巨細胞纖維母細胞瘤1例

1資料與方法

1.1 臨床資料 患者，男性，4歲。主因后腰部皮下腫物6個月，無痛、逐漸增大，于2010年11月12日來我院就診。查體：后腰部局部隆起，皮下可觸及直徑4 cm大小的腫塊，質(zhì)地堅韌，活動度差，與周圍組織邊界不清，按壓無疼痛感。B超檢查：提示左髂部探及一低回聲團，位于皮下脂肪層內(nèi)，約4 cm×4 cm×2 cm，CDFI：提示團塊內(nèi)可見紅色血流信號。臨床診斷：后腰部皮下腫物性質(zhì)待查。術(shù)中所見：在后腰部可見一直徑約為3cm大小的腫物，呈灰黃色，質(zhì)脆，腫物與周圍組織分界不清，遂行手術(shù)切除，送病理待石蠟確診。

2結(jié)果

病理檢查：①肉眼所見：送檢的腫物位于皮膚下層，周圍組織與腫物界限不清，無明顯包膜，腫物大小約4 cm×2.5 cm×1.4 cm，切面呈灰白灰黃色，質(zhì)脆；②鏡下診斷：該腫瘤位皮下，侵犯至深部脂肪組織，邊界不清。腫瘤主要由梭形細胞組成，間質(zhì)呈疏松的黏液樣，梭形細胞形態(tài)較一致，核細長或略肥胖，深染，具有輕至中度的異型性，核分裂罕見；瘤細胞分布不均，有些區(qū)域瘤細胞密集，出現(xiàn)車輻狀結(jié)構(gòu)，有些區(qū)域瘤細胞稀少，排列呈波浪狀，或呈不規(guī)則彌漫性增生，部分區(qū)域細胞較豐富。本病主要的形態(tài)特征表現(xiàn)為：呈現(xiàn)特有的假血管腔或分布不規(guī)則的裂隙，內(nèi)有多核巨細胞而非內(nèi)皮細胞，多核巨細胞形態(tài)不一大小不等，核的數(shù)目多少不等，平均3～4個。巨細胞核深染，分葉狀并相互重疊。該腫瘤的絕大部分區(qū)域，較為疏松的間質(zhì)及粘液樣變，僅有部分區(qū)域呈膠原化的間質(zhì)；③免疫組化：該腫瘤中CD34、Vimentin均表達為強陽性，CD99、Bcl-2表達為陽性，CD31、CK、S-100、SMA均呈陰性表達。病理診斷：（后腰部）巨細胞纖維母細胞瘤。

3討論

3.1臨床特點 GCF 由 Shmookler 和 Enzinger 于 1982 年最先進行描述[3]， 因為它的臨床表現(xiàn)與生物學行為都和發(fā)生在成年患者的隆突性皮纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans， DFSP）十分相似，所以就有幼年隆突性皮纖維肉瘤之稱。根據(jù)臨床資料顯示有將近2 / 3 以上的 GCF 發(fā)生于 5 歲以內(nèi)，平均年齡為 3 歲，成年患者極少，男性多見[4]。腫瘤主要發(fā)生于淺表皮下，以軀干最多見，約占總比例的 67%[5]，身體的各個部位均可發(fā)生，包括腹腔、腹膜后、盆腔、四肢、軀干、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、上呼吸道、皮膚等部位，其中以軀干最為多見，多發(fā)生在腹壁、背部、胸部和腹股溝等皮下組織中，也有在陰莖、乳腺等部位見到的報道[6]。

3.2與其相關(guān)的鑒別診斷 根據(jù)該腫瘤主要的形態(tài)特征：表現(xiàn)為特有的假血管腔或分布為不規(guī)則的裂隙，內(nèi)含多核巨細胞而非內(nèi)皮細胞，再結(jié)合相應的免疫組化的不同標記物可做出明確診斷。①先天性嬰幼兒纖維肉瘤：發(fā)病年齡相似，易與 GCF 混淆。但先天性嬰幼兒纖維肉瘤屬于低度惡性腫瘤，常于出生時或胎內(nèi)出現(xiàn)，以四肢多見，腫瘤細胞以梭形細胞為主，呈相互交織、平行排列，有異常的核分裂象，無巨細胞和黏液樣基質(zhì)；②惡性神經(jīng)鞘膜瘤：主要由條索交織狀排列的梭形細胞組成，伴巨細胞或多形巨核細胞，并有出血和壞死，神經(jīng)源性標記有助于鑒別診斷；③脂肪母細胞瘤：發(fā)病年齡與GCF 相似，但發(fā)生部位以上下肢皮下多見，呈局限性生長，腫瘤生長緩慢，腫瘤細胞由成熟程度不一的脂肪細胞組成，可幫助確診；④黏液型脂肪肉瘤：具有黏液樣的基質(zhì)，發(fā)生于嬰幼兒者很少見，主要由原始脂母細胞和彎曲狀的毛細血管構(gòu)成，伴血管增生明顯，呈芽枝狀特征。CD34、FXⅢa和 S-100 為陽性等可協(xié)助診斷；⑤巨細胞血管纖維瘤（extraobital giant cell angiofibroma，GCA）：該腫瘤在組織學形態(tài)、生物學跡象及免疫組化表達上與巨細胞纖維母細胞瘤非常相似，可是GCA是一種好發(fā)于成人的腫瘤，是一種低度惡性的腫瘤，其臨床上表現(xiàn)為良性腫瘤?？傊藜毎w維母細胞瘤的確診依賴病理組織學檢查。

4治療與預后

巨細胞纖維母細胞瘤屬于中間性腫瘤，局部復發(fā)率高，不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移是其特征。國內(nèi)文獻報道8例巨細胞纖維母細胞瘤中，3例患者出現(xiàn)復發(fā)和部分復發(fā)，該腫瘤的復發(fā)率高達40%，但無遠處轉(zhuǎn)移的文獻報道，故此預后良好。治療上與隆突性皮膚纖維肉瘤相似，主要采取局部完整切除術(shù)，密切隨訪。

參考文獻：

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[3] BillingSD， Folpe AL. Cutaneous and subcutaneous fibrohistiocytic tumors ofintermediate malingnancy， an update [J]. AmJ Dermatopathol， 2004， 26： 141- 155.

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[5] 董艷光， 李新功， 胡營營. 巨細胞纖維母細胞瘤1例報告[J]. 山東醫(yī)藥， 2008， 48， （3）： 34.

[6] Philip E. Leboit Gunter Burg David Weedon Alain Sarasin. 廖松林. 世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標準皮膚腫瘤病理學和遺傳學[M]. 北京： 人民衛(wèi)生出版社， 2006： 300-301.

編輯/馮焱