新生兒乳糜胸（腹）3例診治體會并文獻復習

丁曉燕

【摘 要】目的 探討新生兒乳糜胸（腹）的臨床特點和治療方法，提高對該疾病的認識方法 整理分析本科3年來收治的2例乳糜胸、1例乳糜腹的臨床表現、實驗室檢查及治療過程，并進行相關文獻復習；結果：3例患兒臨床表現均有氣促、呼吸困難，腹脹；胸片、B超、CT均顯示胸（腹）腔積液，胸腹腔穿刺抽液為淡黃色清亮或乳白色液體，實驗室檢查示乳糜液；2例經多次胸腹腔穿刺放液、部分靜脈營養支持，氨基酸配方奶飲食，一月內病情痊愈；1例放棄治療，母乳喂養，3-4月內明顯好轉，隨訪1年均無復發。結論：新生兒乳糜胸（腹）早期診斷很重要，首選保守治療，使用靜脈營養，特殊配方奶飲食，胸腔穿刺放液治療有效，對于一些難治性的乳糜胸（腹）患兒需手術治療。乳糜胸（腹）是新生兒期較少見的疾病，卻是新生兒期胸腹腔積液較常見的原因，發病率在新生兒中約1/10000，在監護室中高達1/2000〔1、2〕，此病可引起嚴重的呼吸、營養和免疫障礙，病死率高達20-50%，我院新生兒科自2011年以來收治新生兒乳糜胸2例，乳糜腹1例，現報道如下

一、資料和方法

1.1 一般資料：本組3例均為男孩，2例足月兒，1例29周早產兒，體重3.6KG，3.75KG，1.5KG，1例因“宮內發現腹腔積液”剖宮產，2例順產，出生經過順利，入院年齡分別為生后30分鐘和3天，其中早產兒為生后20天左右出現乳糜胸，住院時間分別為20天、1月、4天，1例母乳喂養，1例早產兒配方奶喂養，腹腔積液患兒先禁食，后特殊配方奶喂養，臨床表現1例有發熱伴有呼吸困難，1例早產兒為住院過程中再次出現呼吸困難，1例腹腔積液是宮內B超發現，3例均行X線、B超、CT檢查，并行胸（腹）腔穿刺抽液，定性為乳糜液，2例治療為先禁食、靜脈營養，后特殊配方奶喂養，2例患兒經多次穿刺放液后治愈，1例患兒因經濟原因放棄治療，后母乳喂養，約3-4月患兒復診發現積液明顯減少。3例均隨訪1年無復發。

1.2 文獻復習

檢索萬方數據庫近年來的文獻，共報道新生兒乳糜胸26例，乳糜腹10例，加上本文3例，共39例，其中男29例，女10例，足月兒33例，早產兒6例，起病日齡為出生之30天，平均15天，順產24例，剖宮產14例，產鉗助產1例，胸腔積液為左側13例，右側12例，雙側4例，腹腔積液10例，有輕度窒息史2例，否認外傷、產傷、手術史，主要臨床表現為氣促、發紺、呼吸困難，腹腔積液表現為腹脹，所有病例均行胸腹腔穿刺放液，為淡黃色清亮液體和乳白色，行常規、生化檢查定性為乳糜液，膽固醇和甘油三酯均高于正常，39例患兒入院后均經診斷和治療性胸腹腔穿刺放液1-6次，4例經過診斷性穿刺一次后保守治療而治愈的。11例乳糜胸經過2-6次穿刺后治愈，10例經過胸腔閉式引流后治愈，2例經上述治療后癥狀改善不明顯予手術治療。2例因合并其它基本放棄治療后死亡，10例乳糜腹均經過腹腔穿刺放液并胃腸外營養后治愈。

二、討論

新生兒乳糜胸（腹）是由于各種原因引起胸導管或胸（腹）腔淋巴管破裂使淋巴液（乳糜液）漏入胸腹腔所致，是新生兒期胸（腹）腔積液常見的原因。Al-Tawl〔3〕定義的先天性乳糜胸（腹）符合以下標準①癥狀開始時年齡<28天；②入院時年齡<2月；③存在胸腹腔積液；④胸腹水特點為培養無菌生長，淋巴細胞>=80%，或甘油三脂>1.24mmol/L，或外觀呈牛奶樣，本文病例乳糜胸（腹）診斷均符合標準。

