萎縮型結節病一例

王上上 徐金華

萎縮型結節病一例

王上上 徐金華

患者女，74歲，因右顴部皮疹4年，額部皮疹2年就診于我科。患者4年前無明顯誘因下右顴部出現紅斑，無痛癢等表現，皮損逐漸增至雞蛋大小，并于中央出現數個萎縮性斑片。2年余前患者額部及顳部亦出現數個米粒至黃豆大小淡紅色萎縮性皮損，并逐漸增多。患者至當地醫院就診，未能明確診斷，予以積雪苷霜、丁酸氫化可的松軟膏等外用后無明顯好轉，為進一步診治至我院就診。既往史、個人史及家族史無特殊。

體檢：各系統檢查無異常。皮膚科檢查：右顴部可見一6 cm×4 cm紅色斑片，邊界尚清，額、顳部散在數個大小不一淡紅色萎縮斑，觸之稍硬，邊緣銳利，呈直接向下凹陷，其邊緣少許細薄鱗屑（圖1）。實驗室檢查：血尿常規及肝腎功能無明顯異常，血鈣及堿性磷酸酶、血漿免疫球蛋白正常范圍內，T-SPOT陰性。B超：淺表淋巴結無腫大。肺CT：兩肺紋理增多，縱隔內、左側肺門區多發腫大淋巴結。分別于右顴部紅斑及額部萎縮斑處取活檢，組織病理：真皮內上皮樣細胞團塊，團塊中可見散在多核巨細胞，周圍稀疏至中等密度淋巴細胞浸潤（圖2）。

圖1 患者右顴部（1A）一雞蛋大小紅色斑片，邊界尚清，其上及額、顳部（1B）散在數個大小不一淡紅色萎縮斑，邊緣銳利，呈直接向下凹陷，其邊緣少許細薄鱗屑

圖2 顴額部皮損組織病理 2A：真皮內上皮樣細胞團塊，團塊中可見散在多核巨細胞，周圍稀疏淋巴細胞浸潤（HE×40）；2B：表皮部分萎縮，真皮內上皮樣細胞團塊，團塊中可見散在多核巨細胞，周圍中等密度淋巴細胞浸潤（HE×100）

診斷：萎縮型結節病。

治療：給予復方甘草酸苷及羥氯喹按常規劑量口服2個月余，皮損無明顯改善，遂改為甲潑尼龍片24 mg/d口服，4周后紅斑減淡，減為16 mg/d口服，維持1個月余至當地復查肺CT，電話隨訪訴皮損好轉，與初始CT比較縱隔及左側肺門淋巴結明顯縮小，繼續減量，現仍隨訪中。

討論 結節病是一種可累及多系統的無干酪樣壞死的上皮樣細胞肉芽腫性疾病，其病因未明。目前認為結節病的發生是在一定遺傳易感性的基礎上，機體針對環境抗原發生Th1介導的免疫應答后出現的。其臨床表現具有多樣性，幾乎可侵犯全身任何器官或組織，其中以肺、淋巴結最易受累，大概30%的患者有皮膚受累。結節病的皮膚疹型變異很大，可為丘疹、結節、斑塊、皮下結節、瘢痕、紅斑及潰瘍等不同形態，亦因其皮膚表現多種多樣，可模擬多種疾病，臨床難以診斷，故被稱為“萬能模仿者”。本文病例為國內首例以萎縮為主要表現的結節病。臨床上本病需與面部播散性粟粒性狼瘡、尋常狼瘡、環狀肉芽腫、皮膚淋巴瘤等疾病鑒別。

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.007

200040上海，復旦大學附屬華山醫院皮膚科

徐金華，Email：hsyyxjh@163.com

2015-01-26）

（本文編輯：吳曉初）