夏科氏關節病的CT及MRI特征表現分析

蘭國賓，戴士林，郝澤普，路　凱，李鳳陳，唐竹曉

（河北省滄州中西醫結合醫院CT室，河北 滄州　061001）

夏科氏關節病的CT及MRI特征表現分析

蘭國賓，戴士林，郝澤普，路凱，李鳳陳，唐竹曉

（河北省滄州中西醫結合醫院CT室，河北 滄州061001）

目的：探討CT及MRI在夏科氏關節病（Charcot關節）診斷中的價值。方法：回顧性分析經臨床確診的17例夏科氏關節病的CT及MRI影像資料，觀察患者的影像特征表現。結果：17例患者，共19個病變關節，7個關節為吸收型，12個關節為增生型。CT特征：顯示骨端的骨贅、崩解碎裂的骨塊，觀察骨塊的空間位置關系，對骨損傷程度的評價更準確，VR重建能在任意角度旋轉觀察關節的對位關系、關節脫位的方向以及關節創傷情況，尤其對X線看不見的細小鈣化和微小游離體的觀察更有優勢。CT平掃與重建對Charcot關節病的骨改變和關節扭曲、畸形的觀察更加直觀、形象。主要MRI特征：MRI的獨到之處是可以清晰地顯示出關節囊壁及囊壁外的其余軟組織塊影。關節囊壁不均勻增厚、松弛拉長，關節周圍形成的軟組織腫塊多為不規則分葉狀改變。T1WI上顯示關節囊壁為等或稍低信號，T2WI為稍高信號，關節囊以外的軟組織塊影在T1WI上呈低信號，T2WI信號等高混雜信號影。關節腔內的積液可以表現為均勻的長T1長T2水樣信號影，也可以表現為混雜信號影，這主要與是否并發感染、有無鈣鹽沉積或纖維肉芽組織增生有關。此外，MRI還能明確診斷關節軟骨損傷程度及關節不穩定造成的肌腱、韌帶的退變和拉傷。結論：夏科氏關節病的CT及MRI表現具有一定的特征性，二者結合，可以對疾病的骨質和軟組織病變做出全面的評價。

關節病，神經源性；體層攝影術，螺旋計算機；磁共振成像

夏科氏關節病也稱為神經營養性關節病，是由各種病因引起的中樞或外周神經損害，導致關節骨質崩解、碎裂、吸收，以致關節結構和功能紊亂的一種關節病［1］。自從法國醫生Charcot于1868年描述本病以來，國內外都有文獻相繼報道過這種疾病，然而，遺憾的是多以病例報告的形式出現，且多為X線的研究，由此可見，本病發病率低，臨床醫師認識不足，容易被誤診。本組研究17例患者，首診時有7例誤診為其他疾病，誤診率達41.2%。筆者回顧性分析本院17例夏科氏關節病CT及MRI資料，并結合近幾年國內外相關文獻，對其影像表現及診斷要點進行歸納總結，旨在提高對本病的認識，防止誤診。

1　資料與方法

1.1患者資料

回顧性分析2006年3月—2014年9月在河北省滄州中西醫結合醫院進行CT和（或）MRI檢查，并最終確診為夏科氏關節病的17例患者，其中男11例，女6例，年齡15～68歲，平均46歲。臨床病史為4月～22年不等，主要表現為關節腫脹、麻木疼痛、患肢活動度受限或異?；顒?、患肢肌無力、肌萎縮等癥狀，其中2例踝關節和5例足部患者以感染、竇道排出碎骨屑就診。

1.2檢查設備及參數

8例患者同時行CT和MRI平掃，4例行CT檢查，5例行MRI檢查，CT檢查后1.25 mm薄層重建并MPR及VR重建。CT檢查采用美國GE LightSpeed VCT 64層CT機，行病變關節常規橫斷面掃描，層厚5 mm，重建層厚1.25 mm；MR檢查采用德國西門子1.5T Avanto及3.0T Verio超導MR掃描儀，常規行橫斷面、矢狀面及冠狀面檢查，檢查序列包括自旋回波序列和質子序列：T1WI（TR 500～600 ms，TE 12～19 ms）、T2WI及T2WIFS（TR 2 700～3 600 ms，TE 80～100 ms）、PDFS（TR 2 000～3 600 ms，TE 35～50 ms）。CT及MRI檢查圖像由2名從事骨關節病影像診斷10年的高年資放射科醫師進行分析，意見出現分歧時，討論后達成一致意見。

2　結果

2.1發病部位

17例患者，共19個病變關節，1例家族性先天性無痛癥患者出現肩、肘、踝共3個關節，其余16例患者均為單關節發病。右肩關節5例、左肩關節2例、右肘關節3例、左肘關節2例、左踝關節2例、足部跖跗關節5例。

