小兒中顱窩蛛網膜囊腫合并慢性顱內血腫的個體化外科治療策略

梅文忠，黃建煌，陳劍舞，吳喜躍，康德智

由于小兒自身保護能力的不足以及無法準確描述的特點，往往出現頭部容易受輕傷卻被忽略的情況，而頭部外傷是中顱窩蛛網膜囊腫合并慢性硬膜下血腫的重要誘因[1]。在受傷之前患兒多無明顯癥狀，常因合并慢性顱內血腫并出現顱高壓及局灶神經受損等癥狀而需要外科干預治療，但應采取何種最佳治療方式仍存在爭議[2]。筆者回顧性分析13例（2006年1月—2014年4月）該類患兒的臨床特點、影像學特征及外科治療策略的選擇，報道如下。

1 對象與方法

1.1 對象 入院時CT掃描確診慢性硬膜下血腫的患兒13例，其中男性9例，女性4例，年齡中位數5.2歲（6月～11歲）。8例有明確的顱腦外傷史（車禍傷3例、碰傷2例、墜落傷2例、非機動車傷1例），其中4例為傷后即出現硬膜下積液（其中雙側2例、左側2例），從硬膜下積液形成至CT掃描確診慢性硬膜下血腫的間隔時間分別為45，28，42，44d，平均間隔時間39.8d；另4例有外傷史的患兒從傷后至出現明顯癥狀的間隔時間分別為35，54，25，64d，平均間隔時間44.5d。首診癥狀：均有頭痛、嘔吐、納差等顱高壓表現，癲癇大發作2例，健側肢體無力2例。

1.2 影像學特征 13例入院時行顱腦CT平掃均顯示顱內新月形或類圓形等密度或略高密度影（位于左側半球6例，右側半球5例，雙側2例），其中9例（左側6例，右側3例）在CT平掃影像即可顯示合并中顱底蛛網膜囊腫的低密度囊性占位影像，另4例行MR平掃后確診為合并中顱底蛛網膜囊腫。9例術前進一步行顱腦MRI平掃，T1WI相及質子像顯示高信號的血腫影像以及低信號的囊液影像，其中2例因囊腫腔內充滿血腫而顯示高信號的血腫影像，但可見到硬膜下與囊腫壁之間的分隔而得以確診。CT／MRI影像上測量囊腫最大徑（cyst diameter，CD）3.0～13.0cm，中線移位程度（midline shift，MS）0.4～1.3cm。根據 CT／MRI顯示的血腫與囊腫的毗鄰關系，分為2種類型：囊內型（共7例），即血腫位于囊腫腔內，并可延伸至硬膜下；硬膜下型（共6例），即血腫完全位于同側或雙側硬膜下，囊腫腔內僅為囊液信號（圖1）。

1.3 個體化治療策略選擇 以緩解顱高壓為首要原則，在引流／清除血腫的同時是否同時處理囊腫，采取綜合評估影像學特征（類型、大小、中線移位程度）結合年齡、臨床表現等因素進行個體化選擇手術方式：（1）鉆孔血腫外引流術：CD≤4cm的硬膜下型和囊內型；（2）先鉆孔引流二期行囊腫腹腔分流：CD＞4cm的硬膜下型、3歲以內囊內型（CD＞4cm）但囊內血腫量少、血腫占位效應不明顯及MS＜1cm；（3）小骨窗或內鏡下血腫清除＋囊腫壁開窗術：≥3歲囊內型、3歲以內囊內型（CD＞4cm）且囊腫腔內充滿血腫及中線移位＞1cm。

表1 13例中顱窩蛛網膜囊腫合并慢性顱內血腫的臨床資料Tab 1 The clinical characteristics of 13pediatric patients with middle cranial fossa arachnoid cyst associated with chronic intracranial hematoma

圖1 中顱底蛛網膜囊腫合并慢性顱內血腫影像學類型Fig 1 The imaging type of middle cranial fossa arachnoid cyst associated with chronic intracranial hematoma

2 結 果

13例中，囊內型7例，硬膜下型6例，均采取個體化手術治療，術后臨床癥狀均消失，無感染、急性顱內出血等并發癥，無死亡病例。除1例囊內型于術后10月出現雙側慢性硬膜下血腫復發外，余均未出現血腫復發。術后隨訪3月～8年，7例囊內型患兒術后5例囊腫不同程度縮小（其中消失2例、縮小＞50%2例、縮小＞20%1例），另2例無變化；6例硬膜下型患兒術后2例囊腫縮小＞50%，另4例囊腫無變化。

