孤立性左心室心肌致密化不全磁共振圖像的診斷特征

劉　博，徐　晶，官功昌，馬愛(ài)群，雷曉燕

（1.陜西省人民醫(yī)院，陜西 西安　710068；2.西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科，陜西 西安　710061）

孤立性左心室心肌致密化不全磁共振圖像的診斷特征

劉博1，徐晶1，官功昌1，馬愛(ài)群2，雷曉燕1

（1.陜西省人民醫(yī)院，陜西 西安710068；2.西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科，陜西 西安710061）

目的：探討孤立性左心室心肌致密化不全（Isolated left ventricular noncompaction，ILVNC）心臟MRI的診斷特征。方法：2014年1—12月我院心內(nèi)科門(mén)診及住院患者共計(jì)8 895例行心臟超聲心動(dòng)圖檢查。排除其他合并疾病考慮ILVNC者行心臟MRI掃描，滿(mǎn)足心臟超聲及心臟MRI雙重診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床綜合考慮納入ILVNC組患者6例，分析臨床資料及心臟MRI圖像特點(diǎn)。結(jié)果：6例患者表現(xiàn)進(jìn)行性心功能不全，伴有左心室擴(kuò)大。ILVNC的心臟MRI診斷特征：左心室心肌分為兩層，非致密化心肌層肌小梁粗大且排列不整齊，舒張末期可見(jiàn)隱窩充盈血液；心肌非致密化受累節(jié)段多，心尖部100%受累；舒張末期非致密化心肌與致密化心肌厚度比值超過(guò)2.3。結(jié)論：基于心臟MRI能夠更準(zhǔn)確全面展示非致密化心肌層可用于ILVNC診斷與鑒別，需要進(jìn)一步行多中心大樣本研究。

心肌疾??；心室功能，左；磁共振成像

左心室心肌致密化不全 （Left ventricular noncompaction，LVNC）是一種在胚胎時(shí)期發(fā)生的罕見(jiàn)的左心室壁異常疾病，也稱(chēng)為“海綿狀心肌”。正常的胚胎發(fā)育過(guò)程第5～8周，胎兒的心肌由肌肉纖維和肌小梁組成的海綿狀心肌構(gòu)成，心腔內(nèi)的血液通過(guò)小梁間的隱窩來(lái)供給心肌。正常狀態(tài)下，海綿狀心肌逐漸致密化，從心外膜到心內(nèi)膜，從基底部到心尖部逐漸進(jìn)行，最后隱窩轉(zhuǎn)變?yōu)槊?xì)血管，完成心肌致密化過(guò)程。LVNC致密化不完全導(dǎo)致兩層心肌的形成，即致密化層和非致密化層［1］，深陷的隱窩與心室腔相通。致密化相對(duì)較晚的部位容易受到阻滯而造成致密化異常終止，最終導(dǎo)致LVNC的發(fā)生。首例LVNC系1932年經(jīng)新生兒尸檢發(fā)現(xiàn)，還合并主動(dòng)脈瓣閉鎖和冠狀動(dòng)脈-心室瘺［2］，1990年Chin等［3］首次報(bào)道8例LVNC，定義孤立性左心室心肌致密化不全（Isolatedleftventricularnoncompaction，ILVNC）為L(zhǎng)VNC不合并其他心臟異常。2006年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)和世界衛(wèi)生組織將其歸為未分類(lèi)心肌?。?］。另外發(fā)現(xiàn)ILVNC可能系散發(fā)性或家族遺傳疾?。?］。發(fā)病較為罕見(jiàn)，確切的發(fā)病率尚未被確定［6］，既往以個(gè)案報(bào)道為著，主要系兒童患者，隨著心血管影像學(xué)的不斷進(jìn)步，例如磁共振平掃、磁共振電影技術(shù)的成熟，成人發(fā)現(xiàn)ILVNC呈增長(zhǎng)趨勢(shì)。

