腸型白塞氏病臨床病理分析

羅麗琳　梁銳　王晚璞　陳天星

【摘要】 目的 分析腸型白塞氏病的臨床病理特征， 以期減少誤診和漏診。方法 將11例腸型白塞氏病患者的病變腸組織做病理切片蘇木精-伊紅染色（HE染色）， 光鏡下觀察。結(jié)果 鏡下病理改變?yōu)闈儼榱馨图?xì)胞性、中性粒細(xì)胞碎屑性、壞死性小血管炎。結(jié)論 腸型白塞氏病是一種少見(jiàn)疾病， 口腔潰瘍?yōu)楸匕l(fā)癥狀， 多有消化道癥狀， 病理特點(diǎn)為潰瘍伴小血管炎， 潰瘍周?chē)つは铝馨徒M織增生， 無(wú)潰瘍處組織無(wú)明顯血管炎改變。

【關(guān)鍵詞】 腸型白塞氏?。慌R床；病理

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.04.073

白塞氏?。╞ehcet's disease， BD） 是一種病因不明的全身性病變， 特點(diǎn)是復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部炎癥， 也可累及消化道、神經(jīng)、關(guān)節(jié)等器官[1]。腸型BD是臨床少見(jiàn)的特殊型BD， 大部分為不完全型， 口腔黏膜阿弗它潰瘍?yōu)楸匕l(fā)癥狀， 多數(shù)缺乏眼部癥狀， 合并神經(jīng)BD者極少見(jiàn)。病變主要位于回腸及回盲部， 形成局灶或彌散性潰瘍， 易穿孔、大出血， 手術(shù)復(fù)發(fā)率高， 常引起致命后果[2]?，F(xiàn)將本院收治的11例腸型BD患者結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行回顧性臨床病理分析， 探討腸型BD的臨床病理特征。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取1994～2014年云南省第一人民醫(yī)院收治的腸型BD患者 11例， 女6例， 男5例；年齡22～61歲， 平均年齡43歲， 病程1～6年。11例均伴有口腔潰瘍， 并有多種癥狀伴發(fā)。其中， 伴有腹痛9例， 腹瀉8例， 皮膚紅斑8例， 外陰潰瘍7例， 消化道出血4例， 關(guān)節(jié)炎4例。本組11例均符合1990年白塞氏病國(guó)際研討會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)。11例均為不完全型。病變位于小腸6例， 其中5例為回腸末段， 位于結(jié)腸5例。11例均行腸鏡檢查， 腸腔黏膜均可見(jiàn)直徑0.5～3.0 cm不等的多發(fā)性潰瘍， 底附白苔， 周?chē)恃仔约t暈及水腫， 四周黏膜糾集。部分潰瘍較深， 但無(wú)融合。1例因腹痛伴嚴(yán)重腹瀉， 藥物治療療效不佳而進(jìn)行手術(shù)治療。

1. 2 方法 10例為腸鏡活檢標(biāo)本， 1例為手術(shù)切除標(biāo)本。取病變部位小腸組織， 經(jīng)中性福爾馬林固定， 梯度乙醇脫水， 二甲苯透明， 石蠟包埋， 切片， HE染色。進(jìn)行光學(xué)顯微鏡鏡下檢查。

2 結(jié)果

2. 1 巨檢 腸鏡活檢組織4～6塊， 每塊直徑0.2～0.3 cm， 灰白色， 質(zhì)地軟。手術(shù)切除部分腸管一條， 灰紅色， 長(zhǎng)約20 cm， 直徑3 cm， 腸管黏膜面可見(jiàn)散在分布的多個(gè)潰瘍， 潰瘍直徑0.5～2.0 cm， 多位于腸系膜附著對(duì)側(cè)的腸壁， 表面被覆白苔， 質(zhì)地軟， 局部腸壁出血。

2. 2 鏡檢 腸鏡活檢組織切片鏡下示：病變以潰瘍壞死處最為明顯， 主要為黏膜深層組織的血管炎， 小血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹， 管壁增厚， 可見(jiàn)纖維素樣物沉積及小灶壞死， 管壁淋巴、單核細(xì)胞浸潤(rùn)， 管腔內(nèi)較多中性粒細(xì)胞， 間質(zhì)大量以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)。手術(shù)切除腸組織見(jiàn)多處黏膜至肌層壞死形成多個(gè)潰瘍， 部分潰瘍較深， 潰瘍較深、較大處的血管炎病變尤為明顯， 小靜脈擴(kuò)張充血， 內(nèi)皮腫脹， 管腔內(nèi)中性粒細(xì)胞聚集， 小動(dòng)脈管壁增厚， 管壁內(nèi)炎細(xì)胞浸潤(rùn)伴纖維素樣物沉積， 間質(zhì)大量淋巴、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)， 潰瘍周?chē)つす逃袑雍宛つは聦恿馨徒M織增生顯著。部分腸壁微小潰瘍處， 黏膜下仍可見(jiàn)較重的血管炎病變。無(wú)潰瘍處腸壁組織無(wú)明顯血管炎改變。