乳糜胸（腹）分為先天性和獲得性（創傷性，包括手術和非手術性），本院3例中2例示出生即出現胸腔積液，另一例則為宮內超聲發現腹腔積液，均無明顯外傷、手術、產傷或靜脈造影史，屬于先天性。對于先天性的病因存在著爭論，可能由于胸導管狹窄或先天性瘺，后者由于某些淋巴管道與主干道的聯接障礙。另一張解釋是胸導管通路的易損性，可能由于出生過程中脊椎的過度牽拉和中性靜脈壓的增高，導致胸導管的過度擴張、破裂和撕裂。創傷性乳糜胸多數是醫源性的，繼發于開胸手術之后，偶爾造影術后也可引起。Begbetti〔4〕認為與其他原因的乳糜胸（腹）比較起來先天性乳糜胸的特點是（1）乳糜液引流量大，總量1400±1200ml/Kg，（2）持續時間較長33±20d，（3）保守治療成功率較低，僅50%，而總成功率為80%；（4）病死率較高50%，而總病死率為9.8%；但本文總結39例乳糜胸（腹）的治療成功率較高（94.2 %），且病死率低（5.8 %），與之所述不符，可能與本組患兒合并其他重癥并發癥少有關。

新生兒乳糜胸（腹）男女發病比例多為2：1，亦有報告為5：7，本組資料公39例，男為29例，女為10例，男孩發病明顯高于女孩，與既往報道②多相一致，原因不明，但亦有報道男女比例為5：7，Al-Tawil報道單側乳糜胸以右側多見，可達9：1〔3〕，但本文病例中左右比例相近，可能與國人胸導管的發育有關。

乳糜胸（腹）患兒的治療除進行一般治療外，主要是引流乳糜、呼吸支持、補充丟失的體液和胃腸道外營養。本文39例患兒均采用了診斷或治療性胸（腹）腔穿刺放放液，放液的次數2-8次不定，如果經過1-2次穿刺放液后乳糜液很快重新聚集的患兒，考慮胸腔閉式引流，以避免多次穿刺造成氣胸、血胸和包裹性乳糜胸。持續胸腔引流可使臟壁兩層胸膜貼在一起，從而阻止淋巴流出，致乳糜液減少，存在時間縮短。本文39例中4例經過診斷性穿刺一次后保守治療而治愈的。11例乳糜胸經過2-6次穿刺后治愈，10例經過胸腔閉式引流后治愈，2例經上述治療后癥狀改善不明顯予手術治療。2例因合并其它基礎疾病放棄治療后死亡，10例乳糜腹均經過腹腔穿刺放液并胃腸外營養后治愈。說明乳糜胸（腹）及時診斷，經過早期治療，多數可以通過保守治療治愈，避免手術。預后良好，且本院有一例放棄治療后母乳喂養，未經過特殊飲食亦治愈，說明特殊配方奶粉對于乳糜胸（腹）患兒不是必需的。有相關文獻報道一些特殊治療方法如紅霉素胸腔內注入等在穿刺引流無效情況下使用治療有效，可能也是一種有效治療手段，其機理可能是促使胸膜間皮細胞發生無菌性炎癥反應，使胸膜腔粘連，在常規治療無效基礎上可以考慮應用，但本文尚無使用病例。

參考文獻：

[1]Caray BE.Neonaral Chylothorax〔J〕.Neonatal Network，2001，20（2）：53-55

[2]Aerde JV，Campbell AN，Smyth JA，et al.Spontaneous chylothorax In newborns 〔J〕.Eur J Pediatr，1993，152（1）：2-5

[3]Al-Tawil K，Ahmed G，Al-Hathal M，et al.Congenital chylothorax 〔J〕.AmJ Perinatal，2000，17（3）：121-126

[4]Begbetti M，Scala Gs，Belli D，et al.Etiology and management of pediatric chylothorax 〔J〕，J Pediatr.2000，136（5）：653-658