2.2CT表現

5個關節為吸收型，表現為骨端崩解、碎裂，骨質吸收，失去正常結構、形態，3個跖跗關節可見中足部多個跗骨糜爛，以至于部分骨吸收消失；其余9個關節為增生型，表現為關節邊緣骨質增生形成骨贅，骨贅形態不規則，但以粗大圓頓的骨贅為主；11個關節出現骨端或殘端不同程度骨質硬化；5個肩關節及4個肘關節出現“刀削征”，即骨殘端平齊如同被刀切去后的改變，其中3例發生于關節盂，2例在肱骨頭，3例在肱骨外側髁，1例為肱骨內側髁與尺骨、橈骨均可見“刀削征”；4個關節完全脫位，7個關節半脫位。12例患者，共14個關節均出現關節周圍軟組織腫脹，關節腔積液，積液的密度比水要高，本組病例關節積液CT值約為16～45 HU范圍內。9個關節表現為關節間隙增寬，4個關節表現為關節間隙狹窄，關節間隙的寬窄與骨端的破壞程度和關節腔積液量呈正比。7例出現關節腔內多發大小不等的游離骨塊影，骨塊粗細不均勻，以致密粗大的骨塊較多，部分細碎骨片粘附于關節囊壁上。5例可見關節囊壁散在點片狀鈣化，鈣化環繞關節，鈣化大小不等、粗細不均勻，部分粗大的鈣化甚至呈“鐘乳石”樣改變。4例患者出現自發性骨折，肩胛骨、橈骨、跟骨、跖骨各1例（圖1）。

圖1　a　CT平掃骨窗，左側肩胛岡自發性骨折，斷端分離移位，斷端骨質硬化，輕度骨膜反應。　圖1b　CT平掃骨窗，左肩關節半脫位，出現關節卡壓，肱骨頭內側平齊呈“刀削征”，肱骨頭塌陷處可見微骨折。　圖1c　CT平掃軟組織窗，左肩周軟組織明顯腫脹，關節腔內渾濁積液，CT值為35 HU?！D1d　容積重建VR像，關節囊壁散在砂礫樣鈣化環繞肩關節，部分團塊狀鈣化呈“鐘乳石”樣表現。Figure 1a.　CT plain scan shows left mesoscapula racture　with　dislocation，osteosclerosis　and　slightpeiosteal reaction.　Figure 1b.　CT plain scan shows subuxation in left shoulder joint with locked facet，“paperut”sign in interior side of caput humeri and minor deressed fracture.　Figure 1c.　Surrounding soft tissue beomes obviously swelling with muddy effusion（The CT vale is 35 HU）.　Figure 1d.　VR reveals minute calcificaion and loose bodies in the joint cavity，partly with the ppearace of stalactite.

2.3MRI表現

8個增生型的關節MRI可見肥大的骨贅與骨髓腔相通，中央部呈短T1長T2信號，壓脂像呈低信號，骨贅邊緣呈條帶狀低信號影，與CT對比證實低信號為骨質硬化區，4個吸收型的關節表現為骨端碎裂，骨塊分離，殘端變小畸形，關節面呈毛刷樣不光滑，對于吸收型的Charcot關節病骨端的信號表現較為復雜，T1WI呈低等混雜信號，T2WI呈低等高混雜信號，因為殘端骨硬化與水腫常同時存在；本組10例患者病變關節均可見關節軟骨缺失或僅殘留少許邊緣軟骨，軟骨下骨質塌陷，骨端關節面下可見散在灶性斑片狀水腫信號影，水腫區常伴有囊變壞死灶；關節腔內的游離骨塊在MRI檢查中同樣能清晰顯影，但對細碎骨片及關節囊鈣化顯示不如CT敏感；9例患者均可見關節囊明顯不規則增厚，增厚的滑膜凸向關節腔的一面呈絨毛狀，嚴重增生者呈現出“珊瑚礁”征，增厚的滑膜呈等T1稍長T2信號；11個關節表現為關節囊擴大、松弛，關節周圍韌帶、肌腱增粗迂曲，肌腱內可見斑片狀T1WI呈低信號，T2WI呈高信號影，5例出現關節囊撕裂，使關節積液流向鄰近的滑囊、肌間隙（圖2a～2d），在關節囊外形成混雜信號團塊影。本組7例行頸部、胸腰段MRI檢查，可見脊髓空洞癥（圖2e）；關節腔積液可表現為均勻的長T1長T2水樣信號（7個關節），也可表現為T1WI呈低至稍高混雜信號，T2WI呈低等高混雜信號影（圖3）。

