從中醫(yī)理論探討肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呱钯|(zhì)量*

馬心鋒 王共強 胡紀(jì)源 胡文彬 王明姝 高偉明

（安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院 合肥230061）

肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration，HLD）又稱 Wilson 病（Wilson’s disease，WD），是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙性疾病，銅在體內(nèi)各臟器沉積，尤以大腦豆?fàn)詈恕⒏闻K、腎臟及角膜的大量沉積，出現(xiàn)如震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等多種臨床癥狀，中醫(yī)學(xué)分別歸屬于“顫證、癲狂、積聚、黃疸”等范疇。目前經(jīng)過系統(tǒng)治療多數(shù)能延續(xù)患者生命，但因其病程慢性遷延、不能根治，導(dǎo)致生活質(zhì)量（quality of life，QOL）受到影響。近年來國外學(xué)者[1]開始關(guān)注HLD患者的QOL，目前國內(nèi)有報道[2]HLD患者QOL低于正常人，并受多種因素影響。本研究以287例HLD患者為研究對象，探討不同中醫(yī)證型HLD患者的QOL，為中醫(yī)藥治療改善HLD患者QOL提供依據(jù)。

1 對象與方法

1.1 研究對象 HLD組：選擇2010年7月～2011年3月安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科符合HLD診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]的住院患者。入組標(biāo)準(zhǔn)：（1）年齡大于 16 歲，無合并其它慢性疾病；（2）小學(xué)文化程度以上，具有閱讀本次研究所用量表內(nèi)容能力，知情同意參與該項研究；（3）排除有高度腹水、高度扭轉(zhuǎn)、精神障礙等難以勝任量表調(diào)查的患者等。

共入組患者287例，其中男性157例，女性130例，均由我院從事多年中醫(yī)臨床和教學(xué)的教授，根據(jù)中醫(yī)八綱及臟腑氣血辨證理論、四診合參，分為三個中醫(yī)證型，其中痰濕內(nèi)阻型114例，肝腎陰虛型143例，氣血虧虛型30例。

1.2 研究方法

1.2.1 測評工具 （1）世界衛(wèi)生組織生存質(zhì)量測定量表簡表（World Health Organization quality of life assessment instrument brief version，WHOQOL-BREF）[4]。該量表產(chǎn)生4個領(lǐng)域的得分，領(lǐng)域得分按正向記（得分越高，QOL越好）；（2）癥狀自評量表（Symptom Checklist 90，SCL-90）[5]，包括 90 個題目，5級評分的心理健康癥狀自評量表。此量表對9種自覺精神癥狀，一些睡眠及飲食等情況的嚴(yán)重程度進(jìn)行評價；（3）生活滿意度指數(shù)A量表（Life Satisfaction IndexA，LSIA）[6]，本量表由 20個項目組成，主要為涉及人們對生活的不同感受的描述，同意或不同意，得分從0分（滿意度最低）～20分（滿意度最高）。

1.2.2 測評方法 所有入選對象均在統(tǒng)一指導(dǎo)下填寫調(diào)查問卷，盡可能地保證資料收集的準(zhǔn)確性與完整性。完成問卷后當(dāng)場收回問卷，檢查調(diào)查表格的質(zhì)量，發(fā)現(xiàn)漏項時，重新詢問并補充。在資料分析前，對數(shù)據(jù)的編碼與錄入工作進(jìn)行了查錯、補漏及邏輯檢查，對有明顯邏輯錯誤以及超過20%漏項的問卷予以剔除。

1.2.3 統(tǒng)計學(xué)處理 用SPSS13.0統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計處理，取α=0.05作為檢驗水準(zhǔn)，P值均為雙側(cè)概率，采用方差分析方法統(tǒng)計數(shù)據(jù)。

2 結(jié)果

2.1 HLD患者不同中醫(yī)證型WHOQOL-BREF得分比較 表1統(tǒng)計結(jié)果顯示，HLD患者三個不同中醫(yī)證型在心理、社會、環(huán)境領(lǐng)域上比較均無顯著性差異（P＞0.05）；肝腎陰虛型和痰濕內(nèi)阻型在生理領(lǐng)域上比較有顯著性差異（P＜0.05）。見表1。

表1 HLD患者不同中醫(yī)證型WHOQOL-BREF得分比較（分，±s）

表1 HLD患者不同中醫(yī)證型WHOQOL-BREF得分比較（分，±s）

注：與痰濕內(nèi)阻型比較，*P＜0.05。

各領(lǐng)域 痰濕內(nèi)阻型 肝腎陰虛型 氣血虧虛型 F P生理心理社會環(huán)境57.46±16.62 54.10±14.78 51.97±20.27 53.74±14.77 52.72±17.56*50.91±17.27 50.43±20.84 53.03±17.67 53.10±15.76 50.14±11.50 53.33±18.65 53.32±18.88 2.596 1.546 0.340 0.244 0.1146 0.215 0.712 0.784

2.2 HLD患者不同中醫(yī)證型LSIA、SCL-90結(jié)果比較 表2統(tǒng)計結(jié)果顯示，HLD患者三個不同中醫(yī)證型在SCL-90上比較均無顯著性差異（P＞0.05）。與痰濕內(nèi)阻型比較，肝腎陰虛型和氣血虧虛型在LSIA方面均有顯著性差異（P＜0.05）。見表2。