1　資料與方法

1.1研究對(duì)象

本研究為前瞻性研究。ILVNC缺乏明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，不能通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查或基因檢測(cè)診斷，根據(jù)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，首選心臟超聲，心臟MRI診斷尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)［7］。2014年1—12月陜西省人民醫(yī)院心內(nèi)科門(mén)診或住院患者共計(jì)8 895例行心臟超聲心動(dòng)圖檢查。納入標(biāo)準(zhǔn)：心臟超聲心動(dòng)圖［2］的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①左心室壁由兩層心肌組成：正常的致密化心外膜層和明顯增厚的心內(nèi)膜層，含有許多突起的小梁和深陷的隱窩；②收縮末期非致密層（Non-compaction，NC）/致密層（Compaction，C）的最大比率＞2∶1。排除標(biāo)準(zhǔn)：冠心?。耗挲g超過(guò)35歲均安排冠脈造影術(shù)無(wú)明顯異常；先天性心臟??；瓣膜性心臟病；其他類(lèi)型心肌病：如肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、限制性心肌?。恍募⊙?；高血壓；糖尿??；合并肝腎功不全；合并腫瘤、感染等疾?。缓喜⒔Y(jié)締組織性疾病等；磁共振檢查禁忌癥。所有符合ILVNC心臟超聲心動(dòng)圖診斷的患者于入院后行實(shí)驗(yàn)室檢查、十二導(dǎo)聯(lián)心電圖、心臟MRI檢查。

1.2影像學(xué)方法

MRI掃描：選用德國(guó)Siemens Magnetom Avanto 3.0T MR掃描儀。患者仰臥位平躺，常規(guī)胸前貼磁共振兼容心電電極片，連接心電門(mén)控，調(diào)整心電信號(hào)至R波清晰可見(jiàn)，心前區(qū)覆蓋相控陣線(xiàn)圈，掃描中心定位。常規(guī)掃描包括自旋回波的掃描序列（HASTA）觀察心臟的解剖結(jié)構(gòu)，通常包括黑血軸位、矢狀位或軸位、冠狀位、矢狀位方向掃描，掃描覆蓋范圍主動(dòng)脈弓上至心臟膈面。HASTE-16層-黑血序列，厚度6mm，層間距6 mm，TE 42 ms，回波鏈256，Matrix 256× 113，F(xiàn)OV 320 mm。梯度回波的掃描序列（2D TrueFISP）掃描左室兩腔心、四腔心及6～8層左室短軸電影。采用單時(shí)相梯度回波亮血序列掃描：2D TrueFISP-iPAT序列，層厚8 mm，TE 1.1 ms，Mareix 256×144，F(xiàn)OV 320 mm。

依據(jù)文獻(xiàn)評(píng)定心臟MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)［8］：①左心室壁由兩層組成：正常致密化心外膜層和明顯增厚的非致密化心內(nèi)膜層。非致密化心肌層內(nèi)可見(jiàn)許多突起的小梁和深陷的隱窩；②在左心室短軸舒張末期電影序列上采用美國(guó)心臟協(xié)會(huì)所建議的17階段［9］法，沿左室垂直長(zhǎng)軸從心尖至心底使用基底部、中部心腔、心尖部和心尖帽4個(gè)層面，分別測(cè)量心肌各個(gè)節(jié)段，最厚處舒張末期NC/C＞2.3；③電影序列證實(shí)血流自左心室腔內(nèi)向小梁間隱窩灌注。在左心室短軸電影上采用專(zhuān)用分析軟件測(cè)量和計(jì)算射血分?jǐn)?shù)等。

最后同時(shí)滿(mǎn)足心臟超聲心動(dòng)圖及心臟MRI檢查雙重診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床綜合分析診斷ILVNC組患者6例，5例男性，1例女性，年齡15～67歲。心臟超聲心動(dòng)圖由兩名超聲科主治醫(yī)師分別獨(dú)立分析，疑為ILVNC診斷經(jīng)第三名主任醫(yī)師分析確定。心臟MRI檢查圖像由磁共振室兩名主任醫(yī)師獨(dú)立分析確認(rèn)。本研究所有患者均簽署知情同意書(shū)。

