多層螺旋CT診斷小網膜巨淋巴細胞增生癥1例

劉尼軍，劉小慶，張華文，潘高爭

（1.陜西省核工業二一五醫院影像科，陜西 咸陽　712000；2.陜西省咸陽市第一人民醫院放射科，陜西 咸陽　712000）

多層螺旋CT診斷小網膜巨淋巴細胞增生癥1例

劉尼軍1，劉小慶2，張華文1，潘高爭1

（1.陜西省核工業二一五醫院影像科，陜西 咸陽712000；2.陜西省咸陽市第一人民醫院放射科，陜西 咸陽712000）

巨淋巴結增生；體層攝影術，螺旋計算機

病例男，40歲，3月前無明顯誘因晨起上腹部疼痛，納差，無發熱、嘔吐及肩背部放射痛，上腹部查體及腫瘤系列檢查未見異常。B超和MRI示：肝胃間隙一大小約3.0 cm× 3.6 cm×4.3 cm實性腫塊，境界清楚，邊緣光滑，實質均勻，考慮良性占位，間質瘤可能。多層螺旋CT平掃、增強掃描及三維重建（VR、MIP）示：肝胃間隙腫塊動脈期不均勻明顯強化（較平掃CT值升高約60 HU），病灶由腹腔干供血，周圍有顯著強化迂曲、擴張動脈影；門脈期及延遲期病灶呈持續強化，與腹腔動脈強化一致，考慮良性占位，巨淋巴細胞增生癥可能性大（圖1～7）。術中所見：腫塊位于肝胃之間小網膜處，大小約3.6 cm×4.0 cm×4.2 cm，實質柔軟，與肝左葉及胃小彎分界清楚，腫塊上極表面可見血管迂曲、擴張（圖8）。鏡下見：淋巴組織增生，淋巴濾泡萎縮，周圍小淋巴細胞同心圓狀排列，呈洋蔥皮樣；濾泡間小血管插入濾泡，呈棒棒糖樣，血管壁增厚、玻璃樣變；濾泡間為小淋巴細胞、漿細胞、組織細胞等（圖9）。病理診斷：小網膜血管濾泡性淋巴結增生（Castleman病），透明血管型。

討論巨淋巴細胞增生癥（Castleman's disease）是一種非常少見良性淋巴組織病變，又稱淋巴結錯構瘤、血管淋巴濾泡增生癥、淋巴組織瘤性增生［1］；本病可能與慢性炎癥、免疫缺陷及自身免疫紊亂有關，如人皰疹病毒8、Epstein-Barr病毒、自身免疫溶血性貧血［2］；Belec等［3］認為人皰疹病毒-8染色體能翻譯出與人類同種的白細胞介素-6，對B細胞有很強的刺激性，血管增生與白細胞介素-6雖無直接關系，但它能增加血管內皮生長因子的表達，進而間接促進血管增生；Nishimoto等［4］用人重組抗白細胞介素受體抗體治療彌漫型Castleman病后，受累淋巴組織活檢顯示增生濾泡數量和大小均明顯減少，提示增生的濾泡與白細胞介素-6有關系。

圖1肝胃間隙腫塊，境界清楚，邊緣光滑，密度均勻，無鈣化、液化壞死及囊變，CT值約45HU。圖2動脈期：腫塊不均明顯強化，中心強化程度較低，CT值約95HU，周邊強化程度較高，CT值約108HU，周圍有小結節樣顯著強化血管影。圖3，4門脈期及延遲期：腫塊均勻持續強化，CT值約115HU，與腹腔動脈強化一致。圖5～7三維重建（MIP、VR）：腫瘤由腹腔干供血，供血動脈粗而迂曲，血管末端部分進入腫塊內部，部分位于腫塊表面，并呈瘤樣擴張。圖8手術中見：腫塊位于小網膜，邊緣光滑，實質柔韌，與周圍臟器分界清楚。圖9鏡下見（HE）淋巴組織增生，淋巴濾泡萎縮，周圍小淋巴細胞呈同心圓層狀排列，似洋蔥皮樣；濾泡間小血管插入濾泡，呈棒棒糖樣，血管壁增厚、玻變；濾泡間為小淋巴細胞、漿細胞、組織細胞等。

