鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤1例

侯立春　張錦輝

病例報告

鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤1例

侯立春1張錦輝2

病人，女，39歲，左側鼻腔被一豐滿息肉阻塞，有膿性分泌物排出。計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）掃描鼻竇腔顯示，一個起源于中鼻甲的較大息肉樣腫瘤阻塞左側上頜竇口，未發現骨質或顱腔侵入。活組織檢查顯示腫瘤為藍色圓形細胞；腫瘤細胞內CD99呈彌漫性膜性強陽性，CD34不完全陽性表達；細胞遺傳學檢查示EWSR1和SS18/SYT基因易位陰性。針對這種非侵入性和低增殖指數（ki-67）的腫瘤，行內側上頜骨切除術。術中顯示，其他部位呈梭形細胞形態學改變，脈管系統有膿性分泌物。術后組織中，CD99、CD34、平滑肌肌動蛋白和肌肉特定肌動蛋白均呈陽性免疫反應，符合鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤特點。

血管外皮細胞瘤；鼻腔鼻竇；病理

鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤（HPC）是一種少見的上消化呼吸道腫瘤。常見癥狀包括鼻出血和鼻塞。組織學上，鼻腔鼻竇HPCs是由單一紡錘圓形細胞核和嗜酸性清透細胞質構成的細胞群，排列成束；更醒目的是伴隨一個細胞外皮血管，有鹿角形血管及血管周圍的透明樣變。本文旨在討論該腫瘤的組織學特征及其主要鑒別診斷依據。

1 病例報告

1.1臨床資料 病人，女，39歲，發現左側鼻腔被一豐滿的鼻息肉阻塞且有膿性分泌物排出，持續6個月。計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）掃描鼻側的蛀牙顯示一個大的息肉樣腫瘤，起源于中鼻甲并阻塞左側上頜竇口，但沒有發現侵入骨質或顱腔。最初的活組織檢查顯示腫瘤呈藍色小圓形態細胞。隨著腫瘤細胞顯示彌漫性膜CD99強陽性、bcl-2陰性、肌間線蛋白和CD45陰性，初步診斷為尤文氏肉瘤。然而，細胞遺傳學輔助檢查EWSR1基因易位呈陰性。病人之后接受了內窺鏡下內側上頜骨切除術。術中見左鼻息肉來自前篩骨區的鼻外側壁，并向上頜竇口擴展。

1.2病理檢查 提取多片段的紅褐色組織，顯微鏡下顯示腫瘤細胞增生主要呈紡錘形和局部圓形細胞成束并伴有鹿角形血管，腫瘤細胞缺乏嗜酸性透明細胞質，泡狀核和核仁模糊。每10個高倍視野顯示＞10個有絲分裂，ki-67細胞增殖指數為10%。免疫組織化學顯示，腫瘤細胞顯示彌漫性波形蛋白和CD99呈陽性表達；平滑肌肌動蛋白（SMA）、肌肉特定肌動蛋白（MSA）和CD34呈陽性表達；bcl-2、EMA、肌間線蛋白、CD45和S100呈陰性表達。

1.3鑒別診斷 初始活檢顯示，腫瘤呈藍色小圓細胞外觀，認為主要鑒別診斷包括尤文氏肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤和淋巴瘤。隨后切除標本顯示，其他區域的殘存細胞和病灶內的血管外皮細胞形態診斷為鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤。SMA和MSA免疫組化染色證實有外皮細胞瘤的特性。此外，重復細胞遺傳學檢測EWSR1和SS18/SYT易位陰性，排除尤文氏肉瘤和滑膜肉瘤診斷。

2　討論

鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤是一種少見腫瘤，通常從鼻出血發展至氣道阻塞平均需要10個月時間［1］。該腫瘤通常是一種惰性腫瘤，完整手術切除后預后較好，5年生存率可＞90%［2］。有報道顯示，其局部復發率為7%～40%，主要是由于手術切除不完整所致。侵襲性病例發生非常罕見，通常是大腫瘤（＞5 cm），中發生顯示骨入侵、嚴重的核多形性、壞死、有絲分裂活躍（4個有絲分裂/10個高倍視野）和細胞增殖活躍（ki-67指數10%）［3］。

鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤組織學上是一種含有單一紡錘圓形細胞核和嗜酸性清透細胞質的細胞群，細胞邊界模糊，有絲分裂不明顯，無明顯壞死。此外，還有特異性的鹿角形血管及血管周圍透明樣變，多數病例有炎性細胞浸潤和紅細胞滲出［4］。本病例中，最初活檢顯示其呈藍色小圓細胞形態且幾乎沒有任何殘存細胞，無鹿角形血管。最初診斷并未考慮鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤，這說明鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤診斷的潛在缺陷不可能只顯示殘存細胞和血管外皮脈管系統，重要的是要找到血管外皮肌樣分化。還有報道顯示，其他特性包括血管瘤相似、孤立的纖維性腫瘤與瘢痕相關膠原蛋白沉積、脂肪瘤變化、骨髓造血作用和多核巨細胞［5］。

鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤表現為肌樣表型血管外皮性腫瘤，可通過免疫組織化學和電鏡得到論證，因此這些腫瘤通常波形蛋白呈強陽性染色，也可為SMA和MSA陽性；盡管有時不完整，即肌間線蛋白染色、CD34和S100是陰性的，CD34染色和S100有局部和弱陽性表達；另外，bcl-2、CD99、CD117、細胞角蛋白和鈣調結合蛋白也是陰性的。本病例中，切除的標本CD99呈膜性強陽性。文獻檢索中，CD99從未在鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤中被報道為強陽性。此外，本病例中SMA和MSA染色是不完整的，這些因素可能是導致病理工作人員誤診為尤文氏肉瘤的原因，而細胞遺傳學檢測EWSR1基因易位陰性是為了防止這種誤診。

超微結構檢查顯示，成熟的肌動蛋白薄絲和亞質膜囊泡斑塊，可證實其上為血管外皮分化的腫瘤［6］。因此電子顯微鏡可作為確認血管外皮腫瘤的來源另一個輔助工具。

［1］ Thompson LD， Miettinen M， Wenig BM. Sinonasaltype hemangiopericytoma： a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 104 cases showing perivascular myoid differentiation［J］. Am J Surg Pathol，2003， 27（6）： 737-749.

［2］ D a n d e k a r M， M c H u g h J B. S i n o n a s a l glomangiopericytoma： case report with emphasis on the differential diagnosis［J］. Arch Pathol Lab Med， 2010，134（10）： 1444-1449.

［3］ Yokoi H， Arakawa A， Kuribayashi K， et al. An immunohistochemical study of sinonasal hemangiopericytoma［J］. Auris Nasus Larynx， 2011，38（6）： 743-746.

［4］ Terada T， Kato T. Sinonasal-type hemangiopericytoma of the nasal cavity and paranasal sinus［J］. Int J Clin Oncol，2012， 17（2）： 169-173.

［5］ Watanabe K， Saito A， Suzuki M， et al. True hemangiopericytoma of the nasal cavity. Immunohistochemical and electron microscopic study of 2 cases and a review of the literature on sinonasal hemangiopericytomas［J］. Arch Pathol Lab Med，2001（125）： 686-690.

［6］ Kuo FY， Lin HC， Eng HL， et al. Sinonasal hemangiopericytoma-like tumor with true pericytic myoid differentiation： a clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases［J］. Head Neck，2005， 27（2）： 124-129.

R36

A

1672-7185（2016）09-0074-02 doi：10.3969/j.issn.1672-7185.2016.09.032

2016-04-14）

1.118000 遼寧 丹東，丹東市婦女兒童醫院病理科；2.遼東學院醫學院分子醫學研究室

張錦輝，Email：276673312@qq.com