原發性氣管腫瘤的早期診斷和呼吸介入治療*

林曉萍

原發性氣管腫瘤的早期診斷和呼吸介入治療*

林曉萍①

目的：探討原發性氣管腫瘤的臨床特點、早期診斷和治療方法，尤其是呼吸介入治療，提高該病的臨床診治水平。方法：回顧性分析2006-2015年本院收治的15例原發性氣管腫瘤的診療經過。結果：15例患者中，13例表現為逐漸加重的吸氣相為主的呼吸困難，多數被誤診為支氣管哮喘或慢性支氣管炎。所有患者均行胸部CT檢查與支氣管鏡檢查，12例經支氣管鏡檢查確診，3例通過外科手術確診。除1例為乳頭狀瘤外，其余14例均為惡性腫瘤，其中鱗癌8例，腺樣囊性癌3例，惡性肌周細胞瘤、肉瘤樣癌及類癌各1例。8例患者以呼吸介入治療為主，方法主要有電圈套、氬氣刀和支架置入；另5例患者接受外科根治性手術，其中3例合用呼吸介入治療；1例患者僅接受放射治療。結論：原發性氣管腫瘤早期臨床癥狀無特異性，對于持續性呼吸困難且常規治療無法緩解的患者應高度懷疑氣管腫瘤的可能，應及時行頸、胸段CT和支氣管鏡檢查。外科手術是主要的治療方法，但呼吸介入技術在根治氣管良性腫瘤、姑息治療惡性腫瘤和術前開放氣道、降低麻醉風險中發揮重要的作用。

氣管腫瘤； 早期診斷； 治療； 支氣管鏡檢查； 呼吸介入治療

First-author’s address：The Second Affiliated Hospital of Fujian Medical University，Quanzhou 362000，China

原發性氣管腫瘤在臨床上非常少見，占呼吸系統原發腫瘤的1%～2%［1］。其臨床起病隱匿，臨床表現缺乏特異性，常規胸部X線檢查多無異常，臨床上常被誤診為支氣管炎和支氣管哮喘等，漏診率、誤診率均很高。當出現明顯的呼吸困難或喘鳴時，大多病例已到中晚期，失去手術機會。回顧總結本院2006-2015年收治的經組織病理學證實的15例原發性氣管腫瘤患者的診斷和治療經過，以提高對該病的認識，現報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2006年1月-2015年12月在福建醫科大學附屬第二醫院就診的原發性氣管腫瘤患者的臨床資料，包括臨床表現、支氣管鏡、影像學和病理學資料以及治療方法。資料完整的原發性氣管腫瘤有15例，其中男9例，女6例，年齡8～73歲，平均（52.6±15.5）歲。病程15 d～4年。

1.2臨床表現 咳嗽14例（93.3%）；進行性呼吸困難13例（86.7%），多數表現為吸氣性呼吸困難；咳痰8例（53.3%）；喘鳴4例（26.7%）；咯血或痰中帶血2例（13.3%）；咽部不適1例（6.67%）；聲音嘶啞1例（6.67%）；吞咽哽噎感1例（6.67%）；體重明顯下降2例（13.3%）。

1.3輔助檢查 15例患者中，14例患者曾行胸部正位X線檢查，除1例見左側胸膜反應外，其余13例均未見明顯異常，確診率為0。15例患者在后續的就診時均接受了胸部CT檢查，提示氣管腔內軟組織影、局部氣管管腔狹窄，確診率為100%。15例患者均行腫瘤標記物檢測，僅1例患者CA724稍高。

1.4誤診情況 15例患者自第1次就診至腫瘤確診時間，最短15 d，最長48個月，平均5.14個月。確診前曾先后被誤診為慢性支氣管炎4例，慢性阻塞性肺病2例，支氣管哮喘4例，氣管瘢痕狹窄1例，甲狀腺腫瘤侵犯氣管1例，慢性咽炎1例，反流性食管炎1例。初次就診14例患者被誤診，誤診率達93.3%。

2 結果

2.1診斷方法與結果

2.1.1支氣管鏡檢查 15例患者均行支氣管鏡檢查，發現病變位于氣管上段7例，中段4例，下段3例，1例患者氣管上段和下段各有1個腫瘤。3例占據管腔4/5、鏡體無法通過，9例堵塞管腔2/3以上，1例堵塞約1/2，1例堵塞約1/3，1例堵塞約1/4。13例行經支氣管鏡下腫物活檢術，12例（92.3%）確診為氣管腫瘤。

