地中海貧血患者顱骨及胸部CT、MRI影像學特點分析

陳學興　陳亞彩　盛愛萍

(電白人民醫院 影像中心　廣東 茂名　525400)

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地中海貧血患者顱骨及胸部CT、MRI影像學特點分析

陳學興陳亞彩盛愛萍

(電白人民醫院 影像中心廣東 茂名525400)

【摘要】目的探討地中海貧血患者顱骨及胸部CT、MRI的影像表現及診斷要點，以減少誤診。方法回顧性分析18例地中海貧血并有顱骨及胸部影像改變的患者臨床及CT、MRI影像表現，并且結合文獻分析其病因、病理、影像特點，討論其鑒別診斷。結果CT、MR掃描提示胸部團塊影，椎旁單發4例，多發10例，胸壁單發1例，胸壁多發2例，縱隔合并胸壁1例，椎體CT、MRI表現呈柵欄狀改變，骨小梁減少增粗，肋骨端及肋骨膨大，骨皮質變薄，8例增強掃描腫塊輕度均勻強化。顱骨MRI掃描顱板均勻增厚。結論顱骨顱板增厚，椎體呈柵欄網格狀改變，肋骨及肋骨端膨大，胸椎旁及胸壁腫塊影是地中海貧血的CT、MRI影像特點。

【關鍵詞】地中海貧血；髓外造血；磁共振成像；體層攝影術；X線計算機

地中海貧血又稱珠蛋白生成障礙性貧血及海洋性貧血，是由于珠蛋白肽鏈基因缺陷導致其mRNA成量減少，繼而一個或多個珠蛋白肽鏈合成減少甚至缺失，導致體內正常血紅蛋白類型含量發生改變的病理狀態[1-2]。地中海貧血按照氨基酸分類有α、β、δβ和δ 4種類型，其中以β型和α型地中海貧血較為常見，β型地中海貧血是我國南方諸省最常見的遺傳性血液病之一，包括河南在內北方諸省罕見[3]。本文通過對18例地中海貧血患者的臨床及顱骨、胸部CT、MRI影像資料分析，總結其影像特征，旨在提高診斷率，現報道如下。

1資料與方法

1.1臨床資料回顧性分析2008年1月至2014年12月電白人民醫院確診的地中海貧血CT、MRI檢查顱骨及胸部改變的18例患者的臨床資料，男9例，女9例，年齡18～69歲，中位年齡28歲，α-型地中海貧血12例，β-型地中海貧血6例，全部呈地中海貧血貌，血紅蛋白17.4～92.2 g/L，胸部病灶均經穿刺活檢病理證實為髓外造血組織，其中3例追蹤復查。

1.2方法18例患者均做胸部CT掃描，其中6例同時做了胸部MRI掃描，其中3例頭顱MRI掃描顱骨有改變。CT掃描采用西門子公司SOMATOM Emotion16層CT機，層厚8 mm，螺距0.625，130 kV，120 mA，0.5 s/轉。增強用靜脈團注碘海醇(300 mg/100 ml)100 ml后行增強掃描，MRI掃描采用西門子NOVUS0.35T永磁型磁共振系統，用頭部或體部線圈，均進行橫斷面，矢狀面掃描，部分冠狀面掃描。T1WI(TR/TE 601 ms/17 ms)，T2WI(TR/TE 5 500 ms/103 ms)，STIR(TR/TE/IR5 500 ms/103 ms/100 mm) ，層厚/層間距5/1 mm。增強使用靜脈注射15 ml釓噴酸葡甲胺，行T1WI掃描。

2結果

18例患者CT、MRI掃描均提示胸部團塊影，胸部病變單發的3例誤診為神經源性腫瘤，胸部病變多發的5例誤診為淋巴瘤、3例誤診為轉移瘤，其中3例顱板均勻增厚，3例多發病灶患者追蹤復查，病灶有變化。

