發生膽堿能危象的重癥肌無力危象患者搶救成功1例

張妍 于馥偉 孫悅 緒紅 李英

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發生膽堿能危象的重癥肌無力危象患者搶救成功1例

張妍 于馥偉 孫悅 緒紅 李英

【摘要】重癥肌無力（MG）在臨床中十分常見,當其出現膽堿能危象后病情十分兇險,需及時明確診斷并給予有效搶救。患者一旦確診,

即應立即停用膽堿酯酶抑制劑,即所謂的干涸療法,同時靜脈注射阿托品0.5～1 mg,當患者送至ICU后應嚴密監護,對患者生命體征密切觀察,促使患者轉危為安。

【關鍵詞】膽堿能危象；重癥肌無力；ICU

作者單位：113008 遼寧撫順礦務局總醫院重癥醫學科（ICU）通訊作者：張妍,E-mail：joida@163.com

1 臨床資料

患者女，58歲，12年前確診為重癥肌無力，次年給予手術治療行胸腺瘤切除術，術后仍有上瞼及四肢活動費力，自行增量口服溴吡斯的明緩解癥狀。本次入院前2天患者感冒，痰多咳不出，夜內不能平臥；1小時前突感呼吸費力，四肢活動差，急來院就診。查體：T 38.0℃，RR 32次/分，HR 100次/分，Bp 140/80 mm Hg，意識模糊，呼吸淺快，眼瞼上抬不能，口唇發紺，雙瞳孔等大正圓，光反射較靈敏，雙眼球固定，頸軟，胸正中可見一長約20 cm瘢痕，胸廓呼吸動度弱，雙肺呼吸音粗，左肺呼吸音弱，心律齊，腹平軟，肝脾肋下未捫及，雙上肢肌力2級，雙下肢肌力0級，肌張力減低，腱反射減弱，雙巴氏征（-）。急診即以“重癥肌無力危象”收住院，急請麻醉科氣管插管，因插管困難，簡易呼吸器輔助呼吸，直入手術室行氣管切開術。

術后轉入ICU呼吸機支持通氣（容控模式SIMV＋PSV＋PEEP）。診斷：重癥肌無力危象；肺內感染；氣管切開術后；胸腺瘤切除術后。動脈血氣示：Ph 7.29，PaO299 mm Hg，PaCO259 mm Hg，BE 4.6 mmol/L；血化驗示WBC 19.3×109/L，NEU% 89.6%，LYM% 2.8%；膽堿酯酶130 IU/L，球蛋白24.2 g/L。否認糖尿病、高血壓等病史。給予患者規范吸痰，積極控制感染，糾酸補液營養，改善內環境等對癥治療。第二天患者意識轉清，監測血氣指導下調呼吸機參數，并向家屬告知病情，家屬簽字拒絕激素沖擊等治療，要求維持現有治療措施。遵囑改新斯的明1 mg im Q 8h為溴吡斯的明240 mg Q 8 h鼻飼。第三天患者神清合作，體征穩定，試脫機成功。第四天上午患者突然出現煩躁不安，大汗淋漓，惡心，腹痛不適，并逐漸出現呼吸變弱，意識模糊，呼喚無反應，雙瞳孔針尖樣改變，考慮發生膽堿能危象，立即呼吸機輔助通氣，阿托品1 mg iv，停止鼻飼用藥，嚴密觀察患者生命體征變化。20分鐘后神志漸清，肌力稍恢復，瞳孔無明顯改變，又給予阿托品1 mg iv，間隔1小時再次追加阿托品1 mg iv共2次。當晚患者T 38.8℃，RR18次/分，HR103次/分，Bp100/66 mm Hg，SpO2% 99%，神志清，可遵囑動作，雙瞳孔等大正圓D≈3.0 mm，光反射靈敏。第五天凌晨患者再次出現呼吸費力、四肢無力癥狀，復給予溴吡斯的明180 mg Q 8h鼻飼，患者臨床癥狀明顯緩解，生命體征及化驗指標日趨好轉。第九天再次復查胸片提示肺內感染癥狀較前明顯好轉，血化驗檢查：WBC 10.2×109/L，NEU% 76.5%，LYM% 13.4%；膽堿酯酶55 IU/L，球蛋白27.9 g/L；動脈血氣分析無特殊提示，成功脫機。監護調整3天后，轉出ICU病房。轉回普通病房繼續對癥處理，13天后氣切套管拔出，無特殊不適出院。

