延-頸髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的臨床分析

郭祈福 方 玲* 吳 華

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，福建 福州 350005）

延-頸髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的臨床分析

郭祈福 方 玲* 吳 華

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，福建 福州 350005）

目的 探討延-頸髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、發(fā)病機(jī)制、診斷、治療及預(yù)后，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，減少誤診誤治。方法 采用回顧性研究，報(bào)道2例臨床病例，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，診斷治療經(jīng)過及預(yù)后情況，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道進(jìn)行分析，2例患者均為中老年男性，亞急性或者慢性起病，主要表現(xiàn)為病變部位以下運(yùn)動(dòng)、感覺及括約肌功能障礙，MRI表現(xiàn)為延髓、頸段脊髓增粗，髓內(nèi)異常信號(hào)影，考慮炎癥性病變可能，予使用激素治療，癥狀改善不明顯，多次MRI檢查發(fā)現(xiàn)髓周可見異常血管流空影，經(jīng)CTA檢查確診，行外科手術(shù)治療后癥狀改善。結(jié)果 硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是脊髓動(dòng)靜脈性血管畸形的一種類型，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、上行性病變部位以下的肢體運(yùn)動(dòng)、感覺、大小便功能障礙，多為亞急性及慢性起病，由于該病早期的癥狀和體征無特異性，易造成誤診誤治，對(duì)高度懷疑本病的患者，需多次行脊髓MRI檢查及CTA或者脊髓血管造影，脊髓MRI、CTA及脊髓血管造影有特征性表現(xiàn)。結(jié)論 對(duì)亞急性或者慢性病程的延髓及頸髓病變患者，需高度警惕硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的可能性，多次MRI檢查及必要時(shí)CTA檢查或者選擇性脊髓血管造影檢查是必要的，有利于早期確診本病，早期診斷及早期治療可以改善患者預(yù)后。

延-頸髓病變；硬脊膜動(dòng)靜脈瘺；影像；診治

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistuIa，SDAVF)是一種常見的脊髓血管畸形，是脊髓血管畸形中最常見的一種，其病理基礎(chǔ)是供養(yǎng)脊膜或神經(jīng)根的細(xì)小動(dòng)脈在椎間孔處穿過硬脊膜時(shí)與脊髓引流靜脈直接交通，導(dǎo)致脊髓靜脈回流受阻、充血水腫及繼發(fā)性壞死，最終形成脊髓的不可逆損害[1-2]。該病多發(fā)于50～60歲的男性，是原因不明的獲得性病變[3]，可能與外傷、炎癥有關(guān)，其預(yù)后取決于就診時(shí)的神經(jīng)功能情況，及早治療，一般預(yù)后較好。由于本病的臨床表現(xiàn)常不具有特異性，所以部分病例的診斷相當(dāng)困難，早期認(rèn)識(shí)本病非常重要。本文擬對(duì)我院神經(jīng)內(nèi)科收治的2例延-頸髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺病例的臨床表現(xiàn)、輔助檢查和診治經(jīng)過、療效進(jìn)行報(bào)道、分析，并復(fù)習(xí)該病國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，探討該病的診治方法，以期早期診斷治療。

1　病例資料

例1：患者男性，68歲，以“反復(fù)頭暈1個(gè)月余，行走不穩(wěn)10余天”為主訴入院。入院前1個(gè)月余，出現(xiàn)頭暈、呃逆，10 d前患者出現(xiàn)行走不穩(wěn)，自感全身乏力；7 d前出現(xiàn)排尿困難，外院頸髓MRI：延髓至C2椎體水平頸髓內(nèi)異常信號(hào)；考慮“脫髓鞘病變可能性大”予以丙種球蛋白、甲強(qiáng)龍沖擊等對(duì)癥治療。癥狀無改善，既往高血壓病史。查體：生命征平穩(wěn)，心肺未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，雙咽反射遲鈍，余腦神經(jīng)檢查未見明顯異常。雙上肢肌力正常，雙下肢肌力4級(jí)，四肢肌張力正常，腱反射對(duì)稱活躍，病理征未引出。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，深淺感覺正常。頸軟，雙克氏征陰性。入院后查抗核抗體譜（ANA譜）：抗SSA抗體陽性（+)，抗Ro-52抗體陽性（+)。抗核抗體（ANA)1.61s/co，抗雙鏈DNA（dsDNA)抗體29.65 IU/mL，抗中性粒細(xì)胞抗體（胞質(zhì)型)陰性（-)，抗中性粒細(xì)胞抗體（核周型)陰性（-)，抗髓過氧化物酶抗體<2.0 Ru/mL，抗蛋白酶3抗體<2.0 Ru/mL。抗心磷脂抗體IgM定量<2.0 U/mL，抗心磷脂抗體IgG定量<2.0 U/mL。抗NMO抗體IgG示：陰性。頭顱MR平掃+增強(qiáng)，MRS提示延髓異常信號(hào)，脫髓鞘可能，入院后予使用激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查頸髓MR平掃+增強(qiáng)：提示延髓及頸髓上段病變及表面多發(fā)迂曲擴(kuò)張小血管，考慮硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，建議CTA檢查，CTA提示硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（圖1），予轉(zhuǎn)神經(jīng)外科手術(shù)治療后癥狀好轉(zhuǎn)。