2.1病變部位及范圍椎旁單發4例，多發10例，胸壁單發1例，胸壁多發2例，縱隔合并胸壁1例，3例顱骨MRI掃描顱板均勻增厚。見圖1。

圖1　地中海貧血患者顱骨MRI圖像表現

注：圖A為頭顱T1WI圖像：顱板均勻增厚，骨髓信號均勻；圖B為頭顱T2WI圖像：顱板均勻增厚，骨髓信號均勻。

2.2病灶特征髓外造血組織單發病灶表現為脊柱旁或胸壁下單發軟組織腫塊影，多發者表現為脊柱旁、胸壁、縱隔多發大小不等軟組織腫塊影，部分病灶脊柱旁上下呈串珠狀相連，造血組織腫塊呈卵圓形、圓形、分葉狀，邊緣光整，向肺野內突出，腫塊密度或信號均勻，內無鈣化及壞死囊變，CT值約40～48 HU，直徑2.1～7.0 cm。CT、MRI增強病灶均明顯強化。見圖2。

圖2　地中海貧血患者胸部CT圖像表現

注：圖C為胸部骨窗：椎體呈柵欄狀改變，椎體及附件、肋骨骨小梁稀疏，骨小梁增粗，肋骨膨脹性增粗，以肋骨頭部分明顯，骨髓腔增寬，骨皮質正常，相鄰椎間孔無增寬；圖D為胸部縱隔窗：雙側椎體旁均見軟組織腫塊。

2.3病灶周圍骨質改變椎體CT表現呈柵欄狀改變，椎體及附件、肋骨骨小梁稀疏，骨小梁增粗，肋骨膨脹性增粗，以肋骨頭部分明顯，骨髓腔增寬，骨皮質正常，相鄰椎間孔無增寬。見圖2。椎體MR骨小梁減少增粗，呈長T1短T2低信號。見圖3。

2.4追蹤復查相隔兩年追蹤復查，腫塊有活動，部分腫塊縮小，部分病灶增大。見圖4。

3討論

3.1地中海貧血髓外造血組織的病理生理及臨床表現地中海貧血是以珠蛋白肽鏈基因表達異常所致的一種遺傳性慢性溶血性貧血，其以廣西、廣東地區多見[4]。地中海貧血髓外造血是一種多能干細胞異常增殖成血細胞方式，可以生成紅細胞、白細胞和淋巴細胞等血液成分。成人全身骨髓僅有30%具有造血功能，其分布長骨近心端以及骨盆、顱骨、肋骨和椎體等扁短骨中，當骨髓造血功能不能滿足人體需要時則發生骨髓外的異常造血，這是對人體缺血的一種補充機制[5]。骨髓外造血組織是良性增生性病變，臨床除有慢性貧血癥狀外，病灶一般沒有占位的相應癥狀，大部分是因其他肺部病變癥狀而檢查偶然發現，本組病例均是因肺部感染而檢查發現，大部分因脾功能亢進已切除脾臟，沒有了解有慢性貧血病史時易誤診為其他腫瘤性病變。

圖3　地中海貧血患者胸椎MRI圖像表現

注：圖E為胸椎T1WI圖像：椎體骨小梁減少增粗，呈長T1條狀低信號；圖F為胸椎T2WI圖像：椎體骨小梁減少增粗，呈短T2條狀低信號。

圖4　地中海貧血患者椎旁造血組織相隔兩年CT圖像表現

注：圖G為患者兩年前圖像：雙側椎旁均見軟組織影；圖H為G圖患者相隔兩年后圖像：左側腫塊中間病灶縮小脂肪變。

3.2地中海貧血髓外造血組織的影像表現脊柱旁溝、胸壁下、縱膈旁單發或多發性大小不等的結節狀腫塊影，部分呈結節融合狀，CT表現密度均勻，MRI表現信號均勻，呈軟組織影，無囊變及無鈣化，邊緣光整，多發者在脊柱旁的呈串珠狀改變。本組病例在追蹤復查時發現髓外造血組織病灶有些縮小，有些增大，說明髓外造血組織不斷變化。

3.3地中海貧血顱骨及胸肋骨影像表現顱骨的早期表現為顱蓋部輕度增厚，病程進展時，顱骨板障明顯增厚增寬，內、外板骨皮質變薄，板障間可見呈放射狀排列并垂直于內板的細針狀的骨小梁，如豎發狀，可延伸至顱板外[6]，磁共振看到的主要是顱板增厚。胸肋骨的改變主要是膨脹性增粗骨髓腔增寬，骨小梁增粗，骨皮質完整。