3 討 論

Mori等報道頭部外傷后即使體積較小的顱內蛛網膜囊腫也可并發慢性硬膜下血腫，認為顱內蛛網膜囊腫是年輕患者并發慢性硬膜下血腫的危險因素[1]。慢性硬膜下血腫往往是在頭部外傷后或硬膜下積液持續一段時間后才出現，王科大等報道慢性硬膜下血腫形成多在頭部外傷后1～3月內出現[3]。本組共8例可追溯明確的顱腦外傷史，從受傷后至出現慢性硬膜下血腫的平均間隔時間為42.1d，說明外傷是顱內蛛網膜囊腫相關慢性硬膜下血腫的重要誘因。蛛網膜囊腫合并慢性硬膜下血腫的形成機制目前尚未明確，主要有以下觀點：（1）認為因囊腫破裂形成硬膜下積液，機體為修復漏口而在局部出現炎癥反應促進新生血管的形成，這些血管的脆性、通透性及纖溶性均較高，通過不斷的滲出和反復出血而形成慢性硬膜下血腫[4－6]。本組4例可追溯硬膜下積液病史，證實這種觀點的合理性。（2）認為是由于囊壁及鄰近血管破裂小出血并逐漸形成慢性硬膜下血腫[7－9]。兩種機制均有相應的病理生理的證據支持，但也存在無法自圓其說的缺陷，有待進一步深入研究。

影像學上行顱腦CT／MRI平掃即可明確診斷，CT平掃表現囊腫腔的低密度囊性占位以及硬膜下等密度或稍高密度血腫影。當囊腫腔內充滿血腫時，CT掃描往往僅顯示血腫低密度或稍高密度影，而掩蓋蛛網膜囊腫的存在，此時需要進一步行MRI掃描。因為 MR平掃（T1WI、FLAIR）不但可顯示硬膜下／囊腫腔內高信號或不均一信號的血腫影像，還可顯示蛛網膜囊腫與硬膜下血腫間的分隔[7]。顱內蛛網膜囊腫多見于小兒，而慢性硬膜下血腫在超過6個月的患兒卻少見，臨床上對CT顯示慢性硬膜下血腫的患兒宜進一步行MRI檢查是否與顱內蛛網膜囊腫相關。本組2例首診時CT掃描即屬上述情況。不同的影像學特征可能影響治療方式的抉擇。對本組13例患兒的CT／MRI影像特征進行分析，除了考慮囊腫大小、血腫量多少以及腦中線移位程度等影像學特征外，還根據囊腫與血腫的毗鄰關系進行影像學分類，分為2種類型：（1）囊內型，即等密度或稍高密度血腫影位于囊腫壁外同側或雙側硬膜下，囊腫腔內僅為低密度腦脊液樣的囊液；（2）硬膜下型，即等密度或稍高密度血腫影完全包裹在囊腫腔內或者經囊腫壁上的破口延伸至同側硬膜下。

治療方法上尚無統一的標準。一般認為出現明顯顱高壓癥狀和（或）造成局灶神經功能損害癥狀是明確的手術適應證，爭議的焦點在于與血腫相關的囊腫是否需要處理以及如何處理。目前常見的手術方式有單純鉆孔血腫引流術、內鏡／顯微鏡小骨窗開顱血腫清除術＋囊腫開窗腦池造瘺術、血腫鉆孔引流＋二期囊腫腹腔分流術等。每種手術方式均有取得良好療效的病例報道，有學者推薦單純的鉆孔引流血腫而無需處理蛛網膜囊腫[1，3，5－7，11]，并有報道行鉆孔引流術后，囊腫可自行減小或消失[1]；另一些學者認為考慮囊腫的復發或再次出血，需行開顱手術將囊腫切除或囊腫開窗手術[8，10，12－13]。本組13例患兒就診時均存在不同程度的臨床癥狀，故均需要采取外科干預治療。在選擇外科治療方式時，綜合評估患兒的臨床表現、影像學特征（包括囊腫直徑、中線移位程度以及影像類型等），結合患兒年齡大小，兼顧3歲以內幼兒的生理特點，以緩解顱高壓為首要手術治療原則，進行個體化選擇外科手術方式，基本原則如下：（1）鉆孔血腫外引流術：CD≤4cm的硬膜下型和囊內型；（2）先鉆孔引流二期行囊腫腹腔分流術：CD＞4cm的硬膜下型、3歲以內囊內型（CD＞4cm）但囊內血腫量少及 MS＜1cm；（3）小骨窗或內鏡下血腫清除＋囊腫壁開窗術：≥3歲囊內型、3歲以內囊內型（CD＞4cm）且囊腫腔內充滿血腫及MS＞1cm。本組療效良好，臨床癥狀及血腫均消失。在術后隨訪過程中，與囊腫相關的并發癥的發生率極低，僅1例囊內型（雙側硬膜下血腫）的患兒于術后10月再次出現雙側硬膜下血腫復發。多數患兒的囊腫有不同程度的縮小或消失，避免了選擇手術治療方式的盲目性或者過度外科治療，體現了個體化治療的優勢，在臨床實踐中值得推薦。由于蛛網膜囊腫合并顱內慢性血腫的發病率低，收集資料困難，本組病例例數尚不夠多，期待進一步進行前瞻性研究來觀察這種指導原則對療效的影響，以期能提供更具有說服力的循證證據。

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