超聲心動圖診斷主動脈左室隧道1例

方　杰，李春梅

（1.遵義醫學院，貴州 遵義　563000；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院心血管超聲及心功能科，四川 成都　610072）

超聲心動圖診斷主動脈左室隧道1例

方杰1，李春梅2

（1.遵義醫學院，貴州 遵義563000；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院心血管超聲及心功能科，四川 成都610072）

主動脈疾病；超聲心動描記術，多普勒，彩色

病例女，45歲，因短暫“意識喪失”5天入院，既往偶有胸悶、氣促。無紫紺及杵狀指（趾），活動耐力稍差。查體：脈搏85次/min，血壓130/55 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清醒，心前區無隆起，心界不大，心率85次/min，律齊，主動脈瓣第二聽診區可聞及雙期雜音。周圍血管征±。ECG示竇性心律，電軸左偏，左房大，I度房室傳導阻滯。

超聲心動圖：左房稍大，升主動脈顯著擴張。主動脈竇部前竇壁與主動脈壁間見一大小約13 mm×14 mm的囊性膨大凸向右室流出道，膨大近心端見一寬約3 mm、長約10 mm的管道樣結構，沿主動脈瓣環前方向下開口于左室流出道；室間隔顯示完整，大動脈位置關系正常；主動脈瓣呈左右二葉排列，瓣葉回聲尚可，開放欠佳；左右冠狀動脈均開口于竇內，主干內徑正常。

彩色多普勒血流顯像：舒張期血流經囊性膨大及管道從主動脈流入左室，收縮期血流經囊性膨大及管道從左室流出道流向主動脈。

頻譜多普勒：管道內探及雙期湍流，主動脈瓣前向血流加速（圖1）。

超聲診斷：先天性心臟病，主動脈瓣二葉畸形伴輕度狹窄；升主動脈瘤；主動脈-左室隧道（Aortico-left ventricular tunnel，ALVT）。

術中見升主動脈明顯增粗，主動脈瓣為二葉，瓣葉發育尚可，主動脈竇部前方與瓣環間見一瘤樣膨出，開口于右冠狀動脈口的內上方，邊緣堅韌，向下與一隧道連接通向左室流出道，大小和形態如超聲描述。

討論ALVT是指升主動脈與左心室間存在位于主動脈瓣旁側的異常交通，是一種罕見的先天性心臟畸形，與主動脈竇部彈力纖維發育不良有關，致使主動脈根部出現隧道樣改變。本病由Edwards于1961年首先報道，1963年Levy等建議將其稱為ALVT。據報道，ALVT僅占先天性心臟病的0.12%［1］。該病發病機制和病因尚不明確，認為可能與胚胎期心球遠端發育不全或合并主動脈瓣環與心纖維性支架分離有關。ALVT常合并主動脈瓣二葉畸形或狹窄、主肺動脈狹窄、動脈導管未閉、房間隔缺損和冠狀動脈發育異常等畸形。

目前，臨床多沿用Hovaguimian等［2］于1988年根據局部解剖和病理發展提出的分型，共分4型，Ⅰ型，為單純性ALVT，其主動脈端開口較小，不伴主動脈瓣損害；Ⅱ型，隧道粗大，呈瘤樣擴張，主動脈端開口呈卵圓形，多伴有主動脈瓣損害；Ⅲ型，隧道心內室間隔部呈瘤樣擴張，凸向右室流出道，可伴有右室流出道梗阻；Ⅳ型為上述兩型的混合型，兼有Ⅱ、Ⅲ型的特征（圖2）。本例患者表現介于HovaguimianⅠ型與Ⅱ型間，隧道較細、反流量較小，可能系仍處于ALVT病理發展的早期階段。

圖1a，1b　胸骨旁大動脈短軸切面，主動脈前方竇壁與主動脈壁間見一囊性膨大，舒張期縮小，收縮期增大（RVOT：右室流出道；ALVT：主動脈左室隧道；bicuspid AV：二葉主動脈瓣；RA：右房；LA：左房；AO：主動脈）。　圖1c　胸骨旁左室長軸切面，顯示沿主動脈前壁方向的囊性膨大和隧道樣結構（LV：左室；RV：右室）。　圖1d　胸骨旁左室長軸切面，CDFI顯示舒張期經隧道樣結構進入左室的血流信號。

圖2　Hovaguimian病理分型示意圖。

ALVT的臨床表現及程度取決于其病理形態、主動脈瓣反流量以及合并其他畸形性質。ALVT可引起嚴重的心功能不全，非手術治療者預后差，多死于充血性心力衰竭，無論臨床表現輕重，一經確診應及早手術。因此，準確地早期診斷對ALVT患者的預后十分重要。

心血管造影被臨床廣泛用于對先天性心臟病的診斷，但由于心血管造影時ALVT心內部分易被主動脈瓣反流掩蓋，不能直接顯示主動脈內隧道的隔膜圖像，對ALVT診斷價值不大［3］。超聲心動圖可以清晰顯示ALVT位置、形態、開口及血流，是診斷ALVT的首選方法之一，也是目前發現本病唯一的無創性檢查手段。由于ALVT聲像圖表現不盡相同，實際工作中需與主動脈瓣關閉不全、主動脈竇瘤破裂、主動脈夾層等其他心臟疾病進行鑒別。單純的主動脈瓣關閉不全，反流束大多源于主動脈瓣關閉緣，且不存在隧道樣結構，而ALVT反流束則源自主動脈瓣瓣環外側和瓣環水平以下；主動脈竇瘤破裂者，一般有右冠狀竇膨出，聲像圖表現為竇瘤壁的中斷，彩色多普勒顯示血流經此口進入左室，無隧道樣結構，破口位置低于冠脈開口，而ALVT開口多位于冠脈開口上方［4］；主動脈夾層可表現為一側或兩側動脈壁的分離，但與左室流出道不相通。因ALVT病理類型不同，聲像圖表現亦不盡相同，但主動脈與左室流出道之間存在的異常通道是其共同表現，亦是超聲心動圖診斷ALVT最具特征性的標志。

［1］劉延齡，熊鑒然.臨床超聲心動圖學［M］.北京：科學出版社，2001：349-351.

［2］Hovaguimian H，Cobanoglu A，Starr A.Aortico-left ventricular tunnel：a clinical review and new surgical classification［J］.Ann Thorac Surg，1988，45（1）：35-38.

［3］謝滿英，呂清，王靜，等.超聲心動圖對主動脈-左室隧道的臨床診斷價值［J］.中華超聲影像學雜志，2012，21（3）：193-196.

［4］吳力軍，張玉奇，孫錕，等.先天性主動脈左室隧道的多普勒超聲心動圖診斷［J］.醫學影像學雜志，2010，20（3）：343-346.

Diagnosis of aortico-left ventricular tunnel by echocardiography：report of one case

FANG Jie1，LI Chun-mei2
（1.Zunyi Medical College，Zunyi Guizhou 563000，China；2.Echocardiography&Non-invasive Cardiology Laboratory，Sichuan Academy of Medical Sciences&Sichuan Province People's Hospital，Chengdu 610072，China）

R543.1；R540.45

B

1008-1062（2015）06-0454-02

2014-08-20

方杰（1983-），男，四川成都人，在讀碩士研究生。

李春梅，四川省醫學科學院·四川省人民醫院心血管超聲及心功能科，610072。