系統性紅斑狼瘡伴局灶性肝臟壞死1例

系統性紅斑狼瘡伴局灶性肝臟壞死1例

蔡婭菲

作者單位:610041 成都,四川大學華西醫院風濕免疫科

【關鍵詞】系統性紅斑狼瘡;肝壞死;治療

DOI【】 10.3969/j.issn.1671-6450.2015.08.026

收稿日期：(2015-03-09)

患者，女，26歲。因腹圍增大，反復雙下肢水腫2個月于2015年1月9日入院。患者6年前因貧血，白細胞減少，血小板減少，蛋白尿，多漿膜腔積液，ANA、RNP、SSA陽性，在當地醫院確診為系統性紅斑狼瘡，經住院治療好轉出院(具體不詳)。出院后不規則口服潑尼松。2個月前無明顯誘因腹圍增大，反復發生雙下肢水腫，入院前1 d腹部CT示：肝右葉有一4.1 cm×3.7 cm的低密度影。即來我院風濕免疫科就診，考慮SLE肝臟受累收入院。既往無特殊病史。病程中無面部紅斑、光敏感、口腔潰瘍。無服肝損藥物史，未口服避孕藥，無大量飲酒史。入院查體：T 36.3℃，P 85次/min，R 20次/min，BP 110/70 mm Hg。神志清，步入病房。皮膚鞏膜未見黃染，無瘀斑、瘀點，無肝掌、蜘蛛痣。淺表淋巴結未觸及。無面部紅斑、口腔潰瘍。心肺查體無特殊。腹軟，無壓痛、反跳痛，未觸及腹部包塊，肝濁音界無縮小，脾肋下未及，移動性濁音(-)。各關節無紅腫、壓痛。實驗室檢查：血WBC 1.88×109/L，PLT 79×109/L，Hb 95 g/L。尿常規(-)。乙型肝炎“兩對半”、甲、丙、戊型肝炎抗體均陰性。HIV、梅毒血清陰性。EB病毒VCA-IgA抗體(-)。CMA-IgM(-)。凝血酶原時間(PT)13.5 s，活化部分凝血酶時間(APTT)73.1 s。肝功能：Alb 32.2 g/L，ALT 42 U/L，AST 149 U/L，ALP 149 U/L，γ-GGT 89 U/L。腎功能正常。尿蛋白定量(24 h)1.58 g。ASO、CRP、AFP、CEA、CA19-9正常，CA-125 111.50 U/ml。ANA (均質性)1∶1 000(+)，雙擴散法抗RNP抗體、抗SSA抗體(+)、抗ds-DNA抗體、抗SM抗體、抗SSB抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體均為(-)，C30.380 g/L，C40.063 g/L，Coombs試驗(+)。MR示：肝右下葉見一直徑4.1 cm×3.9 cm類圓形結節，邊緣光滑，低信號。雙側胸腔積液。肝活檢結果：細胞水腫，組織壞死，水樣變性；未發現腫瘤細胞及抗酸桿菌。確診為系統性紅斑狼瘡伴局灶性肝壞死。入院后給予甲潑尼龍80 mg靜脈滴注，每天1次，霉酚酸酯片1 g，2次/d。1周后復查肝功能：Alb 36 g/L，ALT 43 U/L，AST 79 U/L，ALP 120 U/L，γ-GGT 65 U/L。血Hb 100 g/L，PLT 90×109/L，WBC 2.5×109/L。3周后復查肝功能正常，血常規正常，補體正常，ANA (均質性)1∶320(+)，尿蛋白定量(24 h)0.58 g，患者好轉出院。出院后口服甲潑尼龍片40 mg，每天1次，逐漸減量，目前口服甲潑尼龍片4 mg，每天1次維持，病情穩定。

討論系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)可侵犯多系統器官，臨床表現多種多樣。血管炎是系統性紅斑狼瘡最重要的病理學改變，可引起重要器官的局灶性壞死。據報道壞死常常發生于消化道，如直腸、乙狀結腸、闌尾和盲腸[1]。另外由血管炎引起的血管栓塞常常可導致該器官梗死，如卵巢梗死、腎臟梗死、脾梗死、腦梗死[2，3]。SLE較常見的肝損傷可表現為血清轉氨酶的升高，黃疸，門脈高壓，原發性膽汁性肝硬化及與抗心磷脂抗體相關的Budd-Chiari綜合征。肝臟受損的病理學改變可表現為：脂肪肝、慢性活動性肝炎、肝硬化、非特異性門脈炎、肉芽腫性肝炎及結節增生性肝炎[4]。然而SLE引起的局灶性肝壞死是非常少見的，值得我們進一步關注。

該患者白細胞減少、貧血、血小板減少、Coombs試驗(+)、蛋白尿、多漿膜腔積液、ANA陽性，已排除感染及腫瘤，可確診為系統性紅斑狼瘡。患者無服肝損藥物史，未口服避孕藥，無大量飲酒史，肝炎病毒標志物檢查均陰性，臨床經過也不支持重癥肝炎。該患者高滴度的ANA，低補體血癥，多漿膜腔積液，持續的蛋白尿被認為系統性紅斑狼瘡活動。AMA-M2、SMA、LKM、SLA均陰性，經糖皮質激素及免疫抑制劑治療后，肝功能恢復正常，肝臟壞死范圍變小，進一步證實，患者局灶性肝壞死與SLE活動有關，不支持自身免疫性肝病的診斷。但該患者經過治療后肝壞死范圍的進一步改變及長期預后，需要我們進一步隨訪。

參考文獻

1Lazaris AC,Papanikolaou IS,Theodoropoulos GE,et al.Ischaemic necrosis of the rectum and sigmoid colon complicating systemic lupus erythematosus[J].Acta Gastroenterol Belg,2003,66(2):191-194.

2Pereira RM,De Carvalho JF,De Medeiros AC,et al.Ovarian necrotizing vasculitis in a patient with lupus[J].Lupus,2009,18(14):1313-1315.

3Cornelis T,Breynaert C,Blockmans D.An abdominal pain syndrome in a lupus patient[J].Clin Rheumatol,2008,27(2):257-259.

4Malnick S,Melzer E,Sokolowski N,et al.The involvement of the liver in systemic diseases[J].J Clin Gastroenterol,2008,42(1):69-80.

罕少見病例