以感覺障礙為首發(fā)表現(xiàn)而無蛋白-細(xì)胞分離的吉蘭-巴雷綜合征一例

陸夢(mèng)茹，徐靜泓，朱祖福，孔玉，柏燕燕，邵福源

(江陰市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江蘇 江陰 214400)

以感覺障礙為首發(fā)表現(xiàn)而無蛋白-細(xì)胞分離的吉蘭-巴雷綜合征一例

陸夢(mèng)茹，徐靜泓，朱祖福，孔玉，柏燕燕，邵福源

(江陰市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江蘇 江陰 214400)

感覺障礙；蛋白-細(xì)胞分離；免疫；吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是一類自身免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病，年發(fā)病率為(1～2)/10萬[1]，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，但均以肢體對(duì)稱性遲緩性癱瘓為主要表現(xiàn)，其次為感覺障礙、顱神經(jīng)損害、自主神經(jīng)功能損害等，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，而以感覺障礙為首發(fā)表現(xiàn)，且無蛋白-細(xì)胞分離的病例，國(guó)內(nèi)尚未見報(bào)道，我院近來收治1例，報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男性，49歲，技術(shù)工人。2014年9月6日因“四肢麻木10 d，加重伴四肢無力一周”入院。患者10 d前因四肢麻木(雙下肢為甚)于我院神經(jīng)內(nèi)科門診就診，當(dāng)時(shí)查體：雙上肢肘部以下痛覺輕度減退，雙下肢膝部以下痛覺減退明顯，腱反射+，四肢肌力5級(jí)，余神經(jīng)系統(tǒng)無陽(yáng)性體征，給予VitB1、甲鈷胺等對(duì)癥治療，患者四肢麻木無改善并向上發(fā)展，并于入院前一周出現(xiàn)四肢無力，進(jìn)行性加重，上肢尚能上抬，但不能獨(dú)自行走，無束帶感，無大小便失禁，收住入院。否認(rèn)近期服用或接觸毒物史，否認(rèn)長(zhǎng)期大量煙酒史，無疫苗接種，無感冒、發(fā)熱、腹瀉等。查體：血壓(BP) 140/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清楚，心肺正常，腹軟，無壓痛，肝脾未及，神經(jīng)系統(tǒng)：顱神經(jīng)陰性，雙上肢肘上20 cm以下痛覺輕度減退，雙下肢腹股溝以下痛覺減退明顯，振動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺正常，雙上肢近端肌力5-級(jí)、遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，雙下肢近端肌力3級(jí)、遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，雙側(cè)腱反射消失，四肢肌張力減低，雙側(cè)病理征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿便常規(guī)正常；肝腎功能、電解質(zhì)、血糖血脂、葉酸、VitB12正常；腫瘤指標(biāo)、風(fēng)濕全套檢查未見異常，梅毒、艾滋病抗體均陰性；淋巴細(xì)胞亞群示：輔助和誘導(dǎo)性T淋巴細(xì)胞/抑制和細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞[Th/Ts(CD4+/CD8+)]0.85；入院第2天行腰穿腦脊液檢查：白細(xì)胞0×106/L，紅細(xì)胞2×106/L，腦脊液蛋白0.43 g/L，Pandy試驗(yàn)陰性，糖及氯化物正常；入院第3天行神經(jīng)電生理檢查示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)：雙上肢正中、尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅稍降低(10%)，雙下肢脛、腓腸神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅輕度減低(22%)，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，速度減慢；感覺神經(jīng)：雙上肢正中、尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)波幅下降明顯(40%)，雙下肢脛、腓腸神經(jīng)感覺傳導(dǎo)波幅下降更甚(60%)，溫度定量感覺測(cè)定冷、熱均異常；F波出現(xiàn)率降低，H反射未引出；脊髓MRI未見異常。診斷：吉蘭-巴雷綜合征，給予丙種球蛋白20 g/d靜滴，連續(xù)5 d，同時(shí)予以B族維生素等綜合治療，病情逐好轉(zhuǎn)，四肢無力改善，入院兩周雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢5-級(jí)，雙上肢痛覺正常，雙下肢痛覺輕度減退，雙側(cè)腱反射+；復(fù)查腦脊液：白細(xì)胞0×106/L，紅細(xì)胞40×106/L，腦脊液蛋白0.58 g/L，Pandy試驗(yàn)陰性，糖及氯化物正常；復(fù)查電生理示：雙上肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅未見異常，感覺傳導(dǎo)位于正常值臨界；雙下肢脛神經(jīng)、腓腸神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅稍高于正常值臨界，雙下肢感覺傳導(dǎo)波幅仍低于正常值(下降20%)；雙側(cè)正中、尺神經(jīng)F波及脛神經(jīng)H反射未見異常，病情好轉(zhuǎn)出院。出院后門診隨訪一年，患者恢復(fù)良好，無進(jìn)展或復(fù)發(fā)。

