曾昭耆：他到底有幾種病

一位64歲男性患者，30多年來因多次檢查肝功能異常，被消化科診斷為慢性肝炎、肝硬化。經多種“保肝治療”無效。其后發現空腹及餐后血糖高，內分泌科診斷為2型糖尿病。給予口服降糖藥，療效亦不理想。不久又因心電圖出現完全性右束支傳導阻滯，被心內科診斷為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。1996年，在一次常規腹部B超檢查時，發現肝內鴨蛋大占位性病變，腫瘤科診斷為肝癌。

患者盡早做了部分肝葉切除手術，病理診斷證實確為肝癌，但同時發現肝細胞及Kupffer細胞大量含鐵血黃素沉著，提示有可能為血色病。各科主管醫生這才聯系到患者多年來面色呈“青銅色”，并有多次血清鐵蛋白異常升高，符合血色病特點，但這些一直都沒有被注意。現在考慮上述各種病癥均為血色病表現，并分析肝癌也是該病發展到晚期所致。患者術后未按肝癌治療，僅定期適量放血。病人面色逐漸轉為正常，鐵蛋白復常，肝功能正常，血糖正常，且右束支傳導阻滯也消失。病人健康存活。

術后5年（2001年），復查肝臟B超，發現又有一包塊。即再行手術，取出1.3cm×1.5cm腫瘤。病理檢查證明仍為肝癌，細胞性質與上次相同，周圍肝細胞正常，無含鐵血黃素沉著，原有的肝硬變的組織學改變也已消失。

血色病是一種先天性代謝缺陷病，是由于過多的鐵沉著在內臟組織引起的不同程度的實質細胞破壞、纖維組織增生和內臟器官功能障礙。根據器官受累程度不同，臨床可能表現為肝功能異常、肝硬變、內分泌紊亂、糖尿病、心臟擴大、心律失常、心力衰竭以及關節病變等。皮膚大量鐵質沉著導致病人皮膚呈特異的青銅色。目前尚無有效的根治療法，常用的治療措施包括去除體內多余的鐵和對受損器官進行支持療法。本例患者在不同時期出現了上述的大多數情況，但長期被漏診誤診。其中一些教訓值得吸取。

在分科過細的大醫院里，專科醫生們常僅從本科角度考慮，只見局部，忽視全身性問題。往往只重視與本專業有關的情況，而不大注意對全部病情進行綜合分析。這是本例患者長期得不到確診的原因。

如果沒有手術后病理科的提示，不但不能及時做出正確診斷，而且可能因認為是一般肝癌，而在術后加用化療或其他輔助治療。這樣不但不能使患者的病理改變得到糾正，反而可能造成某些損傷。

從治療反應看，定期適量放血效果良好，但只有在確診血色病基礎上才能有根據采用哪種治療手段。通過放血治療，降低血清鐵蛋白后，肝功能恢復正常，第二次手術標本切片證明，以往肝組織所有病變均已消失。

第二次手術取出的包塊被確認仍為肝癌，且細胞性質與上次相同。很可能并非復發，而是殘留。即上次手術時已存在，但因當時包塊太小，未能被發現。這種判斷是合理的。

這種病例較少見，不易診斷。本例可作為“一元化”思維模式的范例，即對表面上似乎毫不相關的臨床現象，應試圖用一種病因加以解釋。 臨床診治正確與否，需要先進的檢查手段、完整的患者資料、客觀的診療判斷，更需要正確的臨床思維。閱讀“曾昭耆講病例故事”，我們不難體會到臨床思維的重要性。同時也深刻認識到，正確的臨床思維可以幫助我們避免“一葉障目不見泰山”，可以幫助我們由表及里、去偽存真，給出合理得當的臨床決策。

來源：中國醫學論壇報