前庭水管擴大行人工耳蝸植入言語康復效果分析

侯曉燕 孫家強 陳建文

前庭水管擴大行人工耳蝸植入言語康復效果分析

侯曉燕 孫家強 陳建文

目的:探討使用聽覺和言語問卷分級評估比較前庭水管擴大伴耳蝸畸形與前庭水管擴大不伴耳蝸畸形耳聾患兒人工耳蝸植入術后的聽覺言語康復效果。方法:按術前影像學檢查將前庭水管擴大人工耳蝸植入患兒分為耳蝸正常組和耳蝸畸形組，并配對組合，應用問卷式聽覺行為分級標準和言語識別率分級標準分別評估人工耳蝸植入患者術后的言語感知及言語產生能力，并對兩組患者的耳蝸圈數與康復效果之間的相關性進行統計學分析。結果：經統計學分析，前庭水管擴大伴耳蝸畸形與前庭水管擴大伴耳蝸正常組行人工耳蝸植入術后聽覺言語無顯著性差異。結論：前庭水管擴大伴耳蝸畸形患者人工耳蝸植入術后，聽力言語康復效果與耳蝸解剖結構正常植入者相同；人工耳蝸植入術可幫助前庭水管擴大伴耳蝸畸形的重度耳聾患者重建聽力；聽覺行為分級標準和言語識別率分級標準是評估人工耳蝸術后聽覺言語能力的客觀標準。

大前庭水管綜合征 人工耳蝸 畸形 問卷調查

前庭水管擴大分為伴耳蝸畸形與不伴耳蝸畸形兩個亞型[1]，是以波動性漸進性聽力下降為主，伴有眩暈的一種先天性內耳畸形，患者出生時聽力可正常，多在學齡期前發病。人工耳蝸植入術已廣泛應用于前庭導水管擴大引起的極重度感音神經性耳聾患者。評估患者術后言語康復效果已日趨重要，本文采用聽覺行為分級標準和言語識別分級標準兩種問卷分級方法隨訪我科2008～2013年行人工耳蝸植入的前庭水管擴大耳聾患者，對其術后聽覺言語康復效果進行評估分析，旨在為此類患者行人工耳蝸植入的可行性提供依據及術后康復做出直觀評估。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本次調查對2008年1月～2013年12月在我科行人工耳蝸植入術共122例前庭水管擴大患兒家長進行問卷調查，其中耳蝸畸形組62例，耳蝸正常組60例。患者年齡為1.5～14歲，植入均為單耳，植入體均為奧地利SONATA人工耳蝸，分級標準參照Nikolopoulos等提出的聽覺行為分級標準和言語識別率分級標準[2]。聽覺行為分級標準分為0～7級，由患者生活中密切接觸者根據患者對于外界聲音的反應程度對其進行的分級評價。言語識別率分級標準分為1～5級，由患者生活中密切接觸者根據患者發出語言的被理解程度對其進行的直觀分級評價。

1.2 實驗方法 參照術前影像學檢查結果，對耳蝸結構正常的植入者（耳蝸正常組）及耳蝸圈數為2圈的耳蝸畸形的植入者（耳蝸畸形組）進行分組配對比較，調查對象為患者家長及語訓老師。對術后122例前庭水管擴大的人工耳蝸患者術后康復效果的評價通過問卷式聽覺行為分級標準和言語識別率分級標準進行。

1.3 統計學分析 使用SPSS11.5統計軟件對兩組進行聽覺行為分級標準和言語識別率分級標準問卷得分進行配對樣品比較的Wilcoxon符號秩和檢驗，P＜0.05為差異具有統計學意義。