2 討 論

典型GBS根據(jù)急性或亞急性起病，單相病程，4周內(nèi)進(jìn)展的對(duì)稱性遲緩性肢體無力，腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，肌電圖呈周圍神經(jīng)脫髓鞘改變，診斷并不困難。而非典型患者發(fā)病率低，形式不一，易誤診致病情惡化出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚至錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)而死亡。本例患者無感染史，以感覺障礙起病，漸出現(xiàn)相對(duì)對(duì)稱性四肢無力，進(jìn)行性加重，雙側(cè)腱反射消失，神經(jīng)電生理檢查異常，免疫功能降低[Th/Ts(CD4+/CD8+)減低]，雖無腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，但符合GBS的主要診斷[2]。

對(duì)于GBS的診斷，四肢進(jìn)行性無力及反射低下兩項(xiàng)是核心，是診斷所必須的，而腦脊液蛋白細(xì)胞分離、神經(jīng)電生理檢查異常等項(xiàng)盡管是支持診斷的重要條件，但并非要每項(xiàng)俱全[3]。例如，一位荷蘭學(xué)者發(fā)表在“Brain”雜志上的研究表明，494例GBS患者中僅64%出現(xiàn)腦脊液蛋白細(xì)胞分離，這種特征性改變的出現(xiàn)率與行腰穿的時(shí)間密切相關(guān)，起病3 d內(nèi)腦脊液蛋白細(xì)胞分離出現(xiàn)率不足50%，而起病兩周后出現(xiàn)率高于80%[4]。另一篇臺(tái)灣學(xué)者報(bào)道的GBS研究，腦脊液蛋白細(xì)胞分離出現(xiàn)率也僅為71%[5]。可見，診斷GBS應(yīng)以臨床核心癥狀體征為主，實(shí)驗(yàn)室檢查很重要，但并非絕對(duì)。基于以上，本例患者完全符合GBS的診斷，無腦脊液蛋白-細(xì)胞分離可能與免疫應(yīng)答輕有關(guān)。

GBS臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，肢體無力為最常見的首發(fā)癥狀，感覺障礙相對(duì)輕微，且多伴隨運(yùn)動(dòng)障礙出現(xiàn)，而以單純肢體麻木為首發(fā)癥狀的病例比較少見。本例患者以感覺障礙首發(fā)且較為明顯，考慮為脊髓后根先受累且后根與前根解剖位置近，再逐漸波及導(dǎo)致。本例患者臨床表現(xiàn)不典型，根據(jù)神經(jīng)電生理結(jié)果診斷為GBS中的運(yùn)動(dòng)感覺軸索神經(jīng)病亞型。對(duì)于不典型的GBS患者，認(rèn)清核心癥狀，早期明確診斷，及時(shí)給予免疫球蛋白等治療，一般預(yù)后良好。

[1]Leung SS.Guillain-Barrd syndrome in elderly people[J].J Am Geriatr Soc,2008,56(2):381-382.

[2]中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)肌肉病學(xué)組,中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌電圖及臨床神經(jīng)電生理學(xué)組,中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組.中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南[J].中華神經(jīng)科雜志, 2010,43(8):583-586.

[3]van den Berg B,Walgaard C,Drenthen J,et al.Guillain-Barré syndrome:pathogenesis,diagnosis,treatment and prognosis[J].Nat Rev Neurol,2014,10(8):469-482.

[4]Fokke C,van den Berg B,Drenthen J,et al.Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria[J].Brain, 2014,137(Pt 1):33-43.

[5]Lyu RK,Tang LM,Cheng SY,et al.Guillain-Barré syndrome in Taiwan:a clinical study of 167 patients[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1997,63(4):494-500.

R442.8

D

1003—6350（2016）10—1712—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.10.059

2015-12-22)

朱祖福。E-mail：zufuzhu@126.com