甲狀旁腺癌1例并文獻復習

宋 歡，吉萬波，張 莉，金偉民

（蘇州市中醫醫院，江蘇215009）

甲狀旁腺癌1例并文獻復習

宋 歡，吉萬波，張 莉，金偉民

（蘇州市中醫醫院，江蘇215009）

甲狀旁腺腫瘤/診斷； 甲狀旁腺腫瘤/治療； 病例報告

甲狀旁腺癌（parathyroid carcinoma，PTC）是一種少見的惡性內分泌腫瘤。臨床表現復雜多樣，不易診斷，易發生誤診。本文通過回顧性分析本院收治的1例PTC患者的臨床資料，通過相關鑒別診斷，復習文獻，對PTC的臨床表現、治療和預后進行分析討論，旨在降低PTC誤診率，提高臨床診斷檢出率。

1 臨床資料

患者，女，61歲。因腰酸乏力伴骨痛1年、發現血肌酐（creatinine，Scr）升高1個月于2012年10月25日入院。現病史：患者1年前無明確誘因出現腰酸乏力伴骨痛，骨痛以髖部及雙下肢為甚。1個月前患者至外院體檢時發現Scr升高（326 μmol/L）。既往史：既往有“骨痛”病史多年。否認高血壓、糖尿病、冠心病、關節炎等慢性疾病史。入院查體：表情自然，貧血貌，雙側甲狀腺無腫大。心、肺、腹及神經系統檢查未見明顯異常。專科檢查：雙腎區無明顯叩擊痛，雙髖部及雙下肢等多處壓痛（+），雙“4”字征（+），髖關節活動輕度受限，雙下肢肌力可，皮膚感覺正常，雙下肢輕度凹陷性水腫。實驗室檢查，血常規：血紅蛋白（hemoglobin，Hb）61 g/L。尿常規：尿蛋白（urine protein，Pro）1+（0.5）。血生化及電解質：清蛋白（albumin，Alb）36.08 g/L，球蛋白（globulin，Glb）25.84 g/L，堿性磷酸酶（alkaline phosphatase，AKP）1176.0 U/L，尿素氮（urea nitrogen，BUN）29.12 mmol/L，Scr 377.6 μmol/L，尿酸（uric acid，UA）603.9 μmol/L，鈣2.58 mmol/L，磷1.93 mmol/L。凝血功能、甲狀腺功能、免疫功能、腫瘤標志物、抗核抗體、抗可溶性抗原、抗中性粒細胞胞漿抗體、血尿輕鏈、血尿β2-微球蛋白、尿蛋白3項、尿本周蛋白等檢查均未見明顯異常。甲狀旁腺素（parathyroid hormone，PTH）2 299.0 pg/mL。尿蛋白定量：1.1 g/24 h。全位胸部X線片：左側胸部局限性胸膜增厚。消化、泌尿、婦科B超：雙腎彌漫性損害（左腎大小73mm× 40mm×32mm，右腎大小81mm×37mm×32mm），考慮為右腎囊腫。骨盆、雙下肢X線片：骨盆、雙脛骨纖維囊性變及骨硬化——呈腎性骨病改變。骨密度測定：骨質疏松，

骨折風險中度。入院4天后復查血電解質：鈣2.85 mmol/L，磷1.98 mmol/L。初步診斷：（1）慢性腎功能不全；（2）多發性骨髓瘤；（3）腎性骨病；（4）甲狀旁腺功能亢進癥。甲狀腺B超：左葉甲狀腺下級下方實性占位伴鈣化，考慮甲狀旁腺病變可能，不除外PTC可能，右葉甲狀腺囊性小結節，考慮為濾泡囊腫可能，雙側頸部未見明顯形態飽滿淋巴結。2013年4月7日在外院行全身麻醉左側甲狀腺及甲狀旁腺切除聯合左側喉返神經探查術。術后病理檢查：甲狀旁腺腺癌伴鈣化，腫瘤穿透包膜，包膜內見癌栓，氣管前淋巴結5枚、左喉返神經前淋巴結1枚、左食管旁淋巴結2枚均未見轉移。術后檢查PTH 50.61ng/L，長期補鈣治療。術后1年半復查血常規：Hb 59 g/L。尿常規：Pro±。血生化及電解質：Alb 42.95 g/L，Glb 23.92 g/L，AKP 539.1 U/L，BUN 44.96 mmol/L，Scr 668.4 μmol/L，UA446.9μmol/L，鈣1.25mmol/L，磷1.51mmol/L。PTH 834.1 pg/mL。腫瘤標志物：骨膠素4.17 ng/mL，鐵蛋白158.4 ng/mL。