例2：患者男性，59歲，以“頭暈4個(gè)月余，進(jìn)行性四肢無力3個(gè)月，加重4 d”為主訴入院。4個(gè)月余前“感冒”后出現(xiàn)頭暈，3個(gè)月余前頭暈加重，伴視物旋轉(zhuǎn)，偶有惡心、嘔吐，并出現(xiàn)四肢無力，表現(xiàn)為行走稍不穩(wěn)，雙上肢上抬及持物稍不穩(wěn)，偶有飲水嗆咳，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顱腦MRI平掃+增強(qiáng)檢查示：左額葉、左顳極、右小腦、延髓、橋腦多發(fā)病灶，海綿狀血管瘤并出血可能。考慮“腦梗死”，予“拜阿司匹林、可定”等治療后癥狀逐漸加重。1月余前復(fù)查顱腦MRI示：左額葉、左顳極、右側(cè)小腦半球病灶消失，腦橋病灶好轉(zhuǎn)，延髓病灶進(jìn)展。仍予抗血小板聚集、調(diào)脂、降糖、降壓等治療，癥狀無好轉(zhuǎn)。4 d前四肢無力明顯加重，表現(xiàn)為雙臂無法抬起，無法站立行走，伴吞咽困難，無法進(jìn)食，言語含糊。收住我科。既往有“高血壓、糖尿病”病史。查體：T 36.7 ℃，P 103次/分，R 20次/分，BP右側(cè)163/109 mm Hg，左側(cè)160/105 mm Hg。神志清楚，心肺未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，言語含糊，雙眼可見水平向眼震，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，雙側(cè)咽反射消失，右側(cè)軟腭上抬較差，懸雍垂偏左，雙上肢肌力近端2級(jí)，遠(yuǎn)端3級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)，四肢肌張力減低，雙上肢腱反射對(duì)稱活躍，雙下肢腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理征陽性，深淺感覺無異常，頸軟，腦膜刺激征陰性，余檢查欠合作。入院后腫瘤標(biāo)志物、ANA、ds-DNA、ANA譜正常。抗心磷脂抗體、TRUST滴度、HIV、HCV陰性。C3、C4、血清免疫球蛋白IgA、血清免疫球蛋白IgG、血清免疫球蛋白IgM、抗鏈球菌溶血素O測(cè)定（ASO)、同型半胱氨酸正常。入院后考慮腦干腦炎，予使用激素沖擊治療并營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，復(fù)查頭顱MR平掃+增強(qiáng)：延髓-頸髓病變，雙側(cè)天幕及額顳部局部腦膜增厚并可見強(qiáng)化，考慮血管性病變：血管畸形并硬脊膜動(dòng)靜脈瘺可能，經(jīng)CTA檢查證實(shí)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，予轉(zhuǎn)神經(jīng)外科手術(shù)治療后癥狀好轉(zhuǎn)。

2　討 論

圖1　例1患者顱腦+頸髓影像學(xué)改變（A、B：顱腦MRI平掃+增強(qiáng)示延髓斑片狀異常信號(hào)，輕度強(qiáng)化，考慮脫髓鞘；C：復(fù)查MRI增強(qiáng)示多發(fā)迂曲擴(kuò)張小血管流空影；D：CTA示多發(fā)迂曲擴(kuò)張小血管，考慮硬脊膜動(dòng)靜脈瘺）

SDAVF是脊髓血管畸形中最常見的臨床類型，約占70%～80%[4]。可見于骶段，罕見于頸段，而發(fā)生于延頸交界區(qū)者更是罕見[5]。該病青少年及中老年男性多見，通常起病隱襲，臨床上沒有獨(dú)特的臨床特征，起病形式可急可緩，有的呈間歇性發(fā)作，個(gè)別病例表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展，總病程長(zhǎng)，病情逐漸加重，脊髓上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元可同時(shí)受累，主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的肢體無力、感覺異常和括約肌功能障礙，部分患者可在緩慢神經(jīng)損害過程中突然加重，如果不經(jīng)有效治療，多數(shù)患者3～5年內(nèi)可致完全癱瘓。Kim等[6]亦有報(bào)道，頸段硬脊膜動(dòng)靜脈瘺少見，且多發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，本組2例病灶發(fā)生在延髓及頸段上段，均無出血，可能與樣本含量少有關(guān)，SDAVF的瘺口往往為單發(fā)，兩個(gè)以上瘺口少見[7]。本病通常認(rèn)為是位于包繞神經(jīng)根處的硬脊膜和相鄰的硬脊膜中的異常動(dòng)靜脈引流所致。冠狀靜脈叢內(nèi)壓力增高及髓內(nèi)動(dòng)靜脈壓力梯度降低，導(dǎo)致脊髓充血，為該病的主要病理、生理基礎(chǔ)；非出血性急性進(jìn)展的脊髓功能障礙，是本病的一個(gè)重要特征。本組2例患者以亞急性及慢性起病，符合本病的特點(diǎn)，病情嚴(yán)重惡化表明有嚴(yán)重的靜脈淤血，予手術(shù)治療后靜脈淤血改善，癥狀亦有明顯好轉(zhuǎn)。

