例是通過采用傳統牙科X線片檢查意外發現，臨床檢查時只有1例患者在腭部黏膜存在紫藍色變色，這是提示血管病變，其他均診斷頜面腫物待查。9例患者術前均進行臨床檢查和CT掃描，通過術前診斷確定手術方式或術中快速冰凍活檢，術后病理診斷進行了組織學和血管內皮細胞CD31免疫組化染色，術后隨訪22～52個月(平均36個月)來評估是否病變復發，見表1。

表1 9例頜面部IVM患者資料

1.2 影像學檢查 CT掃描顯示所有的IVM病例均顯示一個邊界清晰的囊性透光區域和出現擴張團塊的骨損壞病損。然而，9例患者的影像學特征不盡相同，3例上頜骨病變和2例下頜病變呈網狀的特征，囊性透光區內形成若干骨性分隔區(圖1a、1b)，另外2例病灶表現為高、低密度非均勻區域，在單囊背景中可觀察到許多小的不規則的高密度鈣化區(或靜脈石) (圖1c、1d)，在顴弓單病灶有完整的皮質和骨小梁的蜂窩結構外觀(圖1e)。此外，2例“日光放射”骨膜反應和牙根吸收在病變中出現(圖1f)。

1.3 手術方式 頜面骨病變術前診斷包括造釉細胞瘤、牙源性囊腫、骨肉瘤、動脈瘤性骨囊腫、動靜脈畸形、骨髓炎或未知的診斷腫瘤，其中有2例懷疑惡性腫瘤，最后通過切除后術中快速冰凍活檢排除惡性腫瘤，術中通過局部壓迫控制滲血和出血，其他兩名患者通過快速冰凍活檢確診后，病變采用手術完全徹底切除。

2 結 果

所有9例患者的病理診斷為靜脈畸形，并提示慢血流，血管內皮細胞的異常血管通道的組織學圖像，血管內皮細胞CD31免疫組化染色顯示CD31強陽性棕色內皮(圖2)。

5例患者只通過刮除術治療而不需要重建治療，其中發生在上頜骨的2例病變需在正常骨邊緣性方塊切除腫瘤，患者在術后接受修復治療，另外2個兒科患者不適合在手術后做修復治療，因此遺留術后頜面部畸形。在后期隨訪中，9例頜面部骨內靜脈畸形患者中沒有出現復發，其中2個患者接受了二期修復治療，術后頜面外形恢復較好，2個患者術后畸形嚴重。

圖1 IVM的CT表現

圖2 IVM的病理(×100)

3 討 論

IVM極其罕見，骨內血管瘤也很少報道。根據Mulliken等[4]在1982年提出的有重要價值的區分骨內血管瘤和先天性畸形之間的標準，許多被報道的骨內血管瘤可能更恰當地應稱為IVMS，再者，在早期的文獻中術語“中央性血管瘤”通常意味著動靜脈畸形[5]。血管瘤通常指的是嬰幼兒血管瘤，一般是采用藥物治療，很少需要手術切除治療。雖然IVM可使鄰近骨變形或造成輕微的骨質增生，在本篇報告中的9例患者IVM均是通過病理學診斷證實的。因頜面部IVM通常表現為逐漸增大的無痛性腫塊，臨床診斷帶來了困難，最常見的診斷方法有CT、彩色多普勒超聲、MRI等，基于對所有9例IVM綜合的CT表現進行回顧性分析，我們總結了CT影像學特點如下：(1)帶有硬化邊緣和內部骨性間隔的囊性透亮區；(2)網狀、蜂窩狀或向邊緣呈輻射狀；(3)骨小梁從病變的中心向外圍輻射；(4)可能存在一定數量的靜脈石；(5)鄰牙牙根侵蝕；(6)在CT增強掃描中沒有明顯的增強。因此認為CT掃描可作為頜面部IVM有效的診斷工具。彩色多普勒超聲在軟組織VM診斷中有明確的價值，但是它對骨內的病變基本沒有診斷意義。非侵入性磁共振成像(MRI)經常用于軟組織VM診斷，并且它被認為比CT更有效，VMS通常在T1加權MR圖像上顯示低信號，然而在T2加權MR圖像上顯示明顯高信號[6]。其他頜骨囊性病變也有類似的MRI特點，仍然難以識別。此外，對于骨腫瘤樣病變，大多數外科醫生更傾向于選擇CT掃描而不是MRI。