3 討論

3. 1 白塞氏病概述 白塞氏病是根據(jù)土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet1937年的病例報(bào)告而命名的全身血管炎性疾病[3]。復(fù)發(fā)性口腔、外陰潰瘍、皮膚及眼病變四項(xiàng)均存在者為完全型， 缺少某項(xiàng)為不完全型。我國(guó)BD的發(fā)病率約為14/10萬(wàn)[4]。多為14～40歲的青壯年。遺傳、免疫異常在BD的發(fā)病機(jī)制中起著重要的作用。HLA-B51與消化道受累密切相關(guān)[5]。固有免疫、適應(yīng)性免疫及某些微生物也參與了BD的發(fā)病。腸型BD患者早期消化道癥狀以功能障礙為主， 呈腹部隱痛、腹脹、納差。隨著病情進(jìn)展， 可以出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛、腹瀉、右下腹包塊及便血。部分呈全腹痛并轉(zhuǎn)移至右下腹而易被誤診為急性闌尾炎而進(jìn)行手術(shù)治療。

3. 2 臨床病理特點(diǎn) 腸型BD患者女性多于男性。臨床均有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍。消化道癥狀明顯， 多因復(fù)發(fā)性潰瘍出現(xiàn)腹痛等癥狀就診。病理改變?yōu)闈儼榱馨?、中性粒?xì)胞碎屑性小血管炎， 局灶呈壞死性小血管炎。潰瘍周?chē)つは铝馨徒M織明顯增生。無(wú)潰瘍處腸壁無(wú)明顯血管炎改變。本組11例除平均發(fā)病年齡偏大以外， 其余臨床、病理特點(diǎn)均與腸型BD臨床病理特點(diǎn)相符。

3. 3 輔助檢查 針刺試驗(yàn)特異性較強(qiáng)。用20號(hào)針頭刺入前臂皮膚后， 24～48 h后該部位出現(xiàn)>2 mm紅色丘疹為陽(yáng)性。腸鏡檢查特征性改變?yōu)槟c管黏膜尤其是在回腸末段或回盲部有邊緣清楚的圓形或類(lèi)圓形的單個(gè)或多個(gè)潰瘍。潰瘍底部多有黃白色苔被覆。X線檢查常在回盲部發(fā)現(xiàn)黏膜集中的潰瘍龕影。本組11例， 7例針刺試驗(yàn)陽(yáng)性， 11例腸鏡均見(jiàn)潰瘍病變， 2例X線見(jiàn)潰瘍龕影。

3. 4 鑒別診斷 ①克隆氏?。焊共堪鼔K多見(jiàn)， 口腔、外陰潰瘍及皮膚病變極少見(jiàn)：潰瘍常見(jiàn)于腸系膜附著側(cè)；腸壁增厚、僵硬、狹窄；鏡下呈結(jié)節(jié)病樣肉芽腫， 淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)全層， 黏膜下纖維化。②潰瘍性結(jié)腸炎：以彌漫性炎癥為特征， 結(jié)、直腸多見(jiàn)；病變腸段無(wú)相間的正常黏膜；潰瘍淺；鏡下無(wú)血管炎。據(jù)以上特點(diǎn)， 可與腸型BD鑒別。

3. 5 治療 腸型BD是白塞氏病的治療難點(diǎn)之一， 除非合并嚴(yán)重并發(fā)癥， 一般不手術(shù)治療。近年研究發(fā)現(xiàn)免疫抑制劑結(jié)合腫瘤壞死因子-α（TNF-α）拮抗劑英夫利西單抗治療腸型BD可以獲得較好的臨床效果[6]。

參考文獻(xiàn)

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[2] 張淑坤， 王建國(guó)， 周世英， 等. 腸型白塞氏病臨床病理特征分析3例. 世界華人消化雜志， 2009， 17（16）：1689-1692.

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[6] 黃新翔， 鄭文潔. 白塞病基礎(chǔ)研究及治療進(jìn)展.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志， 2015， 19（2）：138-141.

[收稿日期：2015-10-30]