本病早期診斷困難，誤診率高，確診需要借助進(jìn)一步檢查。腰穿檢查可見多數(shù)患者的蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)正常或僅有輕度增高。但腰穿腦脊液檢查缺乏敏感性和特異性，常常用于鑒別診斷，但如果MRI檢查僅提示脊髓異常信號(hào)，未發(fā)現(xiàn)異常的血管影，則易與脊髓炎癥相混淆，MRI能顯示脊髓畸形血管的部位、范圍及有無出血，是一種無創(chuàng)、安全有效的檢查方法，為篩選該病的重要工具。其特征為在MRI上T2WI可表現(xiàn)為脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)點(diǎn)片狀高信號(hào)，而T1多為稍低信號(hào)，并可顯示出相關(guān)的巨大迂曲的引流靜脈流空影，Gd-DTPA增強(qiáng)后，在T1低信號(hào)區(qū)內(nèi)有不規(guī)則的點(diǎn)片狀增強(qiáng)區(qū)[8]，病變范圍廣泛，可能是脊髓靜脈貫穿脊髓全長(zhǎng)并于髓周靜脈吻合成叢有關(guān)，當(dāng)靜脈高壓時(shí)，壓力沿引流靜脈分布傳導(dǎo)，脊髓淤血由瘺口近端向遠(yuǎn)端逐漸發(fā)展，致使脊髓病變中心重且范圍廣，MRI T2加權(quán)像示脊髓增粗，髓內(nèi)廣泛異常高信號(hào)，為脊髓靜脈壓增高所致，若在T2加權(quán)像廣泛異常高信號(hào)中混雜有低信號(hào)提示脊髓壞死，預(yù)后不佳。在臨床實(shí)際工作中，受各種因素影響，并非所有的SDAVF患者M(jìn)RI檢查都能發(fā)現(xiàn)典型的影像學(xué)改變，MRI檢查也有可能出現(xiàn)假陰性的結(jié)果，本組兩個(gè)病例外院及我院MR檢查早期僅提示延髓及脊髓異常信號(hào)，多次MRI檢查才發(fā)現(xiàn)異常血管影，所以在懷疑脊髓炎癥的患者，如果使用激素治療后癥狀仍無明顯改善或者進(jìn)行性加重，均應(yīng)考慮硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的可能性，多次MRI檢查及盡早CTA檢查是必要的，目前公認(rèn)選擇性脊髓血管DSA為診斷SDAVF的金標(biāo)準(zhǔn)，其能清晰顯示畸形血管的部位、供血和引流血管，確定供血?jiǎng)用}的來源、數(shù)目、瘺口的位置及引流靜脈的方向，并且可以在診斷的同時(shí)行血管內(nèi)栓塞治療，但DSA檢查因其為有創(chuàng)的檢查且有較高的要求而限制了其在臨床上的廣泛應(yīng)用，近年發(fā)展起來的脊髓MRA和CTA能清楚的顯示畸形血管的部位、部分供血及引流血管，是一種無創(chuàng)性的檢查方法，可在臨床上廣泛應(yīng)用，本組2例病例MRI檢查均懷疑硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，最后均通過CTA檢查證實(shí)。

目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，靜脈高壓是SDAVF的主要病理機(jī)制，因此治療的目的在于阻斷動(dòng)靜脈交通，解除椎管內(nèi)靜脈高壓，同時(shí)保護(hù)正常的脊髓供血和引流[9]，所以盡早的手術(shù)治療是必要的，可以改善患者預(yù)后。

總之，要做到SDAVF的早期診斷，必須提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的臨床發(fā)病率較低，且其起病隱匿，癥狀、體征缺乏特異性，故容易被忽視，本病好發(fā)于40歲以上的患者，臨床上易與椎間盤突出、前列腺肥大、椎管內(nèi)某些腫瘤、脊髓脫髓鞘病變等相混淆，應(yīng)積極進(jìn)行MRI檢查或者反復(fù)MRI檢查，在治療過程中，如果出現(xiàn)效果欠佳，需考慮該病的可能，盡早行CTA檢查是必要時(shí)，也可通過DSA盡早明確診斷，最終提高SDAVF的治療效果。

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