2.1.2外科手術 2例患者在支氣管鏡下見腫物表面含豐富迂曲的血管，窄帶成像（NBI）模式下見新生物表面含豐富血管；并對腫物行環周超聲探查，見腫物呈無回聲病變，其周圍可探及邊界較清楚的小片極低回聲區，考慮血管性病變可能性大，為避免發生大出血，故未予活檢，轉外科手術切除。另外1例患者外院初次支氣管鏡下活檢術的病理提示陰性結果，患者拒絕復查支氣管鏡，故亦轉外科手術切除。

2.2病理結果 15例患者中，惡性腫瘤14例，其中鱗癌8例，腺樣囊性癌3例，惡性肌周細胞瘤1例，肉瘤樣癌1例，類癌1例；良性腫瘤1例，為乳頭狀瘤。

2.3治療方法

2.3.1呼吸介入治療 8例患者以呼吸介入治療為主，包括氣道支架置入、氬等離子凝固術（APC）和高頻電治療，其中2例患者呼吸介入治療后行同步放化療，1例患者合用放射治療。

2.3.2外科手術 5例患者行外科根治性手術，均采用病變氣管切除端-端吻合術，其中3例患者在外科手術前先行采用呼吸介入治療，包括高頻電圈套器、鈥激光、APC和冷凍治療；1例患者術后合用化療。

2.3.3放射治療 1例鱗癌患者拒絕手術治療，自動出院后于外院行放射治療。

2.3.4放棄治療 1例高齡鱗癌患者放棄治療、自動出院。

3 討論

3.1發病情況 原發性氣管腫瘤在臨床上比較少見，占呼吸系統腫瘤的1%～2%，男女比例約為4∶1，成人發病率高于兒童［1］。本組患者中，男女比為1.5∶1，成人和兒童分別為14例和1例。成人原發性氣管腫瘤90%為惡性，國外報道以氣管鱗癌為主，次為氣管腺樣囊性癌［2］；但國內報道以腺樣囊性癌為主，次為鱗癌［3］。兒童則以良性腫瘤居多，良性率可達90%，以乳頭狀瘤、纖維瘤和血管瘤常見［4］。本組14例成人患者均是惡性腫瘤，病理類型與國外報道一致，以氣管鱗癌為主（8/14），次之為腺樣囊性癌（3/14）；1例兒童乳頭狀瘤患者。氣管腫瘤多位于氣管上段和下段，中段病變少見。本組患者氣管上段腫瘤有8例（8/15），氣管中、下段腫瘤例數相當。

由于氣管管腔較大、管壁伸縮性和彈性好，咳嗽反射強，而且氣管良性腫瘤及大部分低度惡性氣管腫瘤生長緩慢，因此，氣管腫瘤起病較隱襲，早期癥狀和體征缺乏特異性。只有當氣管管腔狹窄50%～75%時，才會出現較明顯的胸悶、呼吸困難［5］。同時，由于氣管、支氣管前后有縱隔組織、軟組織和骨骼影的重疊，病變不容易通過常規X線胸部透視或平片發現［6］。因此氣管腫瘤極易漏診和誤診，錯過最佳治療時機，預后欠佳。杜永成等［7］報道，93例原發性氣管腫瘤中，有67例患者被誤診，誤診率達72%，其中31%誤診半年以上。本組15例患者中，有14例患者曾被誤診，誤診率達93.3%，平均漏診時間7.97個月，1例腺樣囊性癌男性患者漏診時間長達4年，當地醫院一直按“慢性阻塞性肺病”治療，直到經積極藥物治療氣喘仍無法緩解，行胸部CT檢查才發現氣管占位。