3.4地中海貧血髓外造血組織的鑒別診斷及誤診分析地中海貧血髓外造血組織主要與下列疾病鑒別：①縱隔神經源性腫瘤，其單側發病率較高，相鄰椎體及附件骨質受壓吸收，邊緣光整可硬化，椎間孔擴大，部分腫塊可延伸進椎管內呈啞鈴狀。②淋巴類腫瘤，中縱隔是淋巴瘤腫大淋巴結分布好發部位，大病灶多呈融合分葉狀，淋巴瘤多發生全身其他部位淋巴結腫大，腫瘤侵犯骨髓時呈溶骨性破壞，骨皮質不完整伴有軟組織腫塊影。③胸膜間皮瘤，多與石棉有接觸病史，有或無胸水，無肋骨頭膨隆及骨質疏松等改變。④肺或肋骨轉移瘤，前者病灶與肺組織邊界不清有肺紋理相連，能夠確定在肺組織內，后者肋骨受侵犯呈蟲蛀狀骨小梁及骨皮質破壞。本組病例椎旁腫塊者大部分誤診為淋巴瘤，本人認為主要是臨床沒有提供詳細病史，影像科醫生對本病影像特征認識不夠又不問病史所致。

總之，在日常工作中看到椎旁溝或胸壁下多發瘤狀腫塊，密度或信號均勻，因血供較好，病變無囊變及鈣化[7]，呈膨脹性或外壓性改變，無惡性腫瘤侵犯征象，而且椎體呈柵欄狀改變，肋骨端膨大，出現與年齡不相符的骨質疏松時，應追問是否有貧血病史，提示地中海貧血髓外造血組織診斷。

參考文獻

[1]張之南,郝玉書,趙永強,等.血液病學[M].第2版.北京:人民衛生出版社,2011:391-396.

[2]牛衛衛,李巍,張冬麗.經顱多普勒對地中海貧血患者腦血流動力學的分析[J].中國醫藥科學,2013,3(5):133-172.

[3]雷平沖,張茵,伍學強,等.河南省β地中海貧血基因突變類型的檢驗研究[J].河南醫學研究,2002,11(1):5-6.

[4]龍光宇.地中海貧血的胸部影像誤診分析[J].醫學影像雜志,2011,21(9):1339-1340.

[5]周翠屏,藍博文,沈君,等.地中海貧血脊柱旁髓外造血的影像特征[J].影像診斷與介入放射學2012,21(1):25-28.

[6]彭加友.地中海貧血的X線診斷[J].醫學影像雜志,2009,19(2):203-205.

[7]黃慶寧,謝崢,韋炳能.地中海貧血髓外造血瘤樣增生灶的CT診斷[J].實用放射學雜志,2014,30(3):527-528.

CT and MRI features of skull and chest in patients with Mediterranean anemia

Chen Xuexing，Chen Yacai，Sheng Aiping

(ImageCenter，People’sHospitalinDianbai，Maoming525400，China)

【Abstract】ObjectiveTo investigate CT and MRI features of skull and chest in patients with Mediterranean anemia to reduce misdiagnosis. MethodsThe clinical and CT and MRI features of 18 patients of Mediterranean anemia with the skull and chest imaging changes were retrospectively analyzed. The cause, pathology and imaging characteristics were analyzed and the differential diagnosis were discussed. ResultsCT and MRI scans showed chest lump shadows. There were 4 cases of single vertebral, 10 cases of multiple-vertebral, 1 case of single chest wall, 2 cases of multiple-chest wall and 1 case of mediastinal combined chest wall. Vertebral MRI, CT scanning showed a fence-like change, bone trabeculas were decreased and thickened, ribs were enlarged, cortex was thiner. Enhancement scanning showed lumps with slight enhancement. Skull MRI scanning showed the skull plates were thickening. ConclusionCT and MRI features of skull and chest in patients with Mediterranean anemia include thicker skull plate, vertebral body with a fence-like change, enlarged ribs.

【Key words】Mediterranean anemia；extramedullary hematopoiesis；magnetic resonance imaging；body section radiography；X-ray computer

收稿日期：(2015-07-21)

【中圖分類號】R 445doi: 10.3969/j.issn.1004-437X.2015.12.005