血管內筋膜炎2例報告并文獻復習

陳機瓊 袁 敏 馮慧艷

1.廣東省東莞市樟木頭醫院病理科，廣東東莞 523633；2.廣東省東莞市樟木頭醫院五官科，廣東東莞 523633；3.廣東省東莞市樟木頭醫院檢驗科 ，廣東東莞 523633

血管內筋膜炎2例報告并文獻復習

陳機瓊1袁 敏2馮慧艷3

1.廣東省東莞市樟木頭醫院病理科，廣東東莞 523633；2.廣東省東莞市樟木頭醫院五官科，廣東東莞 523633；3.廣東省東莞市樟木頭醫院檢驗科 ，廣東東莞 523633

血管內筋膜炎是一種罕見的結節性筋膜炎，常累及血管的各層及管腔，容易被誤診為侵犯血管的惡性腫瘤。本文報告2例IVF并文獻復習。例1，女性，41歲，發現左側腋窩棗樣大小腫物2年。例2，男性，14歲，發現左側頸前鎖骨上皮下花生大小腫物7d。病變位于靜脈內，由管壁向管腔內生長，其中一例累及管壁各層，主要由梭形細胞組成，有裂隙狀結構和黏液樣背景。

血管內筋膜炎；結節性筋膜炎；靜脈

血管內筋膜炎（intravascular fasciitis ，IVF）是由Patchefsky 和Enzinger[1]于1981年首次提出，認為它是結節性筋膜炎的一種特殊類型，累及中小靜脈或動脈。本病罕見，國內文獻僅有4例報道[2-4]，國外文獻共有33例報道[5]，組織學與典型的結節性筋膜炎非常相似，但常累及血管的各層及管腔，往往容易導致過度診斷為侵犯血管的惡性腫瘤[6]。本研究現報告2例IVF（其中1例發生在腋窩，文獻中未見發生在此部位的報道），并結合文獻探討其臨床病理特征﹑診斷及鑒別診斷，旨在提高對這種罕見非腫瘤性病變的認識，避免誤診。

1 材料與方法

復習東莞市樟木頭醫院病理科1995年1月份至今診斷的2例IVF，分析其發病年齡﹑性別﹑部位﹑大小﹑病程及病理形態特征，并結合文獻進行討論。所有手術切除標本均經10%中性福爾馬林固定，常規脫水，石蠟包埋切片，HE染色，光鏡觀察。免疫組化（EnVision二步法）所用一抗包括Vimentin﹑SMA﹑CK﹑CD34﹑S-100和Desmin，試劑購自福州邁新生物科技開發有限公司，用已知陽性切片作為陽性對照，PBS代替一抗作陰性對照，實驗步驟按說明書進行。

2 結果

2.1 臨床資料

例1，女性，41歲，兩年前發現左側腋窩一腫物，約棗樣大小，無疼痛，無畏寒發熱。自發現以來，腫物增大緩慢，未做特殊治療，近期感左側腋窩腫物偶有隱痛不適。專科檢查：左側腋窩捫及一大小約2cm的腫物，邊界尚清，活動可，輕壓痛，無紅腫及表皮色素沉著。臨床診斷為左側腋窩副乳腺，皮脂腺囊腫。

例2，男性，14歲，無意中發現左側頸前鎖骨上皮下花生大小腫物7d，無疼痛。專科檢查：腫物邊界清楚，無壓痛，表面皮膚無紅腫﹑潰爛。臨床診斷：左側頸前鎖骨上淋巴結腫大。手術所見：左側頸前鎖骨上皮下有一直徑1cm大小腫物，位于淺靜脈內。

2.2 病理特征

大體檢查：例1，橢圓形腫物一個，直徑1.8cm，切面灰白色，局部呈膠凍狀。例2，結節一個，直徑1cm，切面灰紅色，質中等。

鏡下觀察：2例病變均在靜脈內，特點是增生的梭形細胞呈息肉狀從管壁突入管腔，幾乎充滿整個管腔，病變周圍有裂隙樣結構與血管隔開（圖1），例2病變累及靜脈各層（圖2），侵入周圍結締組織。梭形細胞形態較一致，呈“S”形束狀排列，可見少量核分裂像，少于1/10HPF，有紅細胞外滲和少量淋巴細胞浸潤，梭形細胞周圍可見小裂隙狀結構，形態與新生的毛細血管非常相似，局部區域水腫疏松，黏液樣基質背景。形態與典型的結節性筋膜炎相似。

