重癥肌無力合并胸腺結核1例報道

王 恒 崔新征 陸增輝 吉文仲 張清勇 黃麗慧 吉慶春

鄭州大學第二附屬醫院胸外科 鄭州 450014

1 病例報告

患者，女，58 歲。因“雙眼瞼下垂伴復視20d”于2014—02入院。患者于本次入院前20d，無明顯誘因出現雙眼瞼下垂，以左側為重，晨輕暮重，伴復視。入院后檢查：T 36．5℃，P 76次／min，R 19次／min，Bp 138／95mmHg，神志清，精神差，言語清晰，雙眼瞼下垂，雙眼球活動受限，四肢肌力Ⅳ級。既往史：“高血壓”病史7a余，口服酒石酸美托洛爾6．25 mg，qd，po；復方丹參片3 片，bid，po；硝苯地平緩釋 片15 mg，bid，po；血壓控制滿意；無肝炎、結核等傳染病史。對藿香正氣液過敏。入院后檢查：行新斯的明試驗陽性；血常規、甲功能檢查正常；肝腎功能正常。肌電圖示：低頻重復神經電刺激可見電位遞減。行胸部CT 示（見圖1）：前縱隔升主動脈左側可見一不規則團狀軟組織密度影，邊界清晰，與血管分界尚清晰，大小約43 mm×27 mm×50 mm，CT 值23 Hu。考慮：胸腺瘤。乙酰膽堿受體抗體：10．045nmol／mL（參考值＜0．450nmol／mL），抗連接素抗體：0．236nmol／mL（參考值＜1．000nmol／mL）。綜上，診斷“重癥肌無力伴胸腺瘤”。完善相關輔助檢查，查無手術禁忌證，經與患者及其家屬溝通后，同意手術，風險已告知并簽字，于入院后第6 天手術。在全麻下行胸腺瘤胸腺切除并前縱隔脂肪清掃術。術中見左下極可觸及一質硬腫塊，大小約40mm ×30mm ×50mm，侵犯左側縱隔胸膜，與周圍組織粘連。術中送快速冰凍結果（胸腺結節）示：考慮良性結節伴壞死。術后常規送病理，病理結果示（見圖2）：胸腺結核。隨后查結明三項，全陽性。術后診斷：重癥肌無力伴胸腺結核。

2 討論

胸腺結核非常少見，國內外文獻報道的也很少，病因不清，可能與免疫缺陷有關［1］。胸部CT 或正電子發射體層掃描（PET）有助于術前診斷，但不能明確診斷。由于存在干酪樣壞死，胸腺結核在增強CT 上表現為胸腺區的囊實性病灶，但并無特異性，結核瘤與胸腺瘤均可出現此種表現。因此需獲取組織標本，明確病理診斷［1］。重癥肌無力（MG）是主要累及神經肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體（AChR），由乙酰膽堿受體抗體（AChRAb）介導，補體參與的自身免疫性疾病，主要表現為骨骼肌波動性無力。MG 和胸腺結核合并的機制尚不清楚，可能和以下因素有關：（1）細胞因子促炎作用：胸腺結核的發病過程中被激活的T 細胞，釋放的細胞因子（干擾素）等加速T 細胞活化，放大免疫識別吞噬（巨噬細胞）等能力，誘發MG 發生。（2）抗體交叉反應：MG 是以AChR-Ab 為主的多種抗體參與的自身免疫性疾病，而胸腺結核也可以激活免疫效應產生多種抗體、補體，由于免疫泛化的原因，兩者可發生交叉免疫反應［2］。

圖1 術前胸部增強CT

圖2 胸腺結核病理改變HE×400

［1］蘇宜江，馬國棟，劉鋒，等．電視縱隔鏡在胸部疾病診斷與治療中的應用［J］．中國胸心血管外科臨床雜志，2008，15（1）：68-70．

［2］來小音，桂夢翠，卜碧濤．重癥肌無力相關抗體研究進展［J］．中華神經科雜志，2013，46（9）：629-632．