表2 HLD患者不同中醫(yī)證型與LSIA、SCL-90結(jié)果比較（分，±s）

表2 HLD患者不同中醫(yī)證型與LSIA、SCL-90結(jié)果比較（分，±s）

注：與痰濕內(nèi)阻型比較，*P＜0.05，#P＜0.01。

痰濕內(nèi)阻型 肝腎陰虛型 氣血虧虛型 F P LSIA SCL-90 8.17±4.25 159.03±40.58 7.13±3.88*169.36±47.23 6.13±3.71#168.13±38.57 2.787 1.839 0.033 0.161

3 討論

本研究結(jié)果顯示，本組HLD患者中醫(yī)證型分布中，肝腎陰虛型所占比例最高，其次是痰濕內(nèi)阻型，氣血虧虛型所占比例最少。肝腎陰虛型和痰濕內(nèi)阻型在生理領(lǐng)域上比較有顯著性差異（P＜0.05）；與痰濕內(nèi)阻型比較，肝腎陰虛型和氣血虧虛型在LSIA方面均有顯著性差異（P＜0.05）。HLD患者多青少年起病，由于對本病的診斷尚未被多數(shù)醫(yī)生認(rèn)識，可能導(dǎo)致誤診，甚至出現(xiàn)錐體外系癥狀，影響生理功能，因此出現(xiàn)肝腎陰虛型所占比例較高。肝腎陰虛以致肝風(fēng)內(nèi)動，出現(xiàn)運動障礙，導(dǎo)致日常活動受限，生活質(zhì)量中的生理領(lǐng)域受到影響，生活滿意度差，生活質(zhì)量較差。HLD患者病機屬于臟腑功能失調(diào)，其后氣漸衰，氣化不足，易于水濕停聚，痰濕內(nèi)生，壅塞腦絡(luò)。痰濕和銅濁均為毒邪，毒邪損傷腦絡(luò)，絡(luò)脈破損，氣血滲灌失常，致腦神失養(yǎng)，神機失守，其人健忘，導(dǎo)致包括“神衰健忘”在內(nèi)的一系列病理變化和證候表現(xiàn)[7]。HLD患者由于父母體質(zhì)素虛，致胎兒先天稟賦不足、腎精虧虛。《醫(yī)方集解》曰：“人之精與志，皆藏于腎，腎精不足則腎氣衰，不能上通于心，故迷惑善忘也。”因腎為先天之本，先天腎精虧虛，致后天脾胃運化失常，泌別清濁功能受損，銅濁積聚體內(nèi)傷及脾胃，健運失司，聚濕生痰，阻于腦絡(luò)以至痰濕內(nèi)阻，痰濁蒙閉清竅，腦神被擾，使神明失用，此為HLD患者生理功能障礙的中醫(yī)證型。

綜上所述，HLD患者生活質(zhì)量下降，主要由于生理功能障礙和生活滿意度差所致。其病位在腦，涉及肝、腎、心、脾。其病性為本虛標(biāo)實，虛實夾雜。以腎精虧虛為本，痰、濕為標(biāo)，病機為多臟腑功能失調(diào)，致腦絡(luò)瘀塞、髓海失養(yǎng)、靈機失用。肝腎陰虛、氣血虧虛為本，痰濕內(nèi)阻為標(biāo)。在考慮如何提高患者生活質(zhì)量時，應(yīng)該把現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究和祖國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)理論結(jié)合起來，重視中醫(yī)學(xué)辨證論治。HLD的整個病變過程體現(xiàn)了正虛邪戀、虛實夾雜的特點[8]。因此在治療過程中，扶正不忘驅(qū)邪，驅(qū)邪不忘扶正，調(diào)補氣血貫穿整個治療的始終，不同的時期治療應(yīng)有側(cè)重。病變早期注重疏肝健脾、滌痰化濕，中期注意調(diào)補陰陽、鼓舞正氣，晚期重在調(diào)補氣血、化瘀和絡(luò)。

[1]Komal Kumar RN，Taly AB，Nair KP，et al.Quality of life in Wilson’s Disease[J].Ann Indian Acad Neurol，2008，11(1)：37-40

[2]馬心鋒，王共強，胡紀(jì)源，等.肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩纳钯|(zhì)量及影響因素[J].中華行為醫(yī)學(xué)與腦科學(xué)雜志，2011，20(11)：1022-1024

[3]Sternlieb.Perspecetives on Wilson's disease[J].Hepatology，1990，12(5)：1234-1239

[4]張作記.世界衛(wèi)生組織生存質(zhì)量測定量表簡表[C].中國行為醫(yī)學(xué)科學(xué)編輯委員會編.行為醫(yī)學(xué)量表手冊[M].北京：中華醫(yī)學(xué)電子音像出版社，2005.213-214

[5]王征宇.癥狀自評量表 SCL-90[J].上海精神醫(yī)學(xué)，1984，2(2)：68-70

[6]汪向東，王希林，馬弘.心理衛(wèi)生評定量表手冊[J].中國心理衛(wèi)生雜志社，1999，13(S)：73-81

[7]李澎濤，王永炎，黃啟福.“毒損腦絡(luò)”病機假說的形成及其理論與實踐意義[J].北京中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報，2001，24(1)：1-6

[8]楊任民，楊興濤，鮑遠(yuǎn)程，等.中西醫(yī)結(jié)合治療肝豆?fàn)詈俗冃?18例分析[J].中西醫(yī)結(jié)合雜志，1990，10(3)：134-136