2　結(jié)果

2.1ILVNC患者的臨床表現(xiàn)

6例ILVNC患者年齡15～67歲，5例男性，1例47歲女性入院后第6日因頻繁心室顫動(dòng)發(fā)生猝死。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性心功能不全，最常見(jiàn)為活動(dòng)后胸悶氣短，2例伴有黑曚暈厥，紐約心功能分級(jí)Ⅱ級(jí)1例，Ⅲ級(jí)2例，Ⅳ級(jí)3例。心電圖有2例合并完全左束支傳導(dǎo)阻滯。心動(dòng)超聲均提示左心室射血分?jǐn)?shù)（Left ventricular ejection fraction，LVEF）不同程度減低，左心室擴(kuò)大（表1）。

2.2ILVNC患者的心臟MRI掃描診斷特征

6例患者心臟MRI掃描提示，102個(gè)節(jié)段中，心肌致密化不全節(jié)段48個(gè)（47.06%），主要累及心尖、前壁心尖段及中段，側(cè)壁心尖段及中段，個(gè)別累及前室間隔（表2）。6例患者心臟MRI圖像掃描特征：左心室明顯增大，左心室前壁、側(cè)壁及心尖部室壁不均勻增厚，心內(nèi)膜下見(jiàn)彌漫不規(guī)則粗大的肌小梁結(jié)構(gòu)及多發(fā)充盈血液的陷窩，隨著心臟收縮與舒張，可見(jiàn)陷窩與心腔相通，以心尖部為著，舒張末期心肌最厚處NC/C均超過(guò)2.3，余各房室形態(tài)及信號(hào)未見(jiàn)明顯異常?？紤]左心室心肌致密化不全伴左心室增大（圖1）。

表1　6例ILVNC患者的臨床資料

表2　6例ILVNC的心臟MRI掃描資料

圖1　男，55歲，診斷ILVNC的MRI掃描圖像、心電圖、心臟超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)。圖1a：沿左室垂直長(zhǎng)軸從心尖部至心底使用心尖S1、中部心腔S2和基底部S3三個(gè)層面，重建左心室短軸，可見(jiàn)心內(nèi)膜下彌漫不規(guī)則粗大的肌小梁結(jié)構(gòu)，舒張末期可見(jiàn)隱窩充盈血液。累及左心室心尖、前壁、側(cè)壁、下壁，前室間隔，左室短軸中部心腔前側(cè)壁12段舒張末期最厚處NC/C= 3.13。圖1b：美國(guó)心臟協(xié)會(huì)左心室17節(jié)段劃分圖。圖1c：心電圖提示：QRS波寬度134 ms，完全左束支傳導(dǎo)阻滯。圖1d：心臟超聲心動(dòng)圖，心尖部及左心室側(cè)壁可見(jiàn)粗大小梁及隱窩。Figure 1.　Male，55 years old，the characteristics of cardiac magnetic resonance imaging，12-lead testing electrocardiogram and cardiac echocardiography in diagnosing ILVNC.Figure 1a：The systematic selection of basal，mid-cavity and apical slices chosen for measuring trabecular and compacted layer thickness is shown.Thick trabeculation and blood flowing into deep intertrabecular recesses are seen at end-diastole in apical，anterior，lateral，inferior wall and anterior septum.The NC/C=3.13.Figure 1b：Seventeen-segment cardiac model as defined by American Heart Association for standardized myocardial segmentation.Figure 1c：Twelve-lead testing electrocardiogram：QRS：134 ms，LBBB.Figure 1d：The presence of thick trabeculation and deep intertrabecular recesses within the noncompacted layer were seen in apical and left lateral ventricular wall in cardiac echocardiography.