2 結果

2.1 術后開機效果 術后開機神經遙測反應引出正常波形，患者有聽覺反應。

2.2 兩組聽覺行為分級標準和言語識別率分級標準問卷得分情況 兩組間聽覺行為分級和言語識別率分級評分均無顯著差異，見表1。

表1 兩組聽覺行為和言語識別率分級標準得分結果 （x±s）

3 討論

先天性前庭水管擴大是導致耳聾的常見原因[3]，Madden C研究發現，根據術前影像學檢查先天性前庭水管擴大在耳聾患者比例中為12.8%，多半患兒起病較隱匿，同時伴有不同程度殘余聽力，故多延誤早期診斷并錯失采取有效措施保護殘余聽力的機會[4]。人工耳蝸植入時機尤為重要，當患者出現不可逆轉的雙耳極重度感音神經性耳聾可考慮植入人工耳蝸[5]。隨著對人工耳蝸植入手術經驗的不斷積累，耳蝸畸形不在是耳蝸植入術的禁忌癥，曾經發生的術中及術后可能出現的電極植入不全、面癱、井噴等并發癥也大多可避免發生。術后良好的康復聽力效果越來越受到肯定。術后使用聽覺行為分級標準和言語識別率分級標準問卷調查顯示：前庭水管擴大伴耳蝸畸形患者人工耳蝸植入術后，聽力言語康復效果與耳蝸解剖結構正常植入者相似，表明人工耳蝸同樣適用于內耳骨迷路畸形患者，但對于耳蝸只發育一圈半、內聽道狹窄、蝸神經缺如等患者行人工耳蝸植入術，術后效果不甚理想[6]。對于不同類型內耳畸形的特點，術前應認真閱讀影像學資料，術中行面神經監護及神經反應遙測減少并發癥的發生。

聽覺行為分級標準和言語識別率分級標準完全以術后患者在日常語言環境言語聽力作為評判標準，具有明顯客觀性[7]。它是患者聽覺言語能力的真實水平體現，區別于既往言語分辨率測試及智能測試因年齡及語言基礎不同而材料不同。人工耳蝸植入術可幫助耳蝸畸形極重度感音神經性耳聾患者重建聽力，享受言語交流的快樂。

1 汪吉寶．大前庭水管綜合征[J]．中華耳鼻咽喉科雜志，2002（7）:398～400．

2 Nikolopoulos T P,Archbold S M,Odonoghue G M．Cochlear implantation In children-anemerging evidence base from Nottingham[J]．ENT News,2001,10:37～38．

3 Kim S,Song D G,Bae J W,et al．A family of H723R mutation forSLC26A4 Associated with enlarged vestibular aqueduct syndrome[J]．Clin Exp O-Torhinolaryngol,2009,2:100～102．

4 SENNAROGLU L,SAATCI I．A new classification for cochleovestibulai malformations[J]．Laryngoscope, 2002,112:2230～2241．

5 韓德民，趙嘯天，李永新，等．人工耳蝸在前庭水管擴大患者中的應用[J]．中華耳鼻咽喉科雜志，2003 (38):108～110．

6 董寶成，張道行，張巖昆，等．“井噴”在內耳畸形人工耳蝸植入術中的發生率[J]．臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2007,21（13）:583～585．

7 梁爽，李永新，鄭軍，等．內耳畸形人工耳蝸植入后聽力言語康復效果分析[J]．中華耳鼻咽喉科雜志，2008,15（4）:215～217．

A questionnaire study on cochlear implantation in patients with large Vestibular aqueduct syndrome

Anhui Provincial Hospital,Hefei 230001,Anhui HOU Xiao-yan,SUN Jia-qiang,CHEN Jian-wen

Objective:To investigate the clinical experiences and access the Auditory performance and speech intelligibility of cochlear implantation in patients with large Vestibular aqueduct syndrome(LVAS).Method:Utilized in this survey were the questionnarires of leveldiscriminating standards of Categories of Auditory Performance(CAP)and Speech Intelligibility Rating criteria (SIR)to evaluate the speech perception and producing abilities after the the operation of cochlear implant.Results:After the regular rehabilitation,the long term follow-up of the auditory performance and speech intelligibility were very positive.There was no significant difference between normal group and malformed inner ear.Conclusion:The cochlear implantation can be performed safely in patients with LVAS.The results suggest that cochlear implantation could also provide long-term benefits to those malformed inner ear cases.

Large vestibular aqueduct syndrome;Cochlear implantation;Malformation;Questionnaires

R764．9

A

1671-8054（2015）06-0029-02

（編審：郭 毅 施仲賦）

安徽省立醫院耳鼻咽喉頭頸外科 合肥 230001

2015-10-10收稿，2015-11-02修回