低齡低體重嬰幼兒先天性室間隔缺損并肺動脈高壓的外科治療

楊 旭，馬潤偉，宋 怡，李勁松，王東坤，張曉羽，趙子梁

（云南省第二人民醫院 心血管外科，云南 昆明 650021）

室間隔缺損是指兩個心室的間隔組織完整性遭受破壞，致左右心室之間存在異常交通，先天性室間隔缺損系由于胚胎期原始室間隔發育障礙而形成，約占先天性心血管畸形的12%～20%。先天性室間隔缺損可作為單獨畸形存在，也可以是其他復雜心臟畸形組成的一部分。當室缺存在分流量過大時，會發生以呼吸困難，喂養困難，反復肺部感染，肝臟腫大和發育停滯為表現的充血性心功能衰竭，在這些患兒中，可能早在出生后頭數月就發生肺血管變性，即肺小動脈壁增厚，肺動脈壓力增高，通常2～3年后，這些變性可能進展成不可逆的肺血管梗阻性病變。晚期階段，肺血管阻力可能超過體循環阻力，造成反向分流、發紺和最終的死亡[1]。通過對我科2001年12月-2014年12月手術治療低齡（小于1.5歲）低體重（小于10kg）125例嬰幼兒先天性室間隔缺損并肺動脈高壓外科手術矯治進行總結、歸納，探討低齡低體重嬰幼兒先天性室間隔缺損并肺動脈高壓外科手術適應癥的選擇，手術方法和圍手術期處理。

資料與方法

本組125例低齡低體重先天性室間隔缺損并肺動脈高壓的嬰幼兒，男72例，女53例，年齡3月-1.4歲，體重2.8～10kg，安靜狀態下經皮血氧飽和度94%～97%，術前彩超示患兒肺動脈收縮壓均大于50mmHg，其中合并房間隔缺損28例，合并動脈導管未閉24例，合并房間隔缺損及動脈導管未閉13例，單純室間隔缺損60例。其中5例患兒肺動脈收縮壓均大于75mmHg，術前行右心導管檢查肺血阻力為5～9Wood單位，肺-體循環比為5∶2。術前胸片均示肺血增多，肺動脈段突出，但無殘根樣改變，心胸比率0.5-0.74。心電圖示左、右室擴大肥厚，T波高聳，17例患兒有右束支阻滯。

手術方法：均采用中低溫體外循環停跳方法下手術治療，合并動脈導管未閉37例的患兒均在前并體下游離出PDA，過10#絲線結扎，并予5-0滑線縫扎。ASD小于等于4mm均5-0滑線直接連續縫合修補ASD，大于4mm均取自體心包為補片5-0滑線連續縫合修補ASD。術中證實VSD在膜部為107例，干下型為13例，嵴內型為5例。VSD19例小于等于4mm取自體心包為墊片予5-0滑線間斷褥式縫合修補VSD，其余106例均取自體心包為補片5-0滑線連續縫合或連續加間斷縫合修補VSD。手術主動脈阻斷時間28～56min，體外循環轉流時間48～94min。2008年以前重度肺高壓患兒，手術時間偏長，停機前血紅蛋白不夠10g，紅細胞壓積不到0.3，停機后在動脈-靜脈端進行改良超濾。2008年89個患兒均采用平衡常規超濾，手術過程中從主動脈根部灌的心肌停搏液吸入儲血器，超濾在復溫過程開始，流量一般為10ml·kg-1·min-1，如果超濾過程中液平面太低則適當加入林格液以維持出入量的平衡，在紅細胞壓積達0.35以上停止。其中34例病嬰在上述超濾基礎上，在停止體外循環后再用改良超濾繼續超濾，流量15ml·kg-1·min-1，紅細胞壓積達0.35以上停止，濾出液體為240～500ml。

結 果

本組125例患兒死亡1例，發生在2002年，術后心律失常3度房室傳導阻滯，并腎功能衰竭，其余124例均順利出院。術后低心排11例，肺部感染20例，肺不張2例，喉頭水腫1例，脫呼吸機后2次插氣管插管3例，術后回到監護室，呼吸機輔助15～126h，住院12～41d。術后3月復查心超3例患兒發現有2～3mm殘余漏，術后半年復查已無殘余漏，考慮心內膜生長已修復殘余漏，其余121例患兒術后3月復查心超示肺動脈壓力已明顯下降，接近正常，隨訪時間3～72月，患兒發育正常，活動能力基本正常，心功能1～2級，本組患兒均無晚期死亡。

討 論

一、肺動脈高壓按肺動脈收縮壓與主動脈收縮壓的百分比，可分為3級：輕度肺動脈高壓的比值等于或小于45%；中度肺動脈高壓為45%～75%；重度肺動脈高壓大于75%。肺血管阻力也可分為3級：輕度增小于7Wood單位；中度為8-10 Wood單位；重度為超過10Wood單位。術前超聲通過跨隔壓差推算患兒肺動脈高壓情況，若肺動脈收縮壓大于75mmHg，或與主動脈收縮壓比值大于75%，條件允許我們均行右心導管檢查測定肺血管阻力及肺-體循環比[2]。

