8例先天性中耳膽脂瘤臨床研究

摘要：目的 探討先天性中耳膽脂瘤患者臨床特征及治療。方法 本次選取先天性中耳膽脂瘤患者8例，均為我院2004年1月～2015年1月收治，對其臨床特征及手術治療資料回顧分析。結果 手術后，均對本組選取病例病理檢查，證實為膽脂瘤，行0.6～3年隨訪，純音聽閾平均（30.2±0.4）B HL，檢測氣骨導差，結果示在20dB內。術后1年，采用CT對顳骨復查，無復發和殘留。面癱患者術后觀察35d，呈正常恢復。結論 臨床先天性中耳膽脂瘤病，常于鼓室前或后方發生，病變隱匿，易對聽骨鏈構成破壞，誘發傳導性聾。采用影像學手段檢查，可為診斷提供參考依據，并提供手術方案制定依據，早期手術，可較好的進行聽力重建。

關鍵詞：先天性中耳膽脂瘤；臨床特征；手術治療

先天性膽脂瘤多發生在顱內，由胚胎時期殘留的一些上皮細胞生長堆積所致，先天性中耳膽脂瘤病發部位隱匿，臨床較少見，易侵及聽骨鏈，生長極具破壞性，以傳導性聽力下降為主要表現，因早期缺乏典型癥狀，易延誤診治，故分析臨床特征，對合理的治療方案選擇，是保障預后的關鍵。本次選取相關病例，就臨床資料回顧總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本次選取先天性中耳膽脂瘤患者8例，男5例，女3例。聽力均有漸進性下降，其中伴面癱1例，耳痛1例，耳悶、耳鳴2例。均行耳內鏡檢查，鼓膜后上象限內側，有白色球狀物檢出1例，另7例觀察鼓膜，無內陷袋，均完整。6例患者有傳導性聾癥狀。所有患者采用高分辨率CT掃描顳骨，中耳腔顯示有低密度軟組織影，局限于后鼓室圓形或片狀軟組織影4例，聽骨有破壞；位于上鼓室、中鼓室2例，聽骨有破壞；病變廣泛，上鼓室、乳突、鼓竇均有侵及2例。

1.2 方法 手術均在全麻下進行，依據術前CT檢查結果，病變在中后鼓室者，采用耳內途徑鼓室探查術，針對其中有典型鼓膜像者，膽脂瘤球在術前可見位于錘骨柄后側方，鼓膜后方，完整清除后，對聽骨鏈探查，較為完整；針對后鼓室砧鐙關節處分布有片狀膽脂瘤上皮者，實施清除操作后，見鐙骨、砧骨長腳破壞，均采取一期重建聽骨鏈操作。病變經CT示在中、上鼓室者，采用閉合式乳突根治術聯合鼓室成形術。手術操作過程中見錘骨頭、上中鼓室大團膽脂瘤上皮、砧骨短腳、錘骨柄前方膽脂瘤皮有破壞。侵及乳突、鼓竇者，實施開放式乳突根治術，手術過程中見后鼓室、乳突氣房、上鼓室、鼓竇內有大量膽脂瘤皮，硬腦膜被侵及，清理后見鐙骨、錘骨頭、砧骨破壞缺失，其中面神經水平段骨壁部分缺損，面神經水腫、裸露1例，采用面神經減壓術治療。

2 結果

手術后，均對本組選取病例病理檢查，證實為膽脂瘤，行0.6～3年隨訪，純音聽閾平均（30.2±0.4）B HL，檢測氣骨導差，結果示在20dB內。術后1年，采用CT對顳骨復查，無復發和殘留。面癱患者術后觀察35d，呈正常恢復。

3 討論

分析先天性中耳膽脂瘤病發起源，包括外胚層植入學說、上皮細胞殘留學說、化生學說、鼓環發育障礙學說，上皮細胞殘留學說被國內外廣泛接受，分析殘留上皮漸趨生長形成的膽脂瘤，于中耳處分布，有報道示以鼓室前上方多見[1]。Hidaka等[1]研究指出，先天性膽脂瘤在亞洲患者中，多于鼓室后上方分布。中國有學者報道[3]，選取的先天性膽脂瘤患者10例，均在中后鼓室，以砧鐙關節處多見。對部分特點進行分析，可包括前方、后方類型，于鼓室前上或前下象限局限發生的為前方型，由前上向上鼓室隱窩侵犯的也屬此型。位于后上、后下或腫瘤從后上向上鼓室、鼓竇累及者，為后方型，但未過錘骨柄前方。

就病理形態而言，可將先天性中耳膽脂瘤分為開放型、閉合型，閉合型呈局限性囊狀；但開放型，常于后鼓室發生，為扁平的角化上皮，向上鼓室和鼓竇波及。閉合型膽脂瘤以兒童多見，對鼓膜內側進行觀察，有白色球狀物，無聽骨鏈侵及，則無臨床表現，采用耳內鏡進行檢查，可為早期診斷提供條件[4，5]。因開放型膽脂瘤有隱匿的病變部位，病程隱襲，患者到院就診時，聽力嚴重下降，嚴重者，甚至出現面癱表現。年齡大于閉合型病例，以較大兒童或成人多見。本組對閉合型膽脂瘤觀察，多在鼓膜后上方內側分布，病例平均年齡5歲，癥狀出現到臨床診斷，為4個月，臨床以耳悶，聽力下降為表現，術中對聽骨鏈探查，呈完整顯示。開放型膽脂瘤，就診的平均年齡為25歲，癥狀到臨床診斷1～39年，臨床以嚴重聽力下降為表現，伴面癱1例。術中對聽骨鏈觀察，呈程度不等的破壞。臨床診斷先天性膽脂瘤，應用Levenson診斷標準，即既往無耳流膿、鼓膜穿孔病史，鼓膜完整，無中耳手術史無前。臨床以單側傳導性聾為表現，易按耳硬化癥，聽骨鏈畸形誤診，需做好鑒別診斷。

綜上，臨床先天性中耳膽脂瘤病，常于鼓室前或后方發生，病變隱匿，易對聽骨鏈構成破壞，誘發傳導性聾。采用影像學手段檢查，可為診斷提供參考依據，并提供手術方案制定依據，早期手術，可較好的進行聽力重建。

參考文獻：

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[4] Amanda LS，Egloff AM，Robert FY.Congenital cholesteatoma：predictors for residual disease and hearing outcomes[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2012，138：280-285.

[5] 陳樹斌，趙守琴，龔樹生，等.中耳先天性膽脂瘤的高分辨率CT表現[J].中國耳鼻咽喉頭頸外科，2012，18（2）：67-69.

編輯/許言