角膜擴張癥1例

1 臨床資料

1.1一般資料 患者男，67歲。雙眼視物不清40余年。患者40余年前無明顯誘因發現雙眼視物不清，無眼紅、眼脹、眼疼痛等不適，未予重視，未經診治，后來癥狀加重，在當地醫院就診，診斷為雙眼角膜炎，雙眼圓錐角膜，雙眼白內障，雙眼屈光不正，予滴眼藥水（具體用藥不詳），效果不佳，建議行角膜移植術，故來我院診治。患者既往高度近視史40余年，近視度數逐年加深。否認高血壓、糖尿病，否認外傷史，否認家族中患同類疾病。

1.2查體 患者一般情況好，生命征平穩，全身淺表淋巴結未及腫大。

1.3眼部檢查 視力，右眼0.01，矯正視力0.01，左眼0.01，矯正視力0.01，眼壓，右眼Tn，左眼Tn。右眼結膜無充血，角膜擴張，全層變薄，中央白色混濁，角膜后彈力層破裂，殘留角膜瘢痕，中央角膜向前膨隆，前房深，瞳孔圓，直徑3mm，對光反射存在，晶狀體混濁，眼底不能窺及。左眼結膜無充血，角膜錐形前突，中央白色混濁，中央角膜變薄，角膜后彈力層少許破裂，前房深，瞳孔圓，直徑3mm，對光反射存在，晶狀體混濁，眼底不能窺及。

1.4臨床診斷 右眼角膜擴張癥，左眼圓錐角膜，雙眼白內障，雙眼屈光不正。

1.5治療經過 完善術前常規檢查，在手術室局麻下行右眼板層角膜移植術，術后典必舒及貝復舒眼液點眼，口服醋酸潑尼松龍片抗排斥，法莫替丁片保護胃粘膜，術后右眼眼壓高，予20%甘露醇靜脈滴注，口服醋甲唑胺片降眼壓，術后1w眼壓正常，角膜植片清，患者出院。

2 討論

角膜擴張癥是指由各種原因所致的以角膜整體擴張，板層變薄，直徑變大，曲率半徑增大，后彈力層基質層破裂殘留角膜混濁、瘢痕甚至角膜葡萄腫的一種臨床病癥，因形似圓錐又稱為圓錐角膜。

圓錐角膜是用以描述非炎癥性角膜變薄所致的角膜圓錐性改變。圓錐角膜的角膜變薄會誘發不規則散光，近視與角膜向前突出，使視覺質量受到不同程度的傷害。這是一種漸進性的傷害，最終多會影響雙眼，但一開始可能只有一只眼睛發生病變。經典的圓錐角膜改變發生在青春期，通常漸進性發展，直至30～40歲。有些病例發生時間也可能比較晚，并漸進性發展，可終止于任何年齡。通常他是一個孤立的病癥，但有些病例中，經常伴發于其他疾病，如Down綜合征、Leber先天性黑矇及結締組織異常。

圓錐角膜是一組高度遺傳學異質性的疾患，并非所有的患者都是相同的表現，可分為三大類：①單純性圓錐角膜伴有少量異常基因；②圓錐角膜伴有系列常見報道疾患；③單純性圓錐角膜沒有伴發疾患。圓錐角膜需與以下疾病相鑒別如：透明角膜邊緣變性、Terrien邊緣性角膜變性以及球形角膜等。

圓錐角膜所處的病變階段不同，其癥狀也有很大差異。發病早期，可能沒有任何癥狀，患者的唯一表現可能是不能看清視力表5.0。隨著病情的進展，視物開始出現扭曲，視力嚴重下降，但一般不會發展到全盲。

圓錐角膜是以角膜擴張、中央變薄向前突出，呈圓錐形為特征的一種眼病。它常造成高度不規則近視散光，晚期會出現急性角膜水腫，形成瘢痕，視力顯著下降。多于青春期發病，緩慢發展。由于發病時嚴重程度不同，其臨床表現也有不同。從輕到重，可以在裂隙燈下觀察到一下特征：角膜突出、角膜基質變薄（中心或周邊），角膜周圍出現鐵質沉著線（Fleischer環），部分或全部包圍角膜，Vogt線，Munson征和Rizutti征。明確的圓錐角膜易于確診。當外觀及裂隙燈所見不典型時，需行角膜地形圖檢查，表現為角膜中央地形圖畸變，下象限角膜變陡斜，隨病情進展，依次擴張到鼻下、顳上、鼻上象限。其他檢查方法有Placido盤、角膜曲率計、視網膜檢影、超聲角膜測厚、角膜攝像等。

治療：對于圓錐角膜的病變時期不同，治療方法也有不同。角膜接觸鏡是治療本病的主要支柱，且是90%患者的治療方式。極早期患者可能滿意于眶架眼鏡矯正視力，但由于角膜不尋常的形狀和引起的后果性不規則散光，最佳視力矯正為角膜接觸鏡。早期，軟的復曲面透鏡常合適，當疾病進展時，則用更復雜的透氣硬鏡，包括多曲線的以球面為基礎的透鏡、非球面鏡和雙球面鏡等。當角膜接觸鏡不足以校正圓錐角膜患者的視力時，穿透性角膜移植是最佳也是最成功的治療方法，但視力恢復一般需要6個月。角膜移植的手術適應癥包括接觸鏡矯正失敗或者無法忍受接觸鏡改善視力，以及戴上角膜接觸鏡后視力還是很差。進展期圓錐角膜有時會突然視力喪失，伴眼部疼痛，結膜水腫，角膜彌散的基質混濁，這為急性水腫，是后彈力層破裂所致，一般待水腫好轉后再行手術治療或戴角膜接觸鏡。角膜移植術后，因殘余近視或者角膜移植術后所致的散光，患者仍有50%的可能性需要佩戴角膜接觸鏡。目前也有專家建角膜中央無混濁或混濁較輕微的患者，考慮行板層角膜移植術，與穿透性角膜移植術效果相當。對于無法耐受接觸鏡佩戴，而具有清晰視軸的圓錐角膜患者，角膜基質內環（INTACS）可以作為備選的治療方法，而不必進行角膜移植手術。

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