胰高血糖素瘤綜合征1例

賀美林 楊敏有 周小勇

胰高血糖素瘤綜合征1例

賀美林 楊敏有 周小勇

臨床資料 患者，男，46歲。因雙下肢起疹伴癢2年，泛發全身1年于2010年7月收入我科。患者于2008年9月右下肢不明原因起少許粟米至綠豆大丘疹，漸增多形成不規則淡紅色斑，在當地診斷“濕疹”治療，療效不佳，皮疹加重出現水皰糜爛結痂，發展至雙下肢、臀部、外陰伴癢。于2009年5月皮疹發展至軀干、雙上肢。2010年2月曾在當地醫院行NB-UVB治療20次，皮疹無緩解。患者發病以來體重減輕約5 kg，余無異常。既往有白癜風病史20余年，否認糖尿病及其它特殊病史。

皮膚科檢查：頸部、后發際處、軀干、上肢見廣泛分布褐紫紅色斑、丘疹，多呈環狀或地圖狀，部分融合成片。多數皮損上覆干燥、薄層褐色痂皮或鱗屑，痂皮翹起如剝脫的墻皮。部分表皮壞死發黑。皮損分布以下腹、會陰、臀部、下肢為重。雙小腿、足背明顯腫脹，可見一水皰，尼氏征陰性。雙下肢見彌漫性紫紅色斑片，外圍繞以鮮紅色的邊緣（圖1，2）。

實驗室檢查：血常規：WBC 2.8×109/L↓，RBC 3.93×1012/L↓。肝功能：TP 58.7 g/L↓，GLO 16.1 g/L↓，A/G 2.58↑。免疫功能：IgG 6.16 g/L↓，C3 0.88 g/l↓，CH50 3 KU/l↓。血沉：18 mm/h。IgE： 413.8 IU/ml↑。糖化血紅蛋白：6.4%↑。糖耐量試驗：0 h 5.2 mmol/L，0.5 h 13.2 mmol/L↑，1 h 19.2 mmol/L↑，2 h 15.8 mmol/L↑，3 h 7.4 mmol/L↑。尿、便常規、腎功能、電解質、糖化血清蛋白、C-12測定、CRP、心電圖、外周血涂片，細胞學檢查均正常。ENA、細菌抗體測定（結核）、皮膚組織真菌培養、RPR +TPPA、HIV均陰性。胸片：左上肺小結節影，為硬結灶可能性大，建議追蹤觀察。雙下肢動靜脈彩超：左側脛前、足背動脈粥樣斑塊形成。右側腹股溝彩超：右側腹股溝區淋巴結腫大。腹膜后彩超：未見明顯異常。肝、膽、胰、脾、雙腎及輸尿管彩超：肝臟質地不均，目前雙腎及輸尿管聲像圖未見明顯異常。胰腺CT：（1）胰腺改變不排除胰頭占位性病變。（2）膽囊點狀高密度影，可能為小結石。（3）左腎點狀高密度影，考慮小結石或鈣化灶。胰腺MRI平掃及增強檢查：胰腺頭頸交界區占位性病變，多為腫瘤性病變，伴胰管明顯擴張。

組織病理示：角化過度，角化不全，表皮不規則增生，表皮上部灶性壞死，灶性基底細胞液化變性，真皮淺層血管周圍可見不等量淋巴細胞浸潤（圖3）。

診斷：胰高血糖素瘤綜合征。

治療：轉院給予手術切除并行化療。

圖1　腰背部、臀部可見褐紫紅色斑片，其上可見干燥、薄層褐色痂皮或鱗屑，痂皮翹起如剝脫的墻皮 圖2 雙下肢可見褐紫紅色斑片，其上可見干燥、薄層褐色痂皮，外圍繞以鮮紅色邊緣 圖3 角化過度，角化不全，棘層不規則增生，棘層上部灶性壞死，基底細胞灶性液化變性，真皮淺層血管周圍可見不等量淋巴細胞浸潤（HE，×100）

討論 胰高血糖素瘤綜合征（GS）是一種罕見的內分泌腫瘤引起的綜合征，Becker于1942年首先報道。1，2通常與胰腺有攝取胺前體并進行脫羧反應能力（APUD）細胞的腫瘤有關，腫瘤可產生多種肽類激素，但特征性的臨床癥狀主要由腫瘤分泌胰高血糖素引起。1-3本病皮損往往在腫瘤臨床癥狀出現前數年已存在。胰高血糖素瘤80%是惡性腫瘤，1，2因此早期認識壞死松解性游走性紅斑（NME），早期發現潛在的腫瘤是改善本病預后的關鍵。治療本病的最好方法是手術切除腫瘤，不能手術者可采用復方氨基酸、生長抑素等緩解皮損癥狀，但不能抑制腫瘤生長。2，3參考文獻

1趙辨.臨床皮膚病學.3版.南京：江蘇科學技術出版社，2001. 971-973.

2黃魁.胰腺外科.北京：人民衛生出版社，2000.510-518.

3Odom RB，JamesWD，Berger TG.徐世正譯.安德魯斯皮膚病學.9版.北京：北京科學出版社，2001.153-154.

（收稿：2014-03-06 修回：2014-05-12）

武漢市第一醫院皮膚科，430022