2 討論

重癥肌無力（MG）是最常見的一種神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病[1-2]，現今認為有手術指征的患者行胸腺瘤切除術是治療MG最根本的方法[3]。臨床治療中膽堿酯酶抑制劑溴吡斯的明因副反應發生率低而最常被患者選用[4]。本例患者就診時年齡較大，病程較長且重，體內乙酰膽堿受體抗原致敏T淋巴細胞數量多，以致術后仍需長期大量口服溴吡斯的明。

對于MG患者膽堿酯酶抑制劑的應用沒有固定劑量及服用時間，理論上是以最無力的肌肉產生最佳反應為宜[5]。本例患者自行長期超量應用膽堿酯酶抑制劑，試圖通過增加劑量或縮短用藥間隔來緩解肌無力癥狀，致使乙酰膽堿在突觸間隙處積聚過多，持續對乙酰膽堿受體的作用，導致突觸后膜持續去極化，而復極化過程不受阻，也就不能形成有效的動作電位，從而出現膽堿能危象。膽堿能危象約占重癥肌無力危象的5%[6]，國內少有報道。一旦診斷，即應立即停用膽堿酯酶抑制劑，即所謂的干涸療法[7]，同時靜脈注射阿托品0.5～1 mg，并根據病情，每30～60分鐘重復給藥，直至毒蕈鹼樣等副作用消失。本例患者經靜脈注射阿托品并停用膽堿酯酶抑制劑24小時后，臨床癥狀明顯改善，體征漸趨穩定，乙酰膽堿受體對乙酰膽堿的敏感性也有所提高。當再給予膽堿酯酶抑制劑減量鼻飼，糾正再發的肌無力危象，聯合呼吸機支持通氣及抗炎、營養支持等對癥治療后，患者MGC得到成功救治。

在ICU治療中嚴密監護、認真觀察患者生命體征變化至關重要，患者反復出現的MGC，由于監護到位，發現及時，處理恰當，最終使患者轉危為安。嚴格洗手、戴手套和口罩、嚴格無菌操作被公認為是最有效的預防交叉感染措施之一[8]，良好的護患關系建立是解決患者心理問題的關鍵，也是搶救成功的重要條件。

參考文獻

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[4] 張文武. 急診內科學[M]. 北京：人民衛生出版社,2008：466-474.

[5] 張志國,芮軍,楊世英,等. 重癥肌無力27例的外科治療[J].四川醫學,2007,28（4）：408-409.

[6] 鄭培衡. 重癥肌無力危象2例誤診分析并文獻復習[J]. 中國臨床新醫學,2011,4（10）：972-973.

[7] 梁志科,劉朝暉. 呼吸機相關性肺炎預防研究進展[J]. 中華醫院感染學雜志,2008,18（1）：148-150.

[8] 喬娟,王佳. 重癥肌無力危象44例循證護理分析[J]. 蚌埠醫學院學報,2015,40（3）：395-398.

·論著·

Cholinergic Crisis of Myasthenia Gravis Crisis Patients Rescue Success in 1 Case

ZHANG Yan YU Fuwei SUN Yue XU Hong LI Ying, Intensive Medicine, Liaoning Fushun Mining Bureau General Hospital, Fushun 113008, China

[Abstract]Myasthenia gravis （MG） is common in clinic, when its in cholinergic crisis after the disease is dangerous, should be timely diagnosis and offer effective emergency treatment. Once confirmed, the patients should immediately stop using cholinesterase inhibitor, the so-called dry therapy, 0.5 ～ 1 mg intravenous injection atropine, at the same time when the patients to the ICU should be closely monitoring, to closely observe patient vital signs, prompting patients turned the corner.

[Key words]Cholinergic crisis, Myasthenia gravis, ICU

doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2016.01.091

【文章編號】1674-9308（2016）01-0129-02

【中圖分類號】R746.1

【文獻標識碼】A