3　討論

由于診療水平的限制導(dǎo)致ILVNC的發(fā)病率被低估［6］。成人群體ILVNC的發(fā)病率，在所有心臟超聲心動(dòng)圖檢查研究的成人患者中為0.01%～0.27%［1，10］。本研究搜集2014年全年就診于陜西省人民醫(yī)院心內(nèi)科門(mén)診或住院患者8 895例行心臟超聲檢查，排除其他合并疾病考慮ILVNC行心臟MRI掃描，符合心臟超聲及心臟MRI診斷特點(diǎn)，結(jié)合臨床綜合考慮ILVNC組患者6例，年發(fā)病率占0.067%。ILVNC臨床表現(xiàn)差異較大，從無(wú)癥狀到充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞以及心源性猝死，由于與其他心肌病或者心內(nèi)膜疾病相類(lèi)似，從癥狀發(fā)作到準(zhǔn)確診斷延誤的平均時(shí)間為3.5年［11］。本研究6例ILVNC患者最常見(jiàn)的表現(xiàn)為活動(dòng)后胸悶氣短，診斷明確時(shí)表現(xiàn)不同程度的心功能不全，呈進(jìn)行性加重。ILVNC未能早期診斷，與缺乏對(duì)本病的認(rèn)識(shí)密切相關(guān)。

ILVNC目前尚無(wú)明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，首選心臟超聲檢查，但是其觀察視野小，不能清楚的觀察心尖部和左心室側(cè)壁節(jié)段，而心臟MRI在左心室心尖部，前、下、前外側(cè)節(jié)段兩層心肌識(shí)別率優(yōu)于心臟超聲心動(dòng)圖［8］。目前ILVNC在心臟MRI方面無(wú)公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)［12］，心臟MRI診斷主要參照心臟超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)（收縮末期最厚處NC/C比例＞2），但是在收縮期心臟MRI不利于觀察肌小梁隱窩，難以準(zhǔn)確測(cè)量非致密化層的厚度，NC/C比值＞2可能導(dǎo)致過(guò)度診斷，因此國(guó)內(nèi)外學(xué)者提出采用舒張末期心肌最厚處NC/C＞2.3作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。本研究納入6例ILVNC患者心臟MRI掃描分析總結(jié)，技術(shù)方面：左心室短軸平面觀察ILVNC明顯優(yōu)于其他平面，可以更好觀察兩層心肌，測(cè)量非致密化心肌層與致密化心肌層厚度。診斷特征方面：①心臟MRI電影序列上左心室壁明顯增厚，分為兩層，正常致密化心肌層薄于其他未受累節(jié)段心肌厚度，致密化層心肌薄厚不均。明顯增厚的非致密化心肌呈“柵欄狀”，小梁粗大且排列不整齊，舒張末期可見(jiàn)顯現(xiàn)的隱窩黑白相間，血液充盈于隱窩中；②非致密化受累節(jié)段多，多見(jiàn)于心尖、左心室前壁、側(cè)壁，但心尖部17段100%受累。③左心室短軸舒張末期最厚處NC/C均超過(guò)2.3。

