肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤1例的診治

高石，吳陽，姜國忠，吳大帥

（鄭州大學第一附屬醫院1.肝膽外科，2.病理科，河南 鄭州 450052）

·病例報告·

肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤1例的診治

高石1，吳陽1，姜國忠2，吳大帥1

（鄭州大學第一附屬醫院1.肝膽外科，2.病理科，河南 鄭州 450052）

肝臟炎性假瘤；濾泡樹突狀；EB病毒；免疫組織化學

肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤是一種非常罕見的肝臟腫瘤，至今為止，該腫瘤發病機制尚未明確，國內外報道非常少。近來病理學研究證實，該腫瘤多與EB病毒感染有關，治療方法以手術切除為主，尚無十分有效的保守治療方法，該病預后尚無明確報道。本文報道1例肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤患者，手術完整切除腫瘤，術后1個月復查，患者健康狀況良好，未見明顯復發、轉移。

1 臨床資料

患者，女，46歲。因右上腹間斷性疼痛3d于2014年9月22日入院。腹部平坦、柔軟，右上腹輕壓痛，無反跳痛，肝肋緣下未觸及。AFP 1.72 ng/ml，在正常范圍，肝炎病毒檢測陰性，EB病毒DNA＜5.00E+ 02，EBV-IgM陰性，EBV-IgG陽性，CMV-IgM陰性，CMV-IgG陽性。CT檢查顯示：肝尾狀葉腫塊影，動脈期不均勻強化，門脈期呈低密度，見圖1。診斷意見：①肝尾狀葉占位；②膽囊結石，臨床考慮為肝癌，于2014年9月25日行“肝尾狀葉腫瘤切除術+膽囊切除術”，腫瘤質硬、包膜完整、形狀規則，肝門區未觸及明顯腫大淋巴結。術后肝尾狀葉腫瘤、膽囊送病檢。病檢部分肝切除標本一件，大小7 cm×5 cm× 4 cm，切面灰黃質中，切面可見一大小4 cm×3 cm× 3 cm灰黃腫塊，切面灰黃質軟，界清。免疫組織化學提示：CD35（+），CD21局部（+）,CD23局部（+），CD43（+），CD3（+），CD20局部（+），Fascin（+），CK（-），EMA（-），Hepatoccyte（-），AFP（-），CD117少量細胞散在（+），Dog-1（-），S-100少量細胞散在（+），ALK（-），CD34（-），Ki-67（+約30%），見圖2。病理診斷：①肝占位炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤，肝臟切緣凈；②慢性膽囊炎伴結石形成。提取送檢標本DNA片段長度為300～400bp（其質量能夠滿足檢測需要）行基因重排，檢測項目為TCRG，TCRB，TCRD。基因重排檢測結果：TCRG VTJ：（-～+），TCRG VIIJ：（-），TCRB VJI：（-），TCRB VJII：（-），TCRBDJ：（-），TCRDVD/DD/DJ：（-）。該結果提示考慮送檢組織標本中增生的T細胞群為多克隆性。

2 討論

炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤較罕見，國內外報道例數較少，該腫瘤多與EB病毒感染有關[1]，主要分布于肝臟[2]和脾臟[3]，確診有賴于免疫組織化學及EBER原位雜交，其生物學行為相對惰性，屬于低度惡性腫瘤[4]。肝臟炎癥假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤臨床癥狀不明顯，可以無明顯癥狀，也可表現為右上腹不適、疼痛、肝腫大等癥狀。腫瘤呈實性，有完整的包膜，與周圍組織界限明顯，鏡下腫瘤細胞呈梭形、卵圓形或束狀排列，并散在分布于淋巴細胞及漿細胞為主的炎癥環境中。診斷時需注意與肝臟梭形細胞腫瘤，甚至霍奇金淋巴瘤鑒別，炎癥假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤免疫標記CD21、CD35陽性，特別是EBER原位雜交陽性[5]。

本例患者為中年女性，以右上腹間斷性疼痛為主要表現，腫瘤位于肝尾狀葉，無肝炎病史，AFP在正常范圍，EB病毒DNA＜5.00E+02，說明EB病毒復制小于參考值。EBV-IgM陰性，IgG陽性，CMV-IgM陰性，IgG陽性，說明既往感染過EB病毒及巨細胞病毒。基因重排結果提示T細胞多克隆性，排除T細胞淋巴瘤。手術切除發現腫瘤呈實性、包膜完整，通過組織病理、免疫組織化學及EBER原位雜交得以證

實為肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤。術后給予抗腫瘤、提高免疫力對癥治療。患者術后1個月余復查AFP在正常范圍，CT未見明顯異常，見圖1。

圖1 肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤術前及術后1個月余CT動、靜脈期圖像

圖2 肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤HE染色、免疫組織化學及EBER原位雜交

[1]YOU Y,SHAO H,BUI K,et al.Epstein-barr virus positive inflammatory pseudotumor of the liver:report of a challenging case and review of the literature[J].Annals of Clinical and Laboratory Science,2014,44(4):489-98.

[2]LI XQ,CHEUK W,LAM PW,et al.Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor of liver and spleen granulomatous and eosinophil-rich variants mimicking inflammatory or infective lesions[J].Am J Surg Pathol,2014,38(5):646-653.

[3]RAO LJ,YANG ZY,WANG XY,et al.Imaging findings of inflammatory pseudotumor-like folliculardendriticcelltumorof spleen[J].Clin Nucl Med,2014,39(4):E286-E289.

[4]TIAN B,GAO A,XU C,et al.Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor of liver and spleen:a clinicopathological study[J].Chinese Journal of Hepatobiliary Surgery,2012, 18(3):169-172.

[5]徐斌,姚麗青,吳欽穗,等.肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤的臨床病理分析[J].腫瘤防治研究,2011,38(2):183-187.

（張蕾 編輯）

R735.7文獻識別碼：D

1005-8982（2015）24-0111-02

2015-02-18

吳陽，E-mail：sunny2000@yeah.net