3.2診斷方法 目前較為科學、可靠的檢查手段是CT和支氣管鏡。多層螺旋CT檢查通過三維重建不僅可以清晰準確地顯示腫瘤的部位、形態、大小、浸潤范圍、與周圍組織的關系及氣管管腔阻塞程度，還能夠顯示腫瘤以下部位氣管的病變情況、腫瘤下緣距離隆突的長度等［4］，但僅根據CT表現難與血管瘤、結核瘤、轉移瘤等相鑒別。因此，一旦胸部CT發現氣管內有占位性病變，只要無禁忌證，應立即行支氣管鏡檢查。支氣管鏡檢查是診斷氣管腫瘤最直接有效的方法，不僅能直接、清楚地觀察腫瘤的部位、形態、大小、基底及氣管阻塞情況，還能在直視下進行刷檢和活檢術明確腫瘤病理類型，對外科手術徑路、手術方式及麻醉方式的選擇也有指導作用［8］。但支氣管鏡檢查也有一定的風險與局限性，對呼吸道嚴重阻塞的患者有可能誘發氣管痙攣，在活檢時可能發生腫瘤出血、脫落，造成窒息，甚至危及患者生命，因此對于氣管腔極度狹窄或腫瘤表面血管豐富者不建議行組織活檢，以免發生大出血、窒息。建議手術日當天在手術室進行，以便出現緊急情況時能夠進行積極救治。本組15例患者均接受頸胸部CT檢查及支氣管鏡檢查，均發現氣管腔內新生物。2例患者氣管鏡下直視及NBI模式下均見腫瘤表面含豐富血管，行環周超聲探查腫物呈無回聲病變，其周圍可探及邊界較清楚的小片極低回聲區，為避免發生大出血，故未予活檢，后經外科手術切除后病理確診為腺樣囊性癌。其余13例均對病變進行活檢送檢病理，除1例提示氣管慢性炎癥外，其余12例均通過氣管鏡下活檢術確診，確診率高達92.3%。

3.3治療方法 主要有手術治療、支氣管鏡下呼吸介入治療和放射治療。應綜合評估腫瘤的部位、性質、大小、浸潤范圍以及患者全身狀況，確定最佳治療方案。

外科手術治療是目前最主要、有效的方法［9］。氣管良性腫瘤的手術方式主要有腫瘤切除、窗形切除及腫瘤所在氣管部分切除端-端吻合術等。氣管惡性腫瘤主要采用病變氣管切除端-端吻合術。一般可切除4～5 cm氣管，或不超過氣管全長的50%，必要時行喉松解和肺門松解［10］。當腫瘤靠近隆突或累及支氣管，可行隆突重建術。手術切除可根治良性腫瘤以及早期或低度惡性腫瘤，但對腫瘤侵犯氣管周圍組織，或腫瘤長度超過6 cm或超過氣管總長度一半者，手術切除后常出現吻合困難或愈合不良；高齡患者合并癥多、無法接受手術治療等，呼吸介入治療可發揮重要作用。

呼吸介入治療的適應證：（1）根治各種氣管良性腫瘤；（2）緩解惡性腫瘤所致的氣道梗阻，降低麻醉風險、增加手術耐受性；（3）姑息治療失去手術機會的惡性腫瘤；（4）選擇治療伴有合并癥、無法耐受手術的高齡患者［11］。注意事項：（1）介入方法的選擇：①熱療：包括高頻電刀（或氬氣刀）、激光、微波等，能迅速減小腫瘤、通暢氣道、緩解梗阻癥狀，但必須定期進行清理，防止壞死物阻塞氣道。因此，對瘤體較大、呼吸困難較明顯者，應首選熱療，先改善管腔阻塞，然后配合光動力治療、放療和局部化療等，必要時可配合氣管內支架置入。②冷凍治療：治療效果較慢，通常在第一次冷凍治療后8～10 d，進行氣管鏡復查，并評估組織的破壞情況，取出壞死組織，必要時再進行第2次冷凍治療。③氣管內支架置入：能迅速緩解患者的呼吸困難，但由于未對腫瘤進行治療，腫瘤組織繼續生長可能侵入支架再次引起氣管狹窄。若條件許可，最好在支架置入前先行熱療，以利于腫瘤控制；而且，呼吸介入治療后必需針對腫瘤進行后續的治療。由于原發性氣管腫瘤以混合病變為主，多伴有管壁或周圍氣管浸潤，而且少數良性腫瘤為帶蒂腫瘤，因此筆者主要選用高頻電圈套和氬氣刀，并定期清理氣道。本組有8例患者行支氣管鏡下高頻電圈套或聯合氬氣刀摘除腫瘤、解除氣管梗阻，患者氣喘癥狀迅速緩解；其中3例患者進行后續外科腫瘤根治手術，降低了麻醉風險，增加了手術耐受性；5例患者在支氣管鏡下放置支架，氣喘癥狀均迅速得到緩解，隨后1例行同步放化療，2例行放射治療，2例放棄治療。（2）選擇合適的麻醉和通氣方式，保障氣道通暢和氧合：本組患者多數呼吸介入治療是在局麻下進行的，對于阻塞管腔4/5的患者在經口氣管插管下聯合氣道局部麻醉和適量靜脈麻醉下進行，對距離聲門＜7 cm的腫瘤在使用喉罩全麻下進行。（3）氣管腫瘤的血供評估：在實施呼吸介入治療前對所有患者均行增強CT檢查了解腫瘤的血供狀況，對2例支氣管鏡下腫瘤表面血管特別豐富的患者，采用窄帶成像（NBI）技術和超聲探測腫瘤的血供情況，避免貿然活檢引發大出血、甚至窒息。對于病變廣泛、手術難切除、手術后腫瘤殘留或切緣陽性及存在手術禁忌證的惡性氣管腫瘤患者，可選擇放射治療，一般推薦放療劑量為60～70 Gy［12］。但單純放射治療無法迅速緩解呼吸困難，且放射治療早期可因局部組織腫脹導致氣道狹窄加重甚至窒息，因此對于存在嚴重氣道狹窄者，放療前建議先行呼吸介入治療如氣道內支架植入，迅速擴張狹窄的氣道，可有效緩解氣道阻塞癥狀，為進一步治療提供可能。本組有6例氣管腔嚴重阻塞的患者行支氣管鏡下金屬支架置入術，其中1例聯合高頻電、2例合用氬氣刀治療消融腫瘤，術后患者氣喘癥狀明顯緩解，3例患者進行后續的放射治療，預后良好；2例患者放棄后續治療。

