人工耳蝸植入術在腦白質異常聾兒中應用的研究進展

人工耳蝸（Cochlear Implant，CI），也稱為“人工電子耳”，是一種可以幫助重度、極重度聽力障礙人士恢復聽力和語言交流能力的生物醫學工程裝置，其工作原理是繞過已損失的耳蝸毛細胞，將聲波轉換成微弱的電流信號傳遞到耳蝸中，以達到恢復、重建聽覺的目的[1]。人工耳蝸植入術于1995年傳入我國，現已成為治療重度、極重度耳聾及全聾患者的最佳選擇[2]。隨著人工耳蝸植入術前高分辨率磁共振成像檢查的廣泛應用，合并腦白質異常的聾兒的診斷明顯增多[3]。本文就人工耳蝸植入術在腦白質異常聾兒中應用的研究進展作一綜述。

1 人工耳蝸植入術的發展歷程

Djourno與Eyries在1957年首次報道了耳蝸電極植入術，其研究是通過電刺激殘存的聽神經從而引起聲音感覺，使得聽力障礙人士回到有聲世界[4]。20世紀60～70年代，歐美多個國家的研究者也成功通過電刺激殘存的聽神經使耳聾患者恢復聽覺[5]。我國于1997年研究出了“多道程控人工耳蝸”，并獲得了專利審批，并于2009年成功應用于成人語后耳聾人工耳蝸植入術。隨后，我國人工耳蝸的研發得到了較快發展[6]。目前，該項技術已成為治療重度、極重度聾患者的首選方案。

2 腦白質異常的研究

腦白質異常是腦白質不同程度的損害在腦部的形態學表現，是通過腦部MRI檢測發現的，主要表現為深部的腦白質及腦室周圍的腦白質的損害[7]。腦白質異?；純号R床癥狀表現差異很大，有的會出現進行性雙下肢運動發育遲緩，有的會出現智力甚至精神障礙問題。研究顯示，對腦白質異?；純哼M行人工耳蝸手術，是否會嚴重影響其康復效果國內外還沒有明確的結論。有文獻報道，在即將接受人工耳蝸植入的聾兒術前MRI檢查中，腦白質異常的發現率為5.7%～30%[8]。盡管近年已有不少腦白質異常的聾兒接受了人工耳蝸植入手術，但由于腦白質異常的病情演變及其對言語發育、智力和精神行為的影響存在著不確定性，這些腦白質異常的聾兒人工耳蝸植入的手術指征和時機選擇尚無明確統一標準，腦白質異常聾兒人工耳蝸植入后的康復效果及預后也尚不明確，目前國內外關于這方面的研究報道甚少。

3 腦白質異常聾兒人工耳蝸植入

腦白質異常的患兒曾經是人工耳蝸植入手術的禁忌，但隨著科技不斷進步和研究的深入，人工耳蝸植入手術的適應癥不斷擴大，對僅有重度或極重度感音神經性聾無合并其他嚴重疾患的腦白質異?；純?，通過對其病史的了解及癥狀的觀察，在其聽力完全喪失前應盡早進行聽力干預以防錯過最佳的語言學習時間，此時可考慮進行人工耳蝸植入手術，這樣有利于提高聾兒日后的語言學習和生活質量。

Luthra等人[9]報道了5例合并腦白質異常聾兒人工耳蝸植入后的效果評價，與腦白質正常的聾兒相比，腦白質異常聾兒植入術后均存在不同程度的聽力及言語恢復障礙，說明腦白質異常會對患兒術后康復產生一定的影響。Luthra等人認為，應當慎重考慮腦白質異常聾兒的人工耳蝸植入手術，應努力探尋比人工耳蝸植入術更適合此類患兒的治療方法，以減輕患兒自身、家庭的負擔。謝立等人回顧分析了自2005年入院以來的5例合并腦白質異常聾兒人工耳蝸植入病例，研究發現，術后康復效果評估中，5例腦白質異常聾兒聲場測聽平均測試結果為36.5dB，聲場測定閾值較術前聽閾明顯降低，與無腦白質異常植入聾兒相比，聽閾無明顯差異，患兒不借助唇語能夠辨別一些言語聲。作者認為，對于無明顯神經系統表現的腦白質病聾兒，在觀察疾病無加重趨勢后可進行人工耳蝸植入手術[10]。李雯等人[11]的研究中，選取5例腦白質異常的聾兒作為研究對象，與其匹配的腦白質正常的聾兒作為對照組，分別對其術后3個月和12個月時的聽力言語康復效果進行評估和分析，結果顯示，腦白質異常聾兒的評估結果與對照組無明顯差異，并且，隨著康復訓練的進行，術后一年，腦白質異常聾兒組與對照組的評估結果也無明顯差異。結果表明，對于內耳解剖結構正常的語前聾兒，只要智力測試在正常范圍內，無論術前聽力評估如何，雖然有腦白質異常病變，進行人工耳蝸植入手術后與腦白質正常的聾兒人工耳蝸植入后的效果并無明顯差異。因此智力正常的合并腦白質異常的聾兒應屬于人工耳蝸植入的適應癥，只有當患兒腦白質異常病變引起的智力障礙影響到患兒人工耳蝸植入術后的康復工作時，再需要權衡利弊后決定是否進行人工耳蝸植入手術。對于此類患兒仍需慎重對待，必要時需要改變手術方案或是在手術之前轉診至神經醫師作進一步觀察。

參考文獻：

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[9]S Luthra AN.1418 LeukodystrophyIts Effects on Rehabilitation of Children with Cochlear Implant：A Preliminary Case Study[J].Pediatric Research，2010：701.

[10]謝立.伴中樞神經系統病變的聾兒的人工耳蝸植入[J].中華耳科學雜志，2010，8：372-5.

[11]李雯.腦白質異常的語前聾患兒人工耳蝸植入術后聽覺言語康復效果評估[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2014，16：102.

編輯/成森