Wernicke腦病的MRI診斷與臨床

Wernicke腦病的MRI診斷與臨床

張曉亞1)王昆鵬2)殷潔1)

河南南陽市中心醫院1)磁共振室2)神經外科南陽473009

【摘要】目的探討Wernicke腦病(WE)的MRI特征及其診斷價值。方法回顧性分析20例經臨床證實的WE患者的臨床及MRI檢查資料。結果WE的MRI特征主要表現為對稱性T1WI低信號、T2WI高信號，在FLAIR序列中呈明顯高信號，在DWI上呈明顯高信號，ADC上呈低信號。主要累及部位為乳頭體，第三、四腦室及中腦導水管周圍灰質。結論 WE早期缺乏特征性臨床表現，但具有典型的MRI表現，頭顱MRI檢查對于該病的早期診斷具有重要的臨床價值。

【關鍵詞】Wernicke腦病；磁共振成像；臨床

【中圖分類號】R591.4；R445.2；R816.1

Wernicke腦病(Wernicke encephalopathy，WE)是由于維生素B1(硫胺素)缺乏引起的嚴重代謝性腦病。1881年由Wernicke首先發現并報道。由于病程早期臨床表現不典型，診斷比較困難，但MRI對此病有其特征性表現。本文通過對我院經臨床證實的20例WE患者的臨床資料和影像學特點進行回顧性分析，并復習相關的文獻資料，以期提高診治經驗。

1資料與方法

1.1一般資料本組男12例，女8例；年齡22～63歲，平均42歲；起病至就診時間1 d～2周；病因包括慢性酒精中毒10例，胃癌切除術后復發4例，急性膽囊炎切除術后2例，急性重癥胰腺炎2例，妊娠劇吐2例。

1.2臨床表現本組患者均以急性或亞急性發病就診，表現為不同程度意識障礙20例，共濟失調15例，復視、眼震及眼球運動障礙11例，四肢癱6例，惡心嘔吐6例。

1.3MRI檢查方法采用Siemens Symphony 1.5 T超導型磁共振成像儀，采用頭線圈，行常規頭顱橫斷位T1WI、T2WI、FLAIR和矢狀位T2WI序列檢查。 掃描參數：T1WI：TR 400 ms，TE 12 ms；T2WI：TR 2 500 ms，TE 100 ms；FLAIR：TR 9 000 ms，TE 120 ms，TI 2 000 ms。層厚5 mm，層間距l mm。其中6例行DWI檢查，DWI參數：TR 4 600 ms，TE 72 ms，b=0，1 000 s/ mm2，層厚5 mm，層間距1 mm。

2結果

2.1治療結果經補充維生素B1后神經系統癥狀體征明顯好轉14例，改善6例。10例在治療1個月內癥狀完全消失，10例在治療2個月后仍有程度不等的后遺癥狀，主要表現為虛構和行走不穩等。

2.2頭部MRI表現

2.2.1病變部位：19例在乳頭體、第三、四腦室周圍、雙側丘腦內側、中腦頂蓋區和中腦導水管周圍區域對稱分布，其中1例危重患者，除上述部位異常信號外，在腦干及雙側額頂葉皮層見廣泛異常信號(見圖1)。1例MRI無陽性發現。

圖1患者,女,37歲,重癥胰腺炎,禁食2周,現深昏迷。圖A～C顯示乳頭體、中腦導水管周圍、雙側丘腦內側、第三腦室周圍及延髓對稱分布斑片狀明顯高信號影。圖D顯示雙側額頂葉皮層對稱分布斑片狀明顯高信號影

2.2.2病變信號：19例呈 T1WI低信號、T2WI高信號，在FLAIR序列中呈明顯高信號，在DWI上呈明顯高信號，ADC上呈低信號。病灶邊緣欠清，信號較均勻。

3討論

3.1WE發病機制及臨床表現WE的發病機制是各種原因導致的維生素B1缺乏，從而導致腦細胞能量代謝損害、局部乳酸酸中毒等。WE的大腦病理組織學研究發現，典型的組織學特征是神經元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質細胞、少突膠質細胞和毛細血管增生，細胞水腫和斑點狀出血等[1]。