綜上所述，原發性氣管腫瘤的臨床表現無特異性，易漏診和誤診。臨床醫生應提高認識，對于胸部X線檢查未見異常而有咳嗽、吸氣性呼吸困難及哮喘等表現，且解痙平喘治療效果欠佳者要考慮到本病的可能，應及時建議患者行氣管CT檢查和支氣管鏡檢查。一旦明確診斷，爭取盡早手術治療，切除病變、解除氣道梗阻。呼吸介入治療具有微創、快速解除梗阻、經濟耗費少、住院時間短等特點，在外科手術前腫瘤的評估、氣管良性腫瘤的治療和惡性腫瘤的輔助治療中發揮一定作用，能夠明顯改善患者癥狀，提高生活質量；但也存在局限性，腫瘤殘根較深或腫瘤蒂部較寬者，呼吸介入治療后容易復發，對此情況可考慮內科呼吸介入治療聯合外科治療或放射治療等綜合治療手段。

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Early Diagnosis and Interventional Bronchoscopy of Primary Tracheal Tumors/LIN Xiao-ping.

Medical Innovation of China，2016，13（29）：022-025

Objective：To explore the clinical characteristics，diagnosis and therapeutic methods，especially the role of interventional bronchoscopy，in order to improve the diagnosis and treatment of primary tracheal tumors.Method：A retrospective analysis of the clinical data of 15 patients with primary tracheal tumors admitted to our department during the period of 2006 to 2015 were performed.Result：13 patients presented with progressing inspiratory dyspnea，mostly misdiagnosed as asthma or chronic bronchitis.All cases accepted chest computed tomography and bronchoscopy，11 cases were confirmed the diagnosis of tracheal tumor by bronchoscopy examination，3 cases were confirmed by surgery，and the last case was confirmed by PEC-CT and metastatic lesions biopsy.The majority malignant tumors included squamous cell carcinomas and adenoid cystic carcinomas，and the rest were spindle cell sarcomatoid carcinoma，carcinoid，and myopericytoma.5 cases

surgery，and 3 of 5 cases

interventional bronchoscopic therapy at the same time.And the main therapy of another 7 cases were interventional bronchoscopy，which consisted of electrocautery，argon-beam coagulation and stenting.Conclusion：Primary tracheal tumors are rare and early clinical symptoms are unspecific，therefore，we must pay more attention to them.Early diagnosis can be made by neck-chest CT and bronchoscopy.Surgery should be considered as the first choice of treatment，and interventional bronchoscopic techniques have important roles in the diagnosis，treatment of benign tracheal tumors，as a way to keep the airway open before subsequent definitive resection and as palliative therapy of advanced malignant tumors.Interventional bronchoscopy to unresectable tumors can lead to symptom remission and thus improve patient’s life quality.

Tracheal tumors； Diagnosis； Treatment； Bronchoscopy； Interventional bronchoscopy

10.3969/j.issn.1674-4985.2016.29.006

福建省自然科學基金資助（2013J01289）；福建省衛生廳青年科研課題資助（40935）；福建醫科大學附屬第二醫院青年苗圃基金課題（2012MP37）

①福建醫科大學附屬第二醫院 福建 泉州 362000

林曉萍

（2016-06-15） （本文編輯：程旭然）