少見型腦膠質肉瘤1例

邢芳芳，趙春明，葉永強（中國人民解放軍第98醫院，浙江 湖州　313000）

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少見型腦膠質肉瘤1例

邢芳芳，趙春明，葉永強（中國人民解放軍第98醫院，浙江 湖州313000）

腦腫瘤；神經膠質肉瘤；磁共振成像

病例女，25歲，1周前無明顯誘因出現頭痛、頭暈癥狀，無惡心、無胸悶氣急，無呼吸困難，無四肢抽搐。外院就診檢查頭顱CT示顱內占位病變，為進一步診治來我院門診復查。顱腦MRI檢查示右額葉巨大腫塊，呈T1FLAIR像等低信號、T2FLAIR等高信號及DWI像高信號影，內見畸形血管流空信號影，邊界欠清，周圍腦實質水腫，增強后顯著不均勻強化，部分壞死灶，鄰近腦膜增厚、強化，腦膜尾征可見，提示血管瘤型腦膜瘤可能（圖1，2）。入院后行顱腦CT增強示右額葉片狀高低不均密度影，邊界欠清，增強后病灶顯著不均勻強化，CTA示混雜血管團，提示“顱內動靜脈畸形”可能（圖3）。術前行DSA檢查，并行腦膜中動脈栓塞術（圖4）。術中見腫瘤質地軟，呈現魚肉狀，血供極其豐富，出血量約600 mL；術后病理結果為膠質肉瘤（WHOⅣ級）。

圖1　右額葉巨大腫塊，呈T1FLAIR像等低信號、T2FLAIR等高信號影，內見畸形血管流空信號影，邊界欠清，周圍腦實質水腫，腦室受壓，中線移位。圖2　右額葉腫瘤顯著不均勻強化，部分壞死灶，鄰近腦膜增厚、強化，腦膜尾征可見。

討論膠質肉瘤是一種少見的中樞神經系統原發惡性腫瘤，具有膠質及肉瘤2種成分的特征。1895年由Heinrich Strobe第一次正式提出膠質肉瘤是膠質母細胞瘤合并有肉瘤成分的概念［1］。最近的WHO神經系統腫瘤分類將其定義為膠質母細胞瘤的一個亞型。基因學研究在2種不同的腫瘤成分中發現有相同的基因改變［2］，證明膠質及肉瘤成分有共同的膠質細胞起源。膠質肉瘤發病率占成膠質細胞瘤的1.8%～8.0%［3-4］，病因不詳。

膠質肉瘤多發生在30～60歲，男性多見（男女比例約1.9∶1），文獻報道嬰幼兒也可發病［5］，本例為25歲女性患者，發病率相對較低。膠質肉瘤好發于幕上大腦半球，以顳葉最常見，亦有發生于小腦半球的個案［6］。絕大部分病灶為單發，以往有多發膠質肉瘤的報道［4，7］。膠質肉瘤與膠質母細胞瘤相比更容易發生顱內及顱外轉移，膠質肉瘤發生轉移的幾率為15%［5］。其臨床表現主要為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、肢體偏癱、癲癇、意識障礙等。

膠質肉瘤MRI多表現為幕上腦實質內的囊實性占位，腫瘤囊性部分常位于瘤體一側，邊界欠清，大部分伴有中重度瘤周水腫，鄰近的硬腦膜或大腦鐮易受侵并可見增厚強化，此時腫瘤形似腦膜瘤［7］，本例亦能見增厚的腦膜，并顯著強化。大部分腫瘤于T1WI呈低信號，T2WI及FLAIR序列上表現為高信號，若發生出血或壞死則信號不均勻，可見短T1、短T2信號。增強掃描腫瘤表現為明顯不均勻強化，也可表現為不規則環形強化。有作者認為增強后瘤內的柵欄樣條狀強化是膠質肉瘤另一特點，具有一定的特征性［8］，該表現可能與腫瘤血管的發生與增殖有關。本病例術前影像診斷均誤診，直至行DSA介入術后，仍首選考慮動靜脈畸形，分析其原因，主要為該病例腫瘤內有極其豐厚的血管結構，部分血管顯著擴張，確實有動靜脈畸形的影像特征，在以往的同類疾病報道中鮮有類似表現；分析該病例的異常擴張血管結構原因，可能同以往文獻報道一樣，與腫瘤血管長時間受腫瘤細胞刺激，出現異常增殖、管腔擴張所致，真正病因有待進一步研究。膠質肉瘤需與原始神經外胚層腫瘤、膠質母細胞瘤、腦膜瘤和顱內單發轉移瘤等鑒別。

圖3　右額葉片狀高低不均密度影，邊界欠清，增強后病灶顯著不均勻強化，CTA示混雜血管團。

圖4　分別行頸內動脈及頸外動脈造影，病灶由腦膜中動脈及頸內動脈大腦中動脈供血，后行腦膜中動脈栓塞術，再次造影后腦膜中動脈無顯影。

總之，腦膠質肉瘤大多發生于幕上的較大占位性病變，MRI上T1WI上呈不均質低信號，T2WI上呈不均質高信號，瘤周有中重度水腫，增強掃描后病灶呈不均勻明顯強化。本例腫瘤表現不同于以往文獻報道，可在今后的工作中予以借鑒。

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An infrequent type of gliosarcoma：report of one case

XING Fang-fang，ZHAO Chun-ming，YE Yong-qiang
（The Chinese People's Liberation Army No.98 Hospital，Huzhou Zhejiang 313000，China）

R739.41；R730.264；R445.2

B

1008-1062（2015）06-0451-02

2014-11-21；

2015-01-19

邢芳芳（1983-），女，安徽蕪湖人，醫師。

葉永強，中國人民解放軍第98醫院，313000。