慢性酒精中毒是最常見的原因，但近年來，非酒精性因素所占比例越來越高，常見原因包括消化道惡性腫瘤對維生素的吸收不良，長時間禁食、反復嘔吐及全胃腸外營養造成維生素B1大量丟失或缺乏，對于胰腺炎患者，大多發生于急性胰腺炎的恢復[2]。本組50%的患者有慢性酒精中毒史。

WE的臨床表現為具有特征性的“三聯征” ：包括眼球活動障礙、共濟失調、精神及意識障礙。該病以急性或亞急性起病，常表現為單一癥狀或組合癥狀。本組也證實了這一點，僅有40%(8/20)的患者表現為“三聯征”，與文獻報道的38%類似[3]。因此臨床診斷難度較大，誤診率較高，究其原因：對病史了解不詳，對WE認識不足等。

3.2WE的MRI表現及臨床意義本病的MRI表現頗具特征性，內側丘腦、第三、四腦室旁、中腦頂蓋、中腦 導水管周圍及乳頭體對稱性T1WI低信號、T2WI高信號改變，這些部位的病灶常規T2WI與腦脊液分辨不清，FLAIR序列呈明顯高信號，有助于更準確定位和敏感地顯示病灶，最具診斷價值，本組中19例均出現此征象。乳頭體是最易被侵的部位，且乳頭體萎縮最具特征性，在本組20個病例中，因病程處于急性期，未觀察到乳頭體萎縮的征象。另外，MRI表現陰性，亦不能完全排除WE的可能，本組1例MRI表現陰性，但臨床懷疑WE，臨床應用維生素B1試驗性治療后， 臨床癥狀明顯改善。

近年來，DWI在WE的應用越來越引起重視，在早期發現病變方面較常規MRI敏感，且可根據DWI的變化，ADC值的定量分析判斷預后，區分可逆性與不可逆性腦損傷[4]，及時阻止病變向不可逆的Korsakoff綜合征演變，造成患者認知功能障礙。

WE的臨床表現與病變累及的部位有關，出現不同程度意識障礙、記憶力減退、 定向力障礙，與乳頭體及丘腦損害有關；出現共濟失調癥狀，與病變累及上腦干至小腦的纖維束有關；出現眼球運動障礙，系由中腦導水管、第四腦室周圍病損引起有關。在本組病例中，20例出現意識障礙，15例出現共濟失調，11例出現眼球運動障礙。WE的臨床表現嚴重程度依其累及部位的增加而逐漸加重，本組1例危重患者，除典型發病部位外，在腦干及雙側額頂葉皮層見廣泛異常信號。而且MRI顯示病灶的部位、范圍與臨床癥狀正相關。 因此MRI對于WE的早期診斷具有重要價值，是診斷WE的首選方法[5]。

3.3鑒別診斷此外根據影像學表現，WE需與肝豆狀核變性、Leigh病、橋腦中央髓鞘溶解癥、CO中毒、多發性硬化、病毒性腦炎及其他中毒類病變相鑒別。病史及試驗性治療有助于鑒別診斷。

綜上所述，WE早期臨床表現不典型，誤診率較高，且WE的嚴重程度與MRI所顯示病灶的部位及范圍呈正相關，但該病發病部位及分布具有特征性，因此MRI檢查，尤其是Flair序列及DWI序列應列為WE的首選檢查方法。另外充分認識WE的MRI表現，尤其注意要詳細詢問病史，為臨床醫師提供更為有價值的影像信息，對于改善患者的預后及生活質量具有重要價值。

參考文獻4

[1]Tho mson AD,Marshall EJ.The natural history and pathphysiology of Wernicke encephalopathy [J]. Alcolol,2006,41(2):151-158.

[2]鐘春玖,費國強,金莉蓉.顱腦MRI檢查在非乙醇中毒性韋尼克腦病診斷中的價值[J].臨床神經病學雜志,2005,18(2):100.

[3]李光,高平,劉焦枝,等.Wernicke腦病的臨床與MRI診斷.放射學實踐,2012,27(5):502-505.

[4]牛銘鋒,高波,呂翠,等.韋尼克腦病的MRI表現及DWI對臨床預后的評價[J].醫學影像學雜志,2010,20(7):942-943.

[5]李鈞.Wernicke腦病的臨床與影像學診斷[J].臨床放射學雜志,2004,23(6):530-531.

(收稿2014-10-13)