遼 寧 中 醫 藥 大 學(110000)王霄蘭
遼寧中醫藥大學附屬第二醫院 左 韜 趙 磊 張祝強
視網膜色素變性(retinitis pigmentosa,RP)是一組遺傳病,屬于光感受器細胞及色素上皮營養不良性推行性病變。臨床上以夜盲、進行性視野縮小、色素性視網膜病變和光感受器功能不良為特征。該病有多種遺傳方式,而病患者屬散發,一般在30歲以前發病,最常見于兒童或青少年期起病,至青春期癥狀加重,到中老年時因黃斑受累視力嚴重障礙而失明。視網膜毛細血管擴張癥又稱Coats病,病因尚不清楚,好發于男童,多在10歲前發病,多單眼受累,患病比率為0.3%。兩種疾病均較少見,且為慢性進行性加重終至失明的眼科疾患,目前西醫尚無有效治愈手段,而本患者為女性,呈雙眼RP合并Coats病,較罕見。本篇為介紹該患者在我院期間的基本情況及治療效果以拋磚引玉。
患者鄭某,女,10歲。因從小夜盲,視力差,于2013年4月8日來就診。既往于朝鮮本地醫院,新加坡亞歷山大醫院,北京同仁醫院就醫,診斷為雙眼視網膜色素變性,雙眼Coats病,雙眼交替性外斜,經治療后未見好轉,遂來我院就診。患者腦外傷后8年,家族中無近親結婚和遺傳病史。來診時視野檢查呈向心性縮窄,眼底可見:右眼視盤邊界清,蠟黃色,血管迂曲,不規則囊樣擴張。網膜呈灰黑色改變,黃白色脂性滲出(++),骨細胞樣色素沉著(+)。左眼視盤邊界清,蠟黃色,血管扭曲,新生血管(+),顳側可見片狀出血(++),黃白色脂性滲出(++),網膜呈灰白色改變。情致抑郁,食少太息,舌紅,脈弦。非接觸眼壓計測量:右眼14mmHg,左眼16mmHg。B型超聲檢查提示雙眼視網膜脫離,玻璃體混濁。西醫診斷:1.雙眼視網膜色素變性;2.雙眼視網膜脫離;3.雙眼coats病;4.雙眼交替性外斜。中醫診斷:青盲。辨證分型:肝郁氣滯證。
于我院進行中西醫結合綜合治療:1.口服湯藥:逍遙散加減(炙甘草5g、當歸9g、茯苓9g、芍藥9g、白術9g、柴胡9g)、石菖蒲9g、川芎9g、牡丹皮9g、菊花12g,日3次溫服,每周進行一次方劑加減;2.針灸:主穴:承泣、睛明、魚腰;配穴:太陽、四白、風池、百會、合谷、內關,每日一次,留針30分鐘;3.直流電藥物離子導入理療:注射用血栓通(凍干)一次100mg,加入注射用水3ml,從負極導入。經連續治療1個月后,同年5月10日,檢查眼底:雙眼視盤邊界清,蠟黃色,血管迂曲,視網膜呈青灰色,水腫(+),左眼顳側點片狀出血灶(+)。其余未改變。繼續系統治療1個月,同年6月18日,眼底可見:雙眼視盤邊界清,蠟黃色,血管扭曲,眼底出血吸收良好,僅有少量點片狀出血。右眼視網膜呈萎縮灶,左眼顳上方視網膜呈灰白色改變。經三個月突擊系統治療,同年7月27日,眼底:雙眼視盤邊界清,蠟黃色,血管細,扭曲,成串珠樣改變。右眼網膜可見灰白色改變,黃白色脂性滲出(+)。左眼顳側可見少量點片狀出血灶(+),新生血管(+),其余同前。患者離去后囑其病情變化隨診。
2013年12 月5日、2014年6月19日、2014年12月8日復診眼底狀態維持較好,未見新鮮出血,均維持治療1個月離去。2015年4月20日因視力明顯下降,視野范圍縮小來復診,查眼底可見右眼少量新鮮出血,左眼顳側片狀新鮮出血,其余未變化。經一月余系統治療新鮮出血吸收較好,視力、視野等視功能基本恢復至出血前期狀態。(視力、視野檢查見表1、表2)。

表1 視力檢查
討論:本病患者自小夜盲,眼底檢查有典型的RP蠟黃色視盤,骨細胞樣色素沉著,視野呈向心性視野縮小,雙眼視網膜色素變性診斷明確。患者雙眼同時存在視網膜血管扭曲,不規則囊樣擴張,視網膜出血,伴新生血管,黃白色脂性滲出,臨床診斷Coats病成立。本病患者在我院治療過程中應用了以下治療方式:1.口服湯藥;2.針灸治療;3.直流電離子導入中西醫結合治療,突擊治療3個月有效,之后每半年隨診,患者眼底、視力、視野等維持較穩定,近期新鮮出血經治療大部分吸收,視力、視野等恢復較好。
經辨證論治患者屬肝郁氣滯證,用逍遙散加減可疏肝理氣,調和肝脾,加用川芎、石菖蒲行氣開竅,疏肝解郁,因肝郁氣滯日久而生熱用牡丹皮、菊花清肝熱,明目。針刺作為中醫療法的重要組成部分可增強組織代謝,改善微循環,改善視神經的缺氧狀態以及視神經視網膜的血流灌注,從而使未發生嚴重病變的感光組織發生逆性改變,有利于視神經細胞功能的恢復,視力提高,視野擴大[1]。選睛明、承泣、魚腰為主穴可疏通目絡氣血、宣通目竅,配以太陽、四白、風池、百會、合谷、內關,共奏調理臟腑、疏經通絡、調和氣血之功,使五臟六腑之精氣,皆上注于目精[2]。注射用血栓通(凍干),其主要有效成分為三七總皂苷,具有活血祛瘀,擴張血管,改善血液循環,增加外周血管灌流量,增加頸動脈血流量,滋陰補氣等功效。傳統的注射,口服等給藥途徑,有效成分經體循環后到達視網膜的藥物濃度已微乎其微,因而通過直流電直接導入眼底藥物濃度是其他給藥途徑的20~100倍,藥物作用時間長,有藥物效濃度高[3]。
Coats病與RP并病在臨床上并不多見,而西醫目前尚無有效治療方法,但通過口服中藥湯劑,針刺及中成藥的直流電離子導入等中西醫結合系統治療方法,患者眼底得到一定程度的改善,視力及視野指數均有所提高,經二年觀察亦可見各項視功能維持較穩定,病情進展被延緩,可見中西醫結合在治療視神經類疾病有較廣闊的前景。
[1]王雪峰,姜秀英.針刺治療視神經萎縮110臨床觀察[J].中國針灸,1993,(6):9
[2]張鷗.球后穴“五步法”針刺為主治療視神經萎縮臨床研究.中國中醫基礎醫學雜志,(2011)10-1135-01
[3]張余,魏麗娟.直流電中藥離子導入配合鼠神經生長因子球后注射治療視神經萎縮的臨床研究.碩士學位論文