Castleman病，男女發病率無明顯差異，好發于30歲之前，兒童少見，淋巴結存在的部位均可發生，最常見于縱隔，也可發生于頸部、腋窩、肝、腎、腎上腺、胰腺、腮腺、腹膜及外陰等［5］。病理上分為透明血管型、漿細胞型和混合型；從臨床角度，本病又可分為局限型和彌漫型，透明血管型多為局限型，漿細胞型多為彌漫型，約半數以上的漿細胞型患者同時伴有低熱、血沉快及鐵劑治療無效的貧血。Castleman病共同病理學特征為：透明血管型占本病的80%～90%，淋巴結濾泡內生發中心萎縮或退變，呈玻璃樣變的小血管穿透生發中心，濾泡樹突狀細胞發生斷裂或有許多緊密連接，生發中心周圍環繞同心環樣小淋巴細胞，呈“洋蔥皮”樣改變；濾泡間區域可見類漿細胞樹突狀細胞、成纖維網狀內皮細胞、小T淋巴細胞，血管增生明顯。漿細胞型，主要由增生的淋巴濾泡及濾泡間片狀成熟的漿細胞構成。

Castleman病CT表現：局限型表現為單發類圓形或橢圓形腫塊，境界清楚，密度均勻，CT增強后動脈期明顯均勻強化，門脈期和平衡期持續強化，強化峰值接近主動脈；CTA常可顯示病灶內豐富的增生血管和周邊較多迂曲、擴張的供血滋養動脈，其內幾乎不發生壞死及囊變，因此增強掃描后腫塊為明顯的血管樣強化；約10%病例病灶內可見鈣化，呈分支狀、斑點狀或簇狀，鈣化是由于血管壁的變性、增厚，導致管腔閉塞和鈣鹽沉積［6-7］。彌漫型表現為一個或多個區域的多發淋巴結腫大，淋巴結直徑多為1～3 cm，增強后輕度強化，CT表現缺乏特異性。小網膜Castleman病少見，應與以下病變鑒別：①淋巴結轉移，病程進展快，常為多個淋巴結腫大，多呈分葉結節狀，可輕度強化，常有原發惡性腫瘤病史。②淋巴瘤，淋巴結腫大呈軟組織密度，增強掃描多均勻強化，可包繞或包埋鄰近血管，常伴全身多處淋巴結腫大，若同時出現肝、脾腫大，則診斷不難。③間質瘤，腫塊富血供，境界清楚，邊緣光滑，瘤體內壞死、囊變顯著，增強掃描實質部分明顯均勻強化，術后復發幾率大，生長速度快，易發生腹腔內臟器轉移。④海綿狀淋巴管瘤，為實性腫塊，形態不規則，輪廓清晰，增強掃描動脈期輕度強化，延遲強化程度逐漸上升，與Castleman病強化特征不同。

本例小網膜占位性病變，無原發惡性腫瘤病史，瘤體密度均勻，無壞死、囊變，增強后腫塊強化方式及血供特點均符合Castleman病的特征，同時采用MSCT三維成像技術MPR有利于立體直觀顯示病變位置及毗鄰關系，VR、MIP圖像亦有助于觀察腫塊血供來源、內部及周圍血管分布情況，從多角度為病灶定位、定性診斷及臨床手術提供了詳實的影像學資料。

［1］Sakaguchi C，Hama Y，Kadota Y，et al.Castleman disease arising from the accessory spleen：ultrasonography，computed tomography and magnetic resonance imaging findings［J］.J Clin Imaging，2005，29（5）：352-355.

［2］Guo H，Shen Y，Wang WL，et al.Castleman disease mimickedpancreatic carcinoma：report of two cases［J］.World J Surg Oncol，2012，10（7）：154.

［3］Belec L，Mohamed AS，Authier FJ，et al.Human herpesirus 8 infectioninpatientswithPOEMSsyndnome-associated multicentric Castleman's disease［J］.Blood，1999，93（6）：3643-3653.

［4］NishmotoN，Sasai M，ShimaY，et al.Improvement in Castleman's disease by humanized anti-interleuk in-6 receptor antibody therapy［J］.Blood，2000，95（1）：56-61.

［5］Germaine LM，Newhouse JH.Castleman's disease［J］.J Clin Imaging，2003，27（6）：431-434.

［6］駱玉輝，馮兆章.巨淋巴細胞增生癥胸腹部CT診斷與分析［J］.醫學理論與實踐，2012，75（12）：1493-1494.

［7］王仁貴，竇懷有，那佳等.胸部Castleman病的X線和CT與病理對照［J］.臨床放射學雜志，2002，2（8）：605-608.

MSCT of Castleman disease in lesser omentum：report of one case

LIU Ni-jun1，LIU Xiao-qing2，ZHANG Hua-wen1，PAN Gao-zheng1
（1.Imaging Department，215 Hospital of Shaanxi Nuclear Industry，Xianyang Shaanxi 712000，China；2.Department of Radiology，the First People's Hospital of Xianyang，Xianyang Shaanxi 712000，China）

R733.4；R814.42

B

1008-1062（2015）01-0073-03

2014-06-26；

2014-08-26

劉尼軍（1979-），男，陜西咸陽人，主治醫師。