圖2a冠狀位PDFS，顯示滑膜過度增厚如珊瑚樣。圖2b～2d冠狀位PDFS、冠狀位T2WI、橫軸位PDFS，可見關節囊上壁、前壁撕裂，關節積液與肩峰下滑囊、喙突下滑囊交通，關節腔內的液體渾濁，散在低信號的片絮影及條索影。圖2d：骨端關節面邊緣骨質增生形成肥大的骨贅，關節面下可見骨髓水腫信號，關節盂骨質呈現“刀削征”。圖2e頸椎矢狀位T2WI，小腦扁桃體下移達0.8 cm，頸3至胸5水平脊髓空洞癥，脊髓萎縮。

Figure 2a.Coronal fat-suppressed PD shows irregular synovial thickening like coral.Figure 2b～2d.On coronal and axial fat-suppressed PD and coronal T2WI images，the joint capsule wall is teared with muddy effusion in the subacromial bursa and bursae subcoracoidea.Some flocculent and funicular low signal intensities can be seen in the effusion.Figure 2d：Hyperostotic ostesclerosis and bone marrow edema are shown on the axial fat-suppressed PD images.Figure 2e.Coronal T2WI in cervical spine shows Arnold-Chiari malformation with syringomyelia.

圖3a～3d冠狀位PDFS（圖3a，3b），冠狀位T2WI（圖3c），矢狀位T2WI（圖3d），顯示肘關節扭曲、畸形，肱骨滑車形態、結構異常，關節面下骨髓水腫，關節囊破裂與周圍軟組織粘連形成軟組織腫塊影。圖3e橫斷位T1WI，關節腔積液渾濁，在T1WI上呈稍高信號。

Figure 3.One same patient.Coronal fat-suppressed PD（Figure 3a，3b），Coronal T2WI（Figure 3c），Sagittal T2WI（Figure 3d）.The elbow joint deformity is shown with joint dislocation，bone marrow edema，joint capsule wall laceration and surrounding soft tissue mass.Figure 3e：Axial T1WI shows muddy joint effusion with slight hyperintensity.

3　討論

3.1病因機理及病理過程

神經性關節病最初是由法國Charcot研究并報道，指由各種原因引起的中樞或外周神經損害，造成正常保護性反射消失，導致關節骨質崩解、碎裂、吸收，進而關節結構及功能紊亂的少見疾病［2-3］。主要的病因包括脊髓癆、脊髓空洞、脊膜膨出、糖尿病、創傷、麻風病等。本組17例患者病因涵蓋：脊髓空洞癥7例、外傷后4例、糖尿病5例、家族性先天性無痛癥1例。筆者檢索到的近幾年文獻，發現梅毒、麻風病導致Charcot關節病極其少見。這應該與現代醫療水平的提高和衛生安全防范意識的增強有關，使得這兩種病在早期就得到了有效的治療。因此，脊髓空洞、糖尿病、創傷是本病的三大常見病因。神經性關節病診斷很難，其在病理上無特征性表現，類似創傷性關節炎表現，有較豐富的血管增生（血管翳）、骨小梁及纖維組織［4］。該病與神經系統對應區的損傷或其他病變有密切關系，是支配關節骨骼的神經感覺（痛覺、溫覺）功能障礙而導致關節保護功能喪失，及反復創傷造成關節內韌帶和軟骨磨損、糜爛、破壞，最終導致骨關節破壞、硬化、碎裂，是一種自身性的創傷性關節炎［5］。所以，本病主要靠臨床與影像檢查相結合作出最終診斷。

3.2夏科氏關節病的臨床特點

脊髓神經損傷導致的神經營養性關節病可發生在任何年齡，好發于最易受外力作用的關節［6］，本組患者年齡最小的為15歲，最大者為68歲，且性別上無明顯差異，男女均可發病，這與既往文獻報道的一致。本病多發生在活動度大的關節，以四肢大關節居多，不同的病因導致的Charcot關節發病部位有所差別，脊髓癆者好發于脊柱關節，Chiari畸形者好發于上肢的肩、肘和腕關節，糖尿病患者好發于足、踝關節。本組7例脊髓空洞癥患者病變都在上肢關節，5例糖尿病患者病變部位在踝關節與跖跗關節。臨床病史長短不一，沒有必然的規律，但是，如果發現患者在數周至數月迅速發展為關節扭曲、畸形，活動紊亂，應考慮到本病的存在。Charcot關節病起病隱匿，只有感覺神經受累，運動神經無侵犯，因此肢體運動不受影響。主要表現為關節腫脹、松弛，活動異常，受累肢體麻木，痛覺減退或消失，行走不穩，甚至出現畸形或活動過度，捫之可有囊性感，也可觸及活動性硬塊，關節破壞的嚴重程度與患者的自覺癥狀極不相稱［7］。