免疫組化：病變細胞Vimentin﹑SMA陽性，CK﹑CD34﹑S-100﹑Desmin陰性。

圖1 增生的梭形細胞病變位于靜脈內，可見黏液樣背景，與管壁之間有裂隙（×40倍）

圖2 IVF累及血管內膜、中膜和外膜（×40倍）

3 討論

結節性筋膜炎是一種非腫瘤性肌纖維母細胞性增生，生長較快，有時細胞豐富并有一定的異型性，可見較多的核分裂像，易誤診為各種類型的軟組織肉瘤，故又稱為假肉瘤性筋膜炎。IVF是一種罕見的特殊類型的結節性筋膜炎，通常發生在30歲以下的兒童和青少年，在國外文獻報道的33例中僅有6例30歲以上[5]，但在國內文獻報道的6例中，包括本研究2例，共有5例患者年齡在30歲以上，與國外文獻報道不符，可能是目前國內報道的病例太少的原因。男女發病無明顯差異。IVF好發于上肢，頭部和頸部，其次是下肢和軀干，也有發生于少見部位的報道，如發生于口腔5例[7-8，13]，頜面部5例[9]，掌跖2例[4]和包皮冠狀溝1例[2]，本研究1例發生于腋窩。臨床多表現為皮下緩慢性生長的無痛性腫塊，少數可有疼痛或觸痛，大多數病變為孤立性結節，少數為多個結節[2，8-10]，病變大小0.6～5厘米[5]。病因至今均不明確，少數情況認為可能與創傷血栓形成和妊娠相關激素的變化有關[1，11-12]。

IVF主要累及中小靜脈或動脈，病變沿著血管縱向延伸并穿過血管壁進入周圍的結締組織和鄰近的血管，部分在血管內生長，多數呈單個結節全部或部分突入血管腔內，基底部與血管相連，形成瘤栓樣改變，少數為多結節性﹑叢狀或蛇形，病變周圍常見裂隙樣結構與血管隔開。組織學形態與結節性筋膜炎相似，表現為梭形細胞增生，呈束狀或“S”形排列，有裂隙狀結構﹑紅細胞外滲和黏液背景，但間質黏液性變性可不明顯，三分之一的病例中可見散在的多核巨細胞[1，11-13]，本文兩例均未見多核巨細胞。核分裂像范圍從無到突出，可達11/10HPF[8]，但不是病理性核分裂像。可有少量慢性炎癥細胞浸潤。IVF免疫組化表達SMA和MSA而CK﹑S-100不表達，CD34陰性或僅小灶陽性，提示IVF是肌纖維母細胞性分化。

IVF的細胞可以出現一定的異型性，可見較多的核分裂像，且常累及血管的各層及管腔，往往容易導致過度診斷為侵犯血管的惡性腫瘤，如纖維肉瘤﹑平滑肌肉瘤和黏液型脂肪肉瘤等。（1） 纖維肉瘤：與細胞豐富并具有突出核分裂象的IVF容易混淆，然而，纖維肉瘤梭形細胞較幼稚，呈車幅狀或“魚骨樣”排列，有明顯的細胞多形性和病理性核分裂象，淋巴細胞和紅細胞不易見。（2）平滑肌肉瘤腫瘤細胞構成長細胞束貫穿腫瘤，束間垂直交叉胞核呈“雪茄”樣，深染有異型性，病理性核分裂象多見。（3）黏液型脂肪肉瘤：腫瘤瘤體較大，間質內可見特征性“雞爪樣”的毛細血管網，能找到脂肪母細胞，免疫組化脂肪母細胞S-100陽性。

IVF為良性病變，采取單純手術切除通常可以治愈，切除后不復發，不轉移。有些未經治療的病例可自行消退。

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Intravascular fasciitis：report two cases and review of the literature

CHEN Jiqiong1YUAN Min2FENG Huiyan3
1.Department of Pathology, Dongguan City Zhangmutou Hospital of Guangdong Province, Dongguan 523633, China; 2.Department of Otorhinolaryngology, Dongguan City Zhangmutou Hospital of Guangdong Province, Dongguan 523633, China; 3.Department of Blood Screening Test, Dongguan City Zhangmutou Hospital of Guangdong Province, Dongguan 523633, China

Intravascular fasciitis (IVF) is a rare variant of nodular fasciitis. It can be misdiagnosed as a sarcoma with vascular invasion because of its intravascular proliferation. Here we present two cases of IVF with a review of the literature. Case 1 was a 41-year-old female patient, who found a jujube size tumor in the left axillary two years ago. Case 2 was a 14-year-old male patient, who found a peanut size tumor in the left anterior cervical supraclavicular subcutaneous 7 days ago. Microscopic observation: 2 cases were located in the veins, and growth from the tube wall to the lumen. In one case, tumor involved each layer of the vein wall. The lesion was composed of spindle cells. Crack structure and myxoid background were visible.

Intravascular fasciitis; Nodular fasciitis; Veins

R686.3

B

2095-0616（2015）16-183-03

2015-03-18）