腎上皮樣血管肉瘤1例報告

翁博文劉紅云高健剛劉之俊孫小慶

·病例報告與分析·

腎上皮樣血管肉瘤1例報告

翁博文①劉紅云②高健剛①劉之俊①孫小慶①

腎腫瘤 上皮樣血管肉瘤 病理學 臨床

患者男性，75歲，反復無痛性全程肉眼血尿1個月入院。無寒戰、發熱及腰痛，無尿頻、尿急、尿痛。B超檢查：右腎中上極回聲不均質，內見片狀低密度回聲，皮髓質界限模糊。CT平掃顯示：右腎中上部片狀不均勻低密度影，邊界不清，增強呈不均質強化，增強幅度明顯低于對側腎臟（圖1）。PET-CT考慮為惡性腫瘤，行后腹腔鏡下右腎根治性切除術。病理報告：右腎中上極實質內五彩樣腫物，大小約4 cm×4 cm，與周圍組織界限不清，瘤細胞核大，核仁明顯，胞漿豐富，紅染。免疫組織化學：CK（+++），Vim（+++），CK7（+++），CD31（++），Ki-67＞30%，E-cad（+++）。診斷為上皮樣血管肉瘤（圖2）。術后隨訪6個月，無肉眼血尿，CT檢查未見腫瘤復發及轉移。繼續隨訪至術后14個月，患者消瘦明顯，CT檢查見腫瘤局部復發合并肝臟轉移。

圖1 CT顯示右腎實質占位性病變Figure 1CT scan showing an irregular solid occupying lesion in the right kidney

?圖2術后病理組織切片（H&E×100）Figure2Microscopicfindingsof epithelioid angiosarcoma of the kidney after surgery（H&E×100）

小結上皮樣血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma，EAS）是一種形態特殊的軟組織血管肉瘤，在所有上皮樣血管腫瘤中是惡性程度最高的類型。發生于泌尿系統極為罕見，周玉華等［1］曾有1例腎盂上皮樣血管肉瘤報道。EAS常表現為單發腫物，包膜不明顯，邊界不清，呈浸潤性生長，切面可見明顯的出血、壞死，亦可發生囊性變。EAS的影像學表現極不典型，但與常見的腎細胞癌有明顯區別。增強CT掃描顯示：正常腎實質增強后靜脈期可見皮髓質明顯強化，而腫瘤區域由于腎小管被破壞，局部腎功能減退，強化程度較低，增大與正常腎臟的對比度能清晰顯示腫瘤的形態和位置。EAS的組織學形態呈多樣性，瘤組織伴有出血、含鐵血黃素沉積和多灶壞死，常見大小不等的不規則腔隙，附有異型瘤細胞。腫瘤細胞排列成小巢狀、片狀或條索狀，局部出現原始血管結構，不規則腔隙被覆著不典型的內皮細胞，似血管腔［2］。為與轉移性上皮樣腫瘤或滑膜肉瘤相鑒別，應進一步行免疫組織化學法檢測血管內皮細胞標記物，如CD31、CD34、CKpan、EMA、CD99、Vim等。EAS在免疫表型方面表現多樣，本例CK、Vim、CK7、CD31均（+），雖CD34為一種敏感的內皮細胞標記物，但特異性較差，而CD31的特異性較佳，結合CK、Vim均陽性，支持EAS的診斷。

本病多行腎根治性切除術聯合放化療，但本例行后腹腔鏡腎根治性切除術，術后未行放化療。隨訪至14個月發現腫瘤局部復發合并肝臟轉移，證實腫瘤預后差，易發生遠處轉移。

1Zhou YH，Ma HX，Wang ZY，et al.A case report:epithelioid angiosarcoma of the renal pelvis［J］.Chin J Urol，2013，34（8）:586.［周玉華，馬洪喜，王振宇，等.腎盂上皮樣血管肉瘤1例報告［J］.中華泌尿外科雜志，2013，34（8）:586.］

2Gou WJ，He CN.Epithelioid angiosarcoma:report of a case and review of the literature［J］.J Clin Exp Pathol，2011，27（9）:980-982.［茍文娟，何春年.上皮樣血管肉瘤1例報道并文獻復習［J］.臨床與實驗病理學雜志，2011，27（9）:980-982.］

（2014-04-18收稿）

（2015-01-08修回）

（編輯：張?）

10.3969/j.issn.1000-8179.20140649

①青島市市立醫院東院區泌尿外科（山東省青島市266071）；②病理科

孫小慶sunny466@163.com

翁博文專業方向為泌尿系統腫瘤臨床研究。

E-mail：drweng@163.com