3.3CT及MRI檢查的診斷價值

隨著多層螺旋CT（MSCT）和高場強MRI技術的迅猛發展，使得檢查掃描速度更快，層厚更薄，組織的對比度和分辨率都達到了前有未有的高度，再加上各向同性掃描后MPR、MIP、CPR以及VR重建技術的出現和MR多參數新序列的應用，使我們對Charcot關節病有了更深入的認識，新的技術為我們提供了除X檢查所見骨病變以外的更豐富的信息。檢出早期病變時優于X線［8］。MSCT彌補了以前X線檢查影像重疊和密度分辨率低的缺點，不但能顯示骨端的骨贅、崩解碎裂的骨塊，還能觀察骨塊的空間位置關系，對骨損傷程度的評價更準確，VR重建能在任意角度旋轉觀察關節的對位關系、關節脫位的方向以及關節創傷產生的“刀削征”，而且，能觀察到X線看不見的細小鈣化和微小游離體，亦能顯示關節囊壁鈣化和游離體嵌入關節囊的情況。CT平掃與重建對Charcot關節病的骨改變和關節扭曲、畸形的觀察更加直觀、形象。CT的不足之處是不能區分渾濁積液與滑膜組織，也不能客觀評價周圍軟組織情況。MRI也能很好地顯示骨贅及骨端崩解碎裂情況，但很難顯示關節囊壁鈣化和微小游離體，MRI的獨到之處是可以清晰地顯示出關節囊壁及囊壁外的其余軟組織塊影。關節囊壁不均勻增厚、松弛拉長，關節周圍形成的軟組織腫塊多為不規則分葉狀改變。T1WI上顯示關節囊壁為等或稍低信號，T2WI為稍高信號，關節囊以外的軟組織塊影在T1WI上呈低信號，T2WI信號等高混雜信號影。關節腔內的積液可以表現為均勻的長T1長T2水樣信號影，也可以表現為混雜信號影，這主要與是否并發感染、有無鈣鹽沉積或纖維肉芽組織增生有關。此外，MRI還能明確診斷關節軟骨損傷程度及關節不穩定造成的肌腱、韌帶的退變和拉傷。

筆者通過對本組病例的CT及MRI影像學表現深入分析并結合國內外相關文獻，將Charcot關節病的診斷要點歸納如下：①病變關節影像學表現遠超過患者的臨床癥狀，患肢通常存在痛覺、溫度覺、空間定位感等深感覺障礙。②有脊髓空洞、糖尿病、創傷、脊髓脊膜膨出、梅毒、麻風病等病史，或經過相關影像學、實驗室檢查得到證實。③關節骨端增生形成大小不等的骨贅或骨端崩解碎裂，殘端骨質硬化。④伴有關節脫位或半脫位，出現關節扭曲、畸形。⑤關節囊鈣化，關節腔內多發粗細不等的游離體。⑥關節囊擴張，囊壁牽拉松弛，關節囊撕裂時與周圍軟組織粘連形成分葉狀軟組織團塊。⑦關節腔內大量積液，積液的密度或信號通常不均勻，尤其是并發感染時更為突出。

3.4鑒別診斷

熟練掌握上述7條診斷要點，一般能對夏科氏關節病做出正確的診斷。但是，還需與下列疾病相鑒別：退行性關節病、創傷性關節炎、色素沉著性絨毛結節性滑膜炎、關節結核、腫瘤、類風濕關節炎、痛風性關節炎、化膿性關節炎等。通常這些疾病都伴有關節疼痛，且不會造成嚴重的關節畸形，有特異性的實驗室檢查和臨床癥狀。診斷困難時，可行穿刺活檢，做病理學檢查。

綜上所述，Charcot關節病的CT及MRI表現，具有一定的特點，二者結合應用，可以對疾病的骨質和軟組織病變做出全面的評價。只要充分掌握診斷要點，診斷并不困難。

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［5］彭峰，林洪平，鄒醫.神經營養性關節病影像學分析［J］.中國中西醫結合影像學雜志，2010，8（5）：464-465.

［6］孔繁榮，秦樹光，李建軍，等.神經性關節病的X線征象分析及鑒別診斷［J］.罕見疾病雜志，2009，41（6）：24.

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CT and MRI features of Charcot joint

LAN Guo-bin，DAI Shi-lin，HAO Ze-pu，LU Kai，LI Feng-chen，TANG Zhu-xiao
（Department of Radiology，The Cangzhou Traditional Chinese and Western Medicine Hospital of Hebei Province，Cangzhou Hebei 061001，China）

R684；R814.42；R445.2

B

1008-1062（2015）05-0374-04

2014-12-01

蘭國賓（1979-），男，河北滄州人，主治醫師。