全血細胞減少癥病因學分析

邱小婷

全血細胞減少在臨床上較為常見，為探討其病因，我們收集了163例全血細胞減少的骨髓報告進行了分析，以了解全血細胞減少的發病規律，現報告如下。

1 一般資料

全血細胞減少的患者163例，診斷標準：將有連續2次或2次以上檢查Hb<100g/L，WBC<4.0×109/L，BPC<100×109/L列入統計范圍，共計163例，男79例，女84例，年齡11—79歲，所有病例均經骨髓象檢查，并結合臨床表現和其它實驗室檢查而確診，且為初診病例，主要臨床癥狀和體征見附表。

附表 163例全血細胞減少患者的主要癥狀和體征

癥狀

體征 頭暈

乏力 出血 發熱 肝大 脾大 淋巴結腫大 胸骨

壓痛 骨痛 浮腫 黃染

例數 128 90 76 41 29 9 14 10 9 4

% 78.5 55.2 46.6 25.2 17.8 5.5 8.6 6.1 5.5 2.5

2 結果

全血細胞減少大體分為由造血系統疾病引起者和非造血系統疾病引起者，本組統計的163例中，前者132例，占81%，后者31例，占19%。造血系統疾病包括再生障礙性貧血（再障）56例，急性白血病25例，骨髓增生異常綜合征（MDS）16例，脾功能亢進（脾亢）11例，巨幼細胞性貧血（巨幼貧）7例，陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）5例，惡性組織細胞病（惡組）4例，Evans綜合征3例，骨髓纖維化（骨纖）、原發性血小板減少性紫癜（ITP）、缺鐵性貧血（IDA）、PNH-AA綜合征及多發性骨髓瘤各1例。非造血系統疾病包括骨髓轉移癌12例，感染8例，結締組織病7例，惡性腫瘤3例，肝硬化1例。

3討論

引起全細胞減少的病因多種多樣，根據本文163例的血象及骨髓象分析，病種達到了18種，盡管患者在外周血象上都表現為全血細胞減少，但是他們的骨髓象終因病種的不同而不盡相同。

全血細胞減少是再障實驗室最具特征性的表現之一。本組統計中，再障的發病率高居首位，占34.4%，因而全血細胞減少時再障仍然是首要考慮的疾病。再障的發病機理至今仍未完全闡明，隨著分子生物學、免疫學及細胞遺傳學技術的發展，人們對障的病因及發病機制有了進一步的認識。研究表明再障的發病與造血干細胞缺乏或異常、造血微環境缺陷、免疫異常、端粒的縮短等因素有關[1]。骨髓診斷時骨髓小粒中細胞成分的觀察對再障的診斷與鑒別診斷具有重要價值[2]。

全血細胞減少型急性白血病也有一定的發病率，最常見的是M3亞型，25例急性白血病中有12例，占48%，其次為M2a3例，M63例，M，41例，全髓白血病1例，L12例，L21例。急性白血病的病人全血細胞減少時，外周血象中常常幼稚細胞減少，甚至缺乏，血濃縮涂片查找幼稚細胞是一種簡單而有效的方法[3]，周圍血發現幼稚細胞是臨床上診斷白血病的主要依據之一。

MDS與再障在臨床表現和外周血象方面有很多相似之處，但只要仔細分析骨髓象，它們之間并不難鑒別。三系中均可見到病態造血，骨髓病理切片中有幼稚前體細胞異常定位（ALIP），部分患者有肝，脾，淋巴結輕度腫大，少數患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關節痛，這些特點是再障所沒有的。另外，血濃縮涂片查找幼稚細胞也是MDS與再障鑒別的一種理想的方法[3]。

三系減少的巨幼細胞性貧血患者在臨床上少見，其外周血表現與急性紅白血病，骨髓增生異常綜合征，再生障礙性貧血尤為相似，臨床醫生要引起高度重視[4]。楊崇禮[5]在對巨幼細胞性貧血和骨髓增生異常綜合征二者的血象和骨髓象進行詳細鑒別后，最后指出：發現三核以上的有核紅、巨大紅細胞、雙核粒細胞及淋巴樣小巨核更能代表病態造血，也即這些現象更代表了DNA復制的紊亂。

非造血系統疾病致全血細胞減少也日漸為人們所關注，梁月雄[6]的研究表明非造血系統疾病致全血細胞減少主要包括有肝炎、感染、惡性腫瘤、風濕性疾病等。骨髓轉移癌引起全血細胞減少的主要原因可能是由腫瘤轉移至骨髓使造血面積減少所致。病毒感染主要包括肝炎病毒、巨細胞病毒、冠狀病毒等。

總之，引起全血細胞減少的病因很多，骨髓診斷時應根據臨床特點、病史及其它實驗室檢查，先考慮造血系統疾病，再考慮非造血系統疾病，綜合分析，全面考慮，這樣才能得出正確診斷。

參考文獻：

[1]鄭雨薇，魏志英，胡?，?再生障礙性貧血的發病機制及其治療研究進展[J].四川解剖學雜志，2011：19（1）：48-50。

[2]李蘭霞.骨髓小粒在鑒別診斷AA.MDS中的應用[J].中國醫藥指南，2011：8（17）：147-148。

[3]呂聯煌，李覺民，李秀娟，等.一種簡易的血液病診斷方法[J].中級醫刊，1981，16（4）：25。

[4]丁紅，胡清.全血細胞減少的巨幼細胞性貧血血常規及骨髓象分析[J].檢驗醫學與臨床，2011：8（15）：1884-1886。

[5]楊崇禮.骨髓增生異常綜合征[M].第一版，北京：北京醫科大學中國協和醫科大學聯合出版社，1993：45。

[6]梁月雄.非造血系統疾病致全血細胞減少143例病因分析[J].新醫學，2005：36（8）：454-455。