我們的患者術前還可能的診斷包括造釉細胞瘤、牙源性囊腫、骨肉瘤、動脈瘤性骨囊腫、來歷不明的動靜脈畸形或腫瘤。基于臨床癥狀、物理和影像學檢查，IVM應區別的病變如下：(1)成釉細胞瘤，最常發生在下頜骨后部，通常在第三磨牙及升支區，單房或多房囊性低密度區，并侵襲到鄰牙牙根，軟組織部分在增強CT上明顯強化，另一個特點是一般不會出現向外圍呈放射狀的“蜂窩或圓形”影像改變；(2)牙源性囊腫通常出現在一個無牙區，缺乏影像內骨小梁，不能說明對鄰牙牙根造成侵蝕；(3)骨肉瘤，會導致受影響部位的疼痛和腫脹，病變周邊不斷擴大的牙周膜空間可以使它區別于IVM；(4)動脈瘤性骨囊腫，特點是其快速增長和充滿液體不清楚的邊界，可能存在鄰牙牙根的侵蝕；(5)骨內動靜脈畸形，表面上呈多房和囊性病變，這是繼發于鄰近骨的再吸收，它區別于IVM的是在增強CT下可以看到病灶的明顯增強(血管模式)[7]。此外，對于下頜動靜脈畸形，在X線平片或CT圖像上可看到膨脹的頦孔和下頜神經管。

應該指出，細針穿刺細胞學檢查是可用于IVM的診斷的另一有效的診斷工具，在顯微鏡下可發現吸出血性液體是可凝的并且無腫瘤細胞。然而，如果懷疑動靜脈畸形診斷就不宜行細針穿刺細胞學檢查。正如上面提到的，無論是VMS或先天性腦血管病(AVM)在早期文學都被稱為“血管瘤”。VMS是緩慢流動的畸形，特點軟，可壓縮，非搏動性。動靜脈畸形是致命的高流動性畸形，皮膚溫度升高，病變通常搏動。此外，當把聽診器放在AVM的皮膚表面上時可聽到“風吹樣”聲音。在顯微鏡下，VMS通常由薄壁血管通道兩旁的靜態內皮細胞組成。動靜脈畸形血管通道的組織學特征是并不完全是動脈或靜脈的特征；在AVM中可以看到數量和大小不斷增加的動脈和靜脈，以及許多的靜脈內膜纖維化和厚厚的血管壁[8]。VM的患者可能發生在任何年齡，然而大多數是青少年。雖然VMS可能出現腫脹、偶爾的疼痛和出血的一些癥狀，但這種疾病是非致命性的。對于AVM，僅僅刮治手術、活檢或即使是一個小小的創傷都可能導致致命的出血。AVM的識別對于其導致死亡發生的可能性是很重要的。

我們對2例患者進行快速冰凍活檢排除惡性病變，均確診為VMS，之后進行刮治手術。在活檢中遇到明顯的出血都是可控的，不像AVM的致命性出血，對于表現為軟組織腫塊而又不能較好明確診斷的，使用細針穿刺細胞學檢查應代替傳統的組織塊活檢，4例患者通過細針穿刺細胞學檢查確診為VMS。

然而，IVM的主要治療方法是手術[9]，手術治療通常有兩種方式：切除術，完整切除病變骨是以前被認為最成功的治療；刮治術，破壞性較小，但術中出血和復發也曾被報道。根據我們的經驗，對于面部IVM的過度治療整塊截骨術是不恰當的，例如，在上述病例中，2例兒童患者出現了術后頜面明顯畸形，不得不考慮在18歲后選擇較復雜的外科重建修復手術治療。刮治術是治療IVM治療更合適的方法，全身麻醉下行快速刮治術，在整個病灶刮除后出血將大大減少，失血量通常是可以預計的。隨訪期間，刮治術后的5例患者中無一例復發。即使IVM確實發生血管再通，這并不是腫瘤的復發，并很容易再治療。

眾所周知，VM血管瘤腔內注射硬化劑治療，單獨或聯合手術方法，是一個被廣泛接受的有效治療方法[10-13]。因此，我們認為經骨內硬化治療方法也將對IVM同樣有效，雖然這些報告是罕見的，但確實有應用此種方法成功治療IVM的實例[14]。在另一份報告，眶內淋巴畸形是由導航輔助硬化療法成功治療，故硬化療法可能是一種對于IVM很有前途的治療方法[15]。

總之，IVM的診斷較困難，主要根據臨床癥狀和CT掃描結果。根據我們的經驗，刮治術相對于過度截骨術是一個更合適的治療方法。經骨內硬化劑治療可用于IVM在未來的一線治療，它是一個比較有前途的方法。但成功報告的案例罕見，需要進一步調查[5，16]。

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R543.6

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1003—6350（2016）10—1669—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.10.041

2015-12-13)

王鴻。E-mail：251628@qq.com