1例先天性靜脈畸形骨肥大綜合癥護理

先天性靜脈畸形骨肥大綜合癥（Klippel-Trenaunay Syndrome KTS）是一種少見的靜脈畸形病變，長期以來缺乏有效的治療方法[1]。KTS可發生于上下肢或盆腔和腹腔的主干靜脈，病變的性質可能是一段主要靜脈發育不全或閉塞，也可能是被纖維束帶、異常肌肉或靜脈周圍的鞘膜所壓迫。我科于2012年6月收治1例先天性靜脈畸形骨肥大綜合癥的患者，通過治療與護理，患者好轉出院。現將護理工作報告如下。

1 臨床資料

1.1一般情況 患者男，19歲，于2012年6月21日因“右下肢腫脹伴紅斑5年”入院。入院時患者自訴5年前無明顯誘因出現右下肢腫脹，以小腿部為甚，伴右膝酸痛，并逐漸出現右側肢體（包括軀干部）片狀紅斑形成，無明顯瘙癢，右下肢腫脹呈進行性發展，感冒受涼及行走活動后加重。病程中時有發熱（最高溫度曾達40.0℃），伴淋巴結腫大。曾在北京多家醫院求治，未明確診斷。近1年來自覺右下肢腫脹及反復不易消退，并自覺右小腿皮膚變硬，時感久站后腰腿部酸痛，在外予以藥物治療不佳，為進一步診治來本院。既往于幼年時喜好在河邊、田間玩耍，無其他特殊病史，父母非近親結婚。入院后查體：一般情況好，發育、智力正常，生命體征正常，心肺腹無明顯陽性體征，右下肢呈非凹陷性重度腫脹，皮溫正常，腳踝處皮膚變硬，足背腫脹，雙下肢“4”字征（-），腰骶部壓痛，右下肢較左下肢長2cm，小腿周徑相差4cm，生理反射存在，無病理征陽性，右下肢及右側下腰部見不規則片狀酒紅色斑，四肢肌力、肌張力正常，無肌壓痛，病理征陰性。患者經過改善微循環、活血化瘀、降尿酸等對癥處理及精心護理后于2012年7月8日好轉出院。

1.2輔助檢查 血常規、大便常規、尿常規、血糖、電解質、CRP、RF、肝腎功能、免疫全套、輸血前全套、凝血功能、抗核抗體譜、TB-Ab、ANCA、HLA-B27、乙肝兩對半、心電圖均正常。UA 543umol/l。血中未找到微絲蚴。X線示：胸部平片未見明顯異常；CT示：右側髂骨廣泛骨皮質增厚，骨髓內見散在高密度灶。超聲示：右下肢靜脈血流通暢。MR：右側髂骨骨皮質增厚，髂骨及股骨大結節處骨斑點樣改變；右側股靜脈起始段狹窄，雙側髂總動脈、髂內動脈、股動脈及其主要分支未見明顯異常。病檢示：（右下肢）送檢皮膚和皮下組織未見特殊病變。DSA：右側足背動脈-靜脈瘺形成（低分流性），右側脛前、脛后及腓動脈血管稍增粗、紊亂；右側股-髂靜脈交界處狹窄，狹窄程度約50%，股靜脈血液血流緩慢，右側股靜脈下段可見粗大靜脈側枝形成。北京宣武醫院淋巴管造影：右小腿淋巴管顯影增多、細亂。

2 護理

2.1病情觀察 入院時查體見右下肢重度非凹陷性腫脹，右下肢及右側下腰部見不規則片狀酒紅色斑，在住院期間給予中藥沐足，丹參800mg靜脈滴注，給予抬高患肢處理后于6月30日查房看患者皮疹部分已消退，患肢腫脹稍緩解。7月8日出院時查看患者皮疹已消退，患肢腫脹減輕，右小腿皮膚變軟能提起，行走后腫脹無加重。

2.2皮膚護理 ①患者右下肢重度腫脹，在診療護理中操作輕柔，避免損傷皮膚；②中藥沐足1次/d，水溫在40℃并配有光波及電動按摩，30min/次，右小腿紅外線照射同時輔以硫酸鎂濕敷2次/d，20min/次；③抬高患肢，加速靜脈回流，避免因患肢下垂加重腫脹；④避免使用堿性肥皂，以免加重患側皮疹；⑤患者取活檢后保持切口局部清潔干燥，切口處敷料無滲血、滲液，術后第3d切口換藥，察看切口愈合好，取活檢后7d遵醫囑拆線。

2.3心理護理 患者病程長，曾在多家醫院就診均未明確診斷，表現煩躁，焦慮，缺乏治療信心。多與患者及家屬交流溝通，建立良好的護患關系，以取得患者的信任，充分了解各方面的情況，盡可能方便患者。告知其首先要有一個積極的心態，KTS綜合征并不是不治之癥，只是治療時間長，要長期堅持治療，在這個治療程的過程中需要很多的耐心，要保持心情舒暢，積極配合醫護人員做好相應的治療及護理，增加患者戰勝疾病的信心。

2.4血管造影的護理

2.4.1術前護理 ①遵醫囑通知患者做造影檢查，做好檢查前的指導工作，向患者及家屬說明檢查時間，囑患者術前排空大小便，檢查中密切配合檢查人員，精神放松，勿緊張；②告知患者術前4～6h禁食水；③穿刺區域備皮并清潔皮膚，備皮范圍雙側腹股溝、會陰部、大腿上1/3處。

2.4.2造影術中護理 患者上檢查床后應為其測量血壓、脈搏，術中更應密切觀察上述指標，保證患者檢查順利進行[2]。

2.4.3血管造影術后護理 ① 術后穿刺部位加壓包扎，穿刺側肢體制動24h并觀察足背動脈搏動情況，肢端溫度及穿刺點有無滲血；②術后8h內遵醫囑測量血壓及足背動脈搏動情況并記錄；③嚴密觀察患者的神志、呼吸、肢體活動情況等，注意有無偏癱、抽搐等情況。囑患者多飲水，以加速顯影劑的排泄[3]。

2.5出院指導 本病需要長期堅持治療及自我護理，告知其：①注意休息，避免長期行走，長時間站立，避免“蹺二郎腿”，以免壓迫血管，影響靜脈回流，加重患者腫脹；②建議患者患肢穿醫用彈力襪，建議穿患肢矯形增高鞋以緩解雙下肢長短不一；③每晚用溫水或者中藥泡腳；④注意飲食，避免進食油膩食物，多食蔬菜、水果，多飲水，禁煙酒；⑤堅持長期按照醫囑服藥，不可自行停藥和減量；⑥避免感冒，如有發熱，淋巴結腫大等應立即來院檢查；⑦定期復查血常規、肝腎功能及凝血全套。

3 討論

這在我科是確診的第一例KTS綜合癥，對這種疾病我們有了相應的了解，此次治療護理比較成功，但是還有不足之處，在以后遇到這類患者我們就要吸取經驗。

參考文獻：

[1]應蓮琴，郭云萍，包曉英，等.中西醫結合治療先天性靜脈畸形骨肥大綜合征的護理[J].解放軍護理雜志，2007，24（2）：77-78.

[2]尤劍，景在平，曹貴松，等.靜脈畸形組織肥大綜合征[J].實用醫學雜志，1997，13（1）：43.

[3]黃新天，蔣米爾，陸民，等.靜脈畸形骨肥大綜合征的手術治療[J].臨床外科雜志，1994，2（4）：180-181.