LVNC因與其他心肌病或心內(nèi)膜疾病相類(lèi)似，因此臨床誤診、漏診較多。在健康人群［13］、運(yùn)動(dòng)員［14］、心肌炎［15］、擴(kuò)張型心肌?。?6］等疾病中均可發(fā)現(xiàn)小梁及隱窩結(jié)構(gòu)。其中健康人群、運(yùn)動(dòng)員心臟MRI檢查發(fā)現(xiàn)舒張末期最厚處NC/C＜1，受累節(jié)段數(shù)3.16±1.58［13-14］。其他繼發(fā)于心臟前負(fù)荷增加引起過(guò)度小梁化，心臟MRI掃描發(fā)現(xiàn)小梁排列均勻整齊，細(xì)小，心尖部受累較少，多見(jiàn)于前壁及側(cè)壁，受累節(jié)段少于ILVNC［15-16］。本研究6例ILVNC患者已排除其他合并疾病，如高血壓、瓣膜病、心肌炎、糖尿病等，排除診斷較為嚴(yán)格，但仍需與擴(kuò)張型心肌病相鑒別。擴(kuò)張型心肌病是排除性診斷，一部分心內(nèi)膜光滑，無(wú)粗大小梁，另一部分可存在過(guò)度小梁化，可能與心臟前負(fù)荷增加導(dǎo)致局部肌小梁病理性肥大相關(guān)［17］。阜外心血管病醫(yī)院關(guān)于擴(kuò)張型心肌病心臟MRI掃描發(fā)現(xiàn)很少累及心尖處，舒張末期最厚處NC/C比值接近2.0，但不會(huì)超過(guò)2.5［16］。本研究6例NC/C均超過(guò)2.5，排除擴(kuò)張型心肌病診斷，考慮ILVNC。綜上所述，ILVNC診斷除依靠影像學(xué)外，仍需結(jié)合臨床癥狀、既往史及實(shí)驗(yàn)室檢查，排除其他可引起過(guò)度小梁化疾病后才能夠診斷。

ILVNC無(wú)特異性治療。因粗大小梁結(jié)構(gòu)影響心臟舒張及收縮功能，非致密化和致密化心肌的機(jī)械失同步導(dǎo)致整體左心室功能異常。本研究6例患者中有2例合并完全左束支傳導(dǎo)阻滯，QRS波群超過(guò)120 ms，心功能Ⅳ級(jí)，射血分?jǐn)?shù)低于35%，是心臟再同步治療的指證。一組4例ILVNC患者行心臟再同步治療成功改善了左心室功能［18］，另外也有研究報(bào)道通過(guò)左心室重塑治療最終減小左心室直徑［19］。本研究1例因心室顫動(dòng)猝死外，5例安排家系基因篩查，2例建議行心臟再同步治療，隨訪(fǎng)研究有待進(jìn)一步后續(xù)報(bào)道。針對(duì)ILVNC仍需多中心大樣本進(jìn)一步研究。

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Magnetic resonance imaging for diagnosis of isolated left ventricular noncompaction

LIU Bo1，XU Jing1，GUAN Gong-chang1，MA Ai-qun2，LEI Xiao-yan1
（1.Shaanxi People's Hospital，Xi'an 710068，China；2.Department of Cardiology，the First Affiliated Hospital of Xi'an Jiaotong University，Xi'an 710061，China）

Objective：To evaluate cardiac MRI for diagnosis of isolated left ventricular noncompaction（ILVNC）.Methods：A total of 8 895 patients underwent echocardiography in our hospital from January to December 2014.Patients suspected to have ILVNC underwent cardiac MRI.Finally，six ILVNC patients were enrolled after a general consideration of manifestations of echocardiography，cardiac MRI and clinical data.Results：The clinical presentations of 6 ILVNC patients were heart failure with left ventricular enlargement.Cardiac MRI showed：two-layered myocardial structure with compacted and thickened noncompacted layer which consisted of trabecular meshing with deep endocardial spaces.The apex was involved in all cases.The intertrabecular recesses were perfused with blood at cardiac MRI end-diastole phase.The maximum end-diastole thickness ratio of noncompacted layer to compacted layer was more than 2.3.Conclusion：Cardiac MRI provides more accurate and reliable evaluation of noncompacted myocardium for ILVNC diagnosis.Further investigation is needed in large group of patients.

Cardiomyopathies；Ventricular function，left；Magnetic resonance imaging

R542.2；R445.2

A

1008-1062（2015）10-0704-04

2015-03-11

劉博（1984-），女，吉林通化人，主治醫(yī)師。

雷曉燕，陜西省人民醫(yī)院磁共振室，710068。