二、術前應充分評估手術禁忌癥 1．凡是臨床出現紫紺，心臟收縮期雜音減弱或消失，動脈血氧飽和度小于95%，胸片示心影縮小，肺血管影呈殘根樣改變，彩超示左心萎縮，右心肥厚，心室內右向左分流為主，則應考慮有艾森曼格綜合征；2．右心導管檢查示肺血管阻力超過10Wood單位，肺-體循環比小于1，肺循環阻力/體循環阻力大于1。重度肺動脈高壓晚期的患者，即使手術得以存活，也由于肺阻力增高，右心衰竭，反而縮短患者的自然壽命[3]。3．中重度有手術適應癥的患兒，術前可予強心利尿擴血管治療，并每日予前列腺素E1泵入，1周后復查心臟彩超，觀察肺動脈高壓是否下降，術前2d可予伊諾前列腺素霧化吸入6h，術中停機前可予伊諾前列腺素霧化吸入1次，術后予前列腺素E1泵入3～5d，伊諾前列腺素霧化吸入2～3d，直至患兒循環穩定，圍術期有效的降低肺動脈壓力對提高手術的成功率有重要意義。4．術中VSD的修補要注意，膜周部缺損后下緣的左心室面心內膜下有傳導系統走行，缺損下緣的后1/3視為危險區，該處修補縫合時切忌進針過深，以免傷及傳導組織。我們在修補缺損后下緣時，縫針部位與缺損邊緣保持一定的安全距離1-2mm，修補缺損后下緣肌性邊緣與三尖瓣隔瓣根部纖維組織的移行部位時，采用雙頭針的進出針方法即轉移針技術，有效的防止該處發生殘余漏[3,4]。心臟復跳，若出現完全性房室傳導阻滯，應延長體外循環輔助時間，試用異丙腎上腺素靜脈泵入提高心率；安裝心外膜起搏線，連接體外起搏器臨時起搏；若考慮是由于手術縫線直接結扎或縫合傳導束引起的傳導阻滯可再次阻斷升主動脈，拆除縫線和補片重新修補縫合。5．較大或高位缺損主動脈瓣環下無間隔組織，甚至主動脈瓣葉脫垂，修補縫合時，如縫線牽拉過緊，可使主動脈瓣環變形造成關閉不全，若縫線過高過深傷及主動脈瓣葉或縫線掛于主動脈瓣葉上，也將造成主動脈并關閉不全，因此，修補VSD時，必須主動脈瓣位置，下針不要盲目過高過深，必要時冷灌針注水看清主動脈瓣再縫合。術中一旦發現主動脈并關閉不全，應立即拆除，重新縫合[5]。6．合并有動脈導管未閉的患兒，術中應建立體外循環后，先游離出PDA，結扎PDA，觀察下肢血壓情況，并囑麻醉師在游離及結扎PDA過程中給予正常正壓通氣，在前并體下先結扎PDA可減輕灌注肺損傷同時提高手術安全性[6]。7．體外循環中應盡量減少預充量，維持足夠的血漿膠體滲透壓，體外循環應用超濾技術排除體內過多水分，同時使紅細胞壓積上升到0.35左右，體外循環非生理性灌注，血液直接與人工物質表面相接觸，手術創傷、臟器的缺血再灌注等均可導致補體系統、凝血系統及纖溶系統激活，并使單核細胞、巨噬細胞及中性粒細胞釋放炎性細胞因子。炎性細胞因子可激活內皮細胞，增加黏附分子表達，促進內皮細胞與活化中性粒細胞間的黏附和大量氧自由基的產生，造成組織器官功能損害，導致心臟體外循環術后多種并發癥的發生。與成人不同，嬰幼兒體外循環后體液量增加是導致術后器官功能不全的重要原因，而體外循環觸發的炎性反應引起毛細血管滲透性增加，進一步加重術后器官功能不全，因此嬰幼兒先心病體外循環術后清除炎性細胞因子是減輕組織損傷、改善器官功能的必要條件[7,8]。8．低齡低體重肺高壓患兒術后ICU的處理非常重要，術后注意調整血容量和心臟前、后負荷，在補足血容量的情況下加強利尿，保持尿量＞2ml·kg-1·min-1，術后予前列腺素E1泵入3～5d，伊諾前列腺素霧化吸入2～3d，術后早期予芬太尼+咪達唑侖+維庫溴銨藥物充分鎮靜24～48h，超出24h未拔管的應用全胃腸道外營養支持治療，合理調控呼吸機，避免低氧血癥及二氧化碳潴留，加強拍背吸痰呼吸道護理，并根據痰培養結果選用敏感抗生素，循環穩定后適時脫呼吸機，拔管后密切監視患兒是否發生通氣不足，如發生，及時二次插管[9]。

［1］劉錦紛，孫彥雋．小兒心臟外科學[M]．第4版．上海：上海興界圖書出版公司，2014：356-389.

［2］汪曾煒，劉維永，張寶仁．心臟外科學[M]．北京：人民軍醫出版社，2003：847-877.

［3］吳清玉．心臟外科學[M]．濟南：山東科學技術出版社，2003：377-385.

［4］劉錦紛．先天性心臟病外科綜合治療學[M]．北京：北京大學醫學出版社，2009：242-255.

［5］顧愷時．顧愷時胸心外科手術學[M]．上海：上海科學技術出版社，2003：1255-1274.

［6］中華醫學會．臨床技術操作規范心血管外科學分冊[M]．北京：軍醫科技出版社，2009：55-62.

［7］楊盛春，曾其毅．超濾在嬰兒先心病體外循環手術中應用效果的臨床觀察[J]．實用醫學雜志，2005，21(16):1756-1755.

［8］孫躍東．平衡超濾法改善體外循環術后患兒肺功能的研究[J]．中國優生與遺傳雜志，2006，14(9):119-120.

［9］彭冉．低齡低體重嬰兒室間隔缺損的外科治療[J]．中國優生與遺傳雜志，2011，8(29):33-34.