縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的診斷和外科治療

陳松林，易云峰，陳檢明，焦昌結，鐘 京

縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的診斷和外科治療

陳松林，易云峰，陳檢明，焦昌結，鐘 京

目的探討縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的臨床特點、診斷及外科治療經驗。方法2003年5月～2013年5月，我科收治1246例縱隔腫瘤患者，其中細胞起源于非典型脂肪瘤性腫瘤者23例，對其手術治療和預后情況進行統計分析。結果23 例CT檢查可見團塊低密度，邊緣清楚，均采用手術治療。術后病理檢查明確診斷為非典型脂肪瘤性腫瘤。隨訪4年，有1例因腫瘤且體積較大（直徑＞13 cm），屬中間型腫瘤，出現腫瘤復發；其余患者均未見復發，治療效果滿意。結論縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤，臨床表現無特異性；胸部增強CT檢查及腫瘤病理穿刺活檢是確診的主要檢查，而手術將瘤體完整切除是治療的關鍵。病變位置特殊、不能徹底切除瘤體的患者，易出現腫瘤復發。

縱隔；非典型脂肪瘤性腫瘤；特點；診斷；治療

脂肪肉瘤是軟組織中常見的腫瘤，非典型脂肪瘤性腫瘤是脂肪肉瘤中最常見的一種類型，占40%～45%[1]，而縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤較為少見，且易誤診[2]。我科2003年5月～2013年5月收治1246例縱隔腫瘤患者，其中細胞起源于非典型脂肪瘤性腫瘤的23例，本研究分析其臨床特點、診斷及外科治療效果。

1 資料與方法

本組23例縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤患者中，腫瘤位于中縱隔10例，下縱隔13例；2例近期有間斷胸痛等癥狀，21例無不適，因體檢發現而就診。術前均行胸部CT+增強掃描檢查明確縱隔內腫物，且排除其他惡性腫瘤性疾病。其中1例腫塊較大(17 cm× 18 cm×7 cm)，外院診斷：縱隔及左下肺團塊影，考慮食道裂孔疝？就診我院后給予食道吞鋇排除食道裂孔疝及其他惡性腫瘤性疾病。23例中，22例明確診斷縱隔內占位，其中4例行“右側開胸縱隔腫瘤切除術”，8例行“左側開胸縱隔腫瘤切除術”，10例行“胸腔鏡下縱隔腫物切除術”，另外 1例因腫塊較大(17 cm×18 cm×7 cm)且侵及右側胸腔（圖1），行“左側開胸縱隔腫瘤切除術”，術中因部分瘤體與右側胸腔粘連緊密，瘤體完整切除較困難，患者及其家屬拒絕行第2次手術治療，導致少許瘤體殘存。所有患者術后康復較好，無其他并發癥，出院后囑其每半年1次門診隨訪。

2 結果

本組23例中，22例腫瘤及其包膜完整切除，術后病理明確診斷為縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤。術后隨訪8～10年未見縱隔及胸腔內腫瘤復發者16例，隨訪6～8年未見縱隔及胸腔內腫瘤復發者18例，隨訪4～6年未見縱隔及胸腔內腫瘤復發者19例。其中1例因腫塊較大且侵及右側胸腔導致少許瘤體殘存患者，術后病理檢查腫物中見大量片狀分布的成熟脂肪細胞，呈小葉狀分布，脂肪細胞大小不一，間質少量纖維組織增生，并見散在、核深染、外形不規則的梭形細胞，脂肪細胞少見，核分裂象罕見，小血管擴張充血伴灶性炎細胞浸潤，局部可見散在分布的泡沫細胞。免疫組化結果：瘤細胞S-100 （+）、Vim（+）、SMA(-)、Ki-67＜2%。符合非典型脂肪瘤性腫瘤，且體積較大，屬中間型腫瘤。患者術后復查胸部CT檢查可見縱隔內少許瘤體殘存，連續隨訪前3年瘤體增長不明顯，第4年再次來院復查行胸部CT+增強檢查，見縱隔右側胸腔內不規則巨大包塊（圖2），最大橫截面約18.6 cm×17.2 cm，包塊位于后縱隔主動脈前方，呈不均勻實性密度，考慮腫瘤復發及惡變可能。另外3例現術后1年余，隨訪期間復查胸部CT檢查縱隔內未見復發。

3 討論

非典型脂肪瘤性腫瘤是脂肪肉瘤中最常見的一種類型，縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤是一種發生于深部的腫瘤，根據2002年版WHO分類，將ALT/ WDL定義為具有局部侵襲性的脂肪細胞腫瘤。其臨床癥狀不典型，通常表現為腫塊局部壓迫癥狀，最大直徑可超過20 cm，大部分患者可根據增強CT等檢查初步明確腫物占位情況及良惡性程度，CT可作為本病篩查手段，但明確診斷仍需通過病理學、免疫組化及染色體檢測[3]等檢查。該病主要與去分化脂肪肉瘤、梭形細胞/多形性脂肪瘤等相鑒別。

總結本組23例手術治療及術后隨訪結果等分析，認為將腫瘤完整切除是治療縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的關鍵所在，其預后主要取決于腫瘤生長部位手術后是否導致瘤體殘存及腫瘤本身的侵襲性等。本組中1例瘤體殘存者術后4年縱隔及胸腔出現巨大腫塊，嚴重影響患者生活質量，且存在惡變等風險，預后較差，再次證實手術完整切除瘤體的重要性。因此，在臨床診療過程中，對于深部非典型脂肪瘤性腫瘤患者，要充分利用現有檢測方法，在病理學明確診斷非典型脂肪瘤性腫瘤情況下，應盡量完整切除瘤體，是防止復發的關鍵。特別是對瘤體位于深部、不能徹底切除、容易發生局部復發的患者，需要定期臨床復查。文獻報道的幾種小分子MDM2抑制物治療非典型脂肪瘤性腫瘤[4-5]，能否控制瘤體的生長，仍有待于同仁們進一步研究。

圖1 術前縱隔內腫瘤突入雙側胸腔

圖2 術后第4年右側胸腔瘤體增大明顯

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R 734.5

A

1004-0188（2016）04-0435-02

10.3969/j.issn.1004-0188.2016.04.032

2015-07-12）

363000福建 漳州，解放軍175醫院(廈門大學附屬東南醫院)心胸外科

易云峰，電話：133869666266；E-mail：Yyfeng.dor1969 @163.com