顱內嗅神經母細胞瘤

紀 濤 張協軍 黃國棟 李維平△ 高永中

1）廣東深圳市第二人民醫院神經外科 深圳 518035 2）安徽醫科大學第一臨床學院 合肥 230032

嗅神經母細胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）是一種較少見的鼻腔內惡性腫瘤，起源于嗅神經感覺上皮，約占鼻腔內惡性腫瘤的2%［1］，早期臨床癥狀不明顯，腫瘤可向眼眶及前顱底侵襲性生長，引起相應的臨床癥狀。單純發生于顱內者罕見，本文收治1例前顱底ONB，并成功行手術切除，現報道如下。

1 資料與方法

1．1 一般資料 患者男，42歲。因“雙側嗅覺喪失6個月，視物模糊2個月”入院；體格檢查：神志清楚，語言流利，GCS評分15分，雙側嗅覺缺失，雙眼視物模糊，眼前1 m 可見指動，雙側瞳孔等大等圓，D＝3mm，光反應靈敏，四肢活動好，肌力肌張力正常，頸無抵抗，余體格檢查未見明顯異常。輔助檢查：頭顱MR 平掃＋增強示：前顱窩巨大占位病變，大小約5cm×6cm×4cm，跨大腦鐮，侵犯兩側額葉，分葉狀，有囊變，周圍有水腫，增強掃描明顯強化（圖1）；頭顱CTA 示：腫瘤由大腦前動脈供血；鼻內鏡檢查示鼻腔內未見異常占位。考慮ONB可能。

1．2 手術方法 行雙額冠狀開顱前顱底占位病變切除術，術中結扎切斷矢狀竇前段。手術顯微鏡下分離前縱裂，可見腫瘤位于前顱底，有包膜，與周圍腦組織粘連緊密，電凝切開腫瘤包膜，包膜內分塊切除腫瘤，腫瘤質地較軟，呈淡紅色，魚肉樣，血供豐富。瘤內大部分切除后，分離腫瘤包膜，腫瘤基底在大腦鐮基底與篩板連接處，完全剝離腫瘤包膜，術后復查示腫瘤全切。

圖1 顱腦MRI示前顱窩占位病變，分葉狀，跨大腦鐮，侵犯兩側額葉，有囊變，邊界清楚。T1WI為稍低信號（A），T2WI信號稍高（B），釓劑增強后病灶強化明顯，橫斷位、冠狀位可見腫瘤范圍（C、D）

2 結果

術后病理檢查結果證實為ONB，考慮本病具有高度復發和轉移的特性，建議患者繼續進行放射治療。

3 討論

1924年Berger首次報道ONB，起源于上鼻甲、上部鼻中隔、鼻根部和篩孔等位置的嗅覺上皮細胞。各個年齡段均可發病，20～24歲和60～70歲為發病高峰，發病率無性別差異。腫瘤的起始癥狀多不典型，生長緩慢，從起病到就診多具有數年病史，臨床表現以單側鼻腔堵塞和鼻出血多見，二者發病率分別為70%、50%，盡管ONB起源于嗅神經上皮，但只有不到5%的患者出現嗅覺喪失癥狀，少數患者可由于腫瘤的占位效應或侵蝕顱底有頭痛、流淚、腦脊液鼻漏和視力障礙等癥狀［1］。

Kadish等于1976年首次提出ONB的臨床分期，Kadish分期系統將ONB分為三期，A 期：腫瘤局限于鼻腔；B期：腫瘤侵犯副鼻竇；C 期：腫瘤超出鼻腔及副鼻竇范圍［2］。Dulguerov等于1992年提出改良Kadish分期系統，將Kadish分期中的C期分為侵犯鼻腔周圍結構（篩板、眼眶、顱底）的C期和有頸部淋巴結轉移或遠處轉移的D 期［3］。目前，國內評價ONB分期普遍采用改良Kadish分期系統。由于本病起病隱匿，初期臨床癥狀不明顯，一項多中心聯合研究顯示，76．7%的就診患者已處于C／D 期，37%的患者伴有顱內侵犯，而顱內侵犯是腫瘤預后的獨立危險因素，無顱內侵犯和顱內侵犯者5a生存率分別為89．0%、69．8%，P＝0．07［4-5］。ONB的治療目前主張手術切除＋術后放療，如腫瘤巨大無法手術全切可術前行放療縮小腫瘤體積，但本病術后易復發，局部復發率約為28．5%［4-5］，平均復發時間為4．67a［6］。本病易發生遠處轉移，總體轉移率為15%～44%，局部復發和遠處轉移在C／D 期中多見［4，6］。

本文報道病例瘤體僅限于前顱窩，術中見瘤體基底位于篩板處，未見鼻腔內占位，無鼻腔向顱底侵犯，嚴格意義上未在Kadish分期及改良Kadish分期內，但考慮本病C／D 期可有顱內侵犯，且極易原位復發和遠處轉移，因此，建議患者術后繼續放射治療，延緩疾病進展。

［1］Thompson LD．Olfactory neuroblastoma［J］．Head and Neck Pathol，2009，3（3）：252-259．

［2］Kadish S，Goodman M，Wang CC．Olfactory neuroblastoma．A clinical analysis of 17cases［J］．Cancer，1976，37（3）：1 571-1 576．

［3］Dulguerov P，Calcaterra T．Esthesioneuroblastoma：the UCLA experience 1970-1990［J］．Laryngoscope，1992，102（8）：843-849．

［4］Snehal GP，Bhuvanesh S，Hilda ES．Craniofacial Surgery for Esthesioneuroblastoma：Report of an International Collaborative Study［J］．J Neurol Surg B，2012，73（3）：208-220．

［5］Gore MR，Zanation AM．Salvage Treatment of Local Recurrence in Esthesioneuroblastoma：A Meta-analysis［J］．Skull Base，2011，21（1）：1-6．

［6］Diaz EM，Johnigan RH，Pero C．Olfactory neuroblastoma：the 22-year experience at one comprehensive cancer center［J］．Head Neck，2005，27（2）：138-149．