2 討 論

2.1 流行病學 PTC是一種罕見的內分泌系統惡性腫瘤，美國國家癌癥數據庫資料報道其發病率占所有惡性腫瘤的0.005%[1]。1914年有學者首次報道PTC，至目前國外共報道PTC不到1 000例[2]。發病年齡18～84歲，男女發病率無明顯差別。

2.2 病因 PTC的病因目前尚不明確，慢性腎功能不全、家族性甲狀旁腺功能亢進癥史、多發性內分泌瘤綜合征及頭頸部放射線照射史等可能是PTC的危險因素。國外文獻報道，PTC的發生與曾有甲狀腺癌和甲狀旁腺瘤病史有關，此外該病還可與甲狀旁腺瘤和甲狀旁腺增生先后或同時發生[3-4]。目前，并沒有相關證據表明，該病由這些良性病變轉化而來。

2.3 臨床表現 PTC以甲狀旁腺功能亢進癥為主要的臨床表現。初期可表現為倦怠乏力、惡心、嘔吐、食欲不振、煩渴、多尿、心悸等，后期可發生甲狀腺危象、腎臟損害、骨損害、復發或轉移等。由于骨骼和腎臟是PTH的靶器官。部分患者會出現腎臟系統病變：腎臟鈣質沉著癥、腎結石、腎功能不全等。更多的患者會出現骨骼系統病變：彌漫性骨質疏松、骨囊腫、病理性骨折等[5]。當腎臟和骨骼系統同時發生病變時應警惕惡性甲狀旁腺病變。該病中部分患者可為無功能性，其發生PTH血癥及高鈣血癥不明顯，早期無明顯癥狀，后期主要表現為腫瘤增大導致的壓迫癥狀。本文患者以骨痛伴Scr升高入院，根據臨床經驗鑒別診斷困難。有研究表明，當血鈣大于3.5 mmol/L，PTH大于正常值2倍以上，頸部出現腫塊，伴或不伴聲帶麻痹，骨骼、腎臟等病變同時存在時應高度懷疑PTC[6]。

2.4 診斷 PTC術前診斷困難，診斷標準：（1）甲狀旁腺功能亢進表現明顯；（2）PTH大于正常2~4倍，血鈣值大于3.2 mmol/L；（3）體格檢查發現頸部有腫塊；（4）術中直視下發現腫塊與周圍組織粘連；（5）病理檢查見核分裂象或侵犯包膜、血管或證明有頸部淋巴結轉移。PTC診斷需結合術前臨床表現、生化檢測、影像學檢查、術中探查結果及術后病理學檢查等[7]。術中肉眼觀察以單發為主，病變好發于甲狀旁腺右或左下葉，腫瘤直徑約為3 cm，重2～10 g，顏色為淺灰至白色，質硬，常浸潤或粘連到周圍組織或器官。術中冰凍病理檢查提示核分裂象或侵犯包膜血管。具有以上多種表現者應診斷為PTC，改變手術方式，按惡性腫瘤進行手術。術后應長期隨訪，觀察腫瘤有無復發、轉移等[8]。

2.5 治療 該病對放、化療不敏感，切除全部腫瘤及周圍侵犯組織是首選的手術方式。目前認為，Enbloc切除術是手術治療PTC的“金標準”。對高度懷疑該病的患者進行初次手術時應盡可能全部切除腫瘤，術中常規探查所有甲狀旁腺，如有必要應切除同側甲狀腺，術中應避免破壞包膜，以免腫瘤細胞溢出造成局部種植、轉移。若術中發現腫瘤細胞突破包膜浸潤至周圍組織應將其一并切除。若術中切除不完整，該病后期復發的可能性極大[1]。手術探查時發現頸部淋巴結已有轉移者應行改良頸部淋巴結清掃術。該病術后早期，由于鈣在疏松骨質中沉積，患者可能會出現低磷血癥和低鈣血癥。當患者出現持續且嚴重的低鈣血癥時表明腫瘤已成功切除，此時需補充鈣劑，使血清鈣維持在正常范圍低值水平。當骨骼系統病變好轉和剩余的甲狀旁腺組織功能恢復時鈣劑可緩慢減量直至停用。隨訪中應每3個月監測血鈣及PTH水平。

總之，PTC大部分為惰性腫瘤，低度惡性，完全切除后可多年不復發。Wei等[9]報道，PTC患者5年生存率為85%，10年生存率為49%～77%。預后主要取決于是否選擇正確的初次手術方式、術后監測和控制高鈣血癥。長期隨訪并檢測血鈣和PTH水平對判斷復發非常重要。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.22.069

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1009-5519（2016）22-3579-02

2016-07-07）