伴十字征及殼核裂隙征的多系統萎縮患者1例動態觀察

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伴十字征及殼核裂隙征的多系統萎縮患者1例動態觀察

杜寶琦劉娟麗1王麗1張景華1牛平1

(淄博市張店區人民醫院，山東淄博255000)

〔關鍵詞〕多系統萎縮；十字征；殼核裂隙征

1沈陽軍區總醫院

第一作者：杜寶琦(1988-)，女，碩士，主要從事神經病學研究。

腦橋十字征〔T2加權像(T2WI)腦橋十字形高信號〕、殼核裂隙征(T2WI殼核外側緣高信號)及殼核后外側低信號等影像學表現多見于多系統萎縮(MSA)，國內外對合并上述MSA較特異影像學表現的病例進行動態觀察的報道較少〔1,2〕，本文對1例伴有腦橋十字征、殼核裂隙征及殼核后外側低信號等影像學表現的MSA患者4年資料進行匯總，對其臨床表現及頭顱磁共振成像(MRI)進行動態觀察并作出分析。

1臨床資料

1.1臨床表現患者男性，74歲，因“走路不穩4年，吞咽困難3個月，進食不能2 d”于2013年4月4日入院。患者于2009年10月出現走路不穩并多次摔倒，并有起身困難，2010年逐漸出現行動遲緩、飲水嗆咳，按帕金森病治療無效，2011年間出現言語不清、四肢僵硬，2011年5月診斷MSA，2012年始逐漸出現言語不能、四肢僵硬致臥床，并出現小便失禁、低血壓，2013年初出現吞咽困難并逐漸加重，近2 d不能進食來我院。上述癥狀均緩慢逐漸進展。既往體健，家族中無類似患者。入科查體：體溫：36.8℃，呼吸：18次/min，脈搏：70次/min，血壓：100/80 mmHg。慢性病容，表情呆板，營養不良。雙肺部聽診可聞及痰鳴音，腹軟，雙下肢無水腫。神志清楚，反應遲鈍，言語不能，聽力正常，嗅覺檢查不能。雙側瞳孔等大等圓，直徑3.0 mm，光反應靈敏，眼球各方向運動充分，無眼震，粗測視力正常。雙側額紋、鼻唇溝對稱，伸舌不充分，軟腭抬舉無力，咽反射消失。四肢肌強直，雙上肢近端肌力4級，遠端肌力5級，雙下肢肌力3級，腹壁反射(+)，提睪反射(+)，雙側腱反射增強()，雙側病理征(+)，共濟運動無法完成，深淺感覺檢查不確切。腦膜刺激征陰性。入院期間患者血壓波動在60~105/40~90 mmHg之間，并有少汗、尿潴留。

1.2輔助檢查入院后化驗：肝腎功、血銅藍蛋白、離子、血糖、心肌酶正常，凝血：纖維蛋白原4.29 g/L↑；血常規：白細胞計數18.3×109L-1↑；中性粒細胞數絕對數16.8 ×109L-1↑；D-3羥丁酸2.85 mmol/L。肺CT:雙肺墜積性炎癥。動態觀察患者病后第1、3、4年的頭MRI可見小腦及腦干逐漸萎縮，軸位T2WI可見橋前池逐漸增寬，基底動脈與腦橋腹側面分離且間距逐漸增寬，腦橋小腦腳變窄，并可見腦橋十字征、殼核裂隙征及殼核后外側低信號；胼胝體逐漸萎縮，腦溝腦裂增寬，腦室略擴大。

2討論

MSA以帕金森癥狀、小腦性共濟失調、自主神經功能不全、泌尿生殖系統功能障礙及皮質脊髓束受累的不同組合為臨床表現。病變主要位于黑質、殼核、下橄欖體、小腦、腦橋核，也可累及脊髓中間外側柱。共同的病理改變包括神經細胞減少和膠質增生〔3〕。確診MSA須中樞神經系統病理檢查見含ɑ-突觸核蛋白的少突膠質細胞胞質包涵體(GCIs)伴有黑質紋狀體或橄欖體腦橋小腦通路的變性改變，臨床診斷主要根據臨床癥狀和影像學〔4〕。MSA早期癥狀常不典型及病理診斷的局限性凸顯了輔助檢查在早期診斷中的重要性。

目前頭顱MRI為MSA臨床診斷的重要方法。腦橋十字征、殼核裂隙征及殼核后外側低信號為MSA相對特異的影像學表現〔5〕。Savoiardo等〔6〕認為十字征的機制是腦橋核和橋橫纖維變性，膠質增生致含水量增加，而由齒狀核發出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害。殼核外側緣高信號很可能由萎縮的殼核和外囊形成組織間隙導致或者由鐵沉積和反應性小膠質細胞增生及星形膠質細胞增生導致〔7〕。殼核后外側低信號與順磁物質鐵的過度沉積有關。Horimoto等〔1〕把“十字征”的演變過程分為6期：0期為正常；Ⅰ期為腦橋開始出現垂直的高信號；Ⅱ期為出現清晰的高信號；Ⅲ期為繼垂直線后開始出現水平高信號；Ⅳ期為清晰的垂直線和水平線同時出現；Ⅴ期為水平線前方的腦橋腹側出現高信號或腦橋基底部萎縮引起腹側腦橋體積縮小；并發現垂直線總是先于水平線出現。殼核裂隙征分為4期：0期，無改變；Ⅰ期，裂隙狀高信號位于一側殼核；Ⅱ期，裂隙狀高信號位于雙側殼核，但一側比另一側信號弱；Ⅲ期，裂隙狀高信號位于雙側殼核，信號強度相同。殼核信號的改變在早期為殼核后外側低信號，晚期整個殼核信號均明顯降低，低于蒼白球的信號。該患者發病后第1年十字征達Ⅰ期，殼核裂隙征達Ⅱ期，左側殼核后外側出現低信號，頭MRI以小腦萎縮為主，此時最主要的臨床癥狀為小腦性共濟失調。患者病情緩慢進展，起身困難、肌張力增高、行動遲緩等帕金森癥狀及飲水嗆咳等延髓癥狀穿插于病程中，給予“多巴絲肼(美多芭)”后病情仍繼續惡化，往返于神經科與骨科間就診未能確診。在病后第3年“十字征”達Ⅱ期，左側殼核外側緣高信號較前明顯，但仍弱于右側，雙側殼核后外側均出現低信號，并可見腦干萎縮及小腦萎縮較前加重，多系統進展性變性使小腦癥狀、帕金森癥狀及延髓癥狀繼續加重，患者不能自理。發病后第4年十字征達Ⅳ期，殼核裂隙征較前稍加重，雙側殼核后外側低信號較前加重，腦干、小腦、胼胝體均可見萎縮加重，多個系統癥狀繼續進展并累及錐體系統、自主神經系統及泌尿生殖系統。

3參考文獻

1Horimoto Y，Aiba IK，Yasuda T，etal.Longitudinal MRI study of multiple system atrphy-when do the findings appear，and what is the course〔J〕?J Neurol，2002;249：847-54.

2劉晶瑤，周春奎. 伴“十字征”的多系統萎縮患者1例臨床及影像學動態觀察〔J〕.中國老年學雜志，2011;31(9)：1647-9.

3Wenning GK，Ben-Shiomo Y，Magalhaes M，etal.Clinicopathological study of 35 cases of multiple system atrophy〔J〕.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1995;58(2)：160-6.

4Gilman S，Wenning GK，Low PA，etal.Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy〔J〕.Neurology，2008;71(9)：670-6.

5Sitburana O，Ondo WG. Brain magnetic resonance imagin(MRI)in Parkinsonian disorders〔J〕.Parkinsonism Related Dis,2009;15(3)：165-74.

6Savoiardo M，Strada L，Girotti F. Olivopontocerebellar atrophy：MR diagnosis and relationship to multiple system atrphy〔J〕.Radiology，1990;174(3)：693-6.

7Konagaya M，Sakai M，Matsuoka Y，etal.Pathological correlate of the slitlike changes on MRI at the putaminal margin in multiple system atrphy〔J〕.J Neurol，1999;246(2):142-3.

〔2014-12-16修回〕

(編輯杜娟)

通訊作者：牛平(1963-)，女，主任醫師，碩士生導師，主要從事腦血管病及帕金森病研究。

〔中圖分類號〕R741.049

〔文獻標識碼〕A

〔文章編號〕1005-9202(2016)04-0975-02；doi：10.3969/j.issn.1005-9202.2016.04.101