胎兒主-肺動脈間隔缺損的產前超聲診斷

陳翠華，陳思瑾，裘毓雯，王云芳，肖淑芳，鄧許潔

（南方醫科大學南方醫院婦產科，廣東 廣州　510515）

胎兒主-肺動脈間隔缺損的產前超聲診斷

陳翠華，陳思瑾，裘毓雯，王云芳，肖淑芳，鄧許潔

（南方醫科大學南方醫院婦產科，廣東 廣州510515）

目的：探討胎兒主-肺動脈間隔缺損的超聲聲像圖特征，提高超聲對此病的產前診斷水平。方法：對2010年1月—2013年12月經我院產前超聲診斷為胎兒主-肺動脈間隔缺損的5例超聲檢查資料進行回顧性分析，總結主-肺動脈間隔缺損的超聲特征。結果：產前超聲診斷為胎兒主-肺動脈間隔缺損的病例共5例，按Richardson分型法，Ⅰ型4例，Ⅱ型1例；缺損大小為0.17～4.0mm。其中1例合并有室間隔缺損。聲像圖主要表現在三血管觀上可見主動脈與肺動脈之間出現回聲中斷，范圍大小不等，缺損呈窗形或弧形。CDFI在缺損處可探及肺動脈向主動脈分流信號。結論：胎兒主-肺動脈間隔缺損具有特征性聲像圖，產前超聲能夠顯示主-肺動脈間隔缺損的位置、大小及血流動力學改變等情況，是產前首選的檢查方法。

心臟缺損，先天性；超聲檢查，產前

主-肺動脈間隔缺損（APSD）又稱為主-肺動脈窗，是一種少見的先天性大動脈分隔不全的心臟畸形，發病率占先天性心臟病的0.1%～0.15%［1］。本病較早期即可發生肺動脈高壓和阻塞性肺血管病變，患兒可因心衰和肺炎而死亡。由于本病預后不良，一旦明確診斷宜及早手術治療，手術年齡以嬰兒早期為佳。因此，產前超聲診斷胎兒APSD對指導出生后嬰兒的正確處理提供了有價值的信息。

1　資料與方法

1.1臨床資料

選擇我院2010—2013年經產前超聲診斷為主-肺動脈間隔缺損的5例病例資料進行回顧性分析，孕婦年齡23～34歲，平均28歲，初產婦3例，經產婦2例，所有病例均無先心病家族史及繼往不良孕產史。首次發現胎兒先天性心臟畸形的孕周為22～27周。

1.2超聲儀器及方法

采用GE Volelson 730、GE E8型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2～5MHz和4～8MHz，孕婦取平臥位或側臥位，選擇產科掃查模式，常規檢查胎兒各器官并測量胎兒生長參數，心臟檢查選擇胎兒心臟模式，獲取胎兒四腔心，左、右心室流出道，三血管和三血管氣管切面，觀察左右心腔大小比例，房室間隔、瓣膜數目和形態及啟閉活動，大動脈起源，主動脈、肺動脈內徑大小及比例關系，并用彩色多普勒血流顯像觀察各房室及大動脈的血流分布，注意有無異常分流及反流信號。

2　結果

產前超聲診斷為胎兒主-肺動脈間隔缺損的病例共5例，按Richardson分型法，Ⅰ型4例（圖1），Ⅱ型1例；缺損大小為0.17～4.0mm。其中1例合并有室間隔缺損。經產前遺傳門診咨詢后有2例做羊水穿刺行染色體核型分析，結果均無異常發現。隨訪情況：3例在其他三甲醫院再次超聲檢查證實同樣診斷后選擇回當地引產，未行尸檢；1例出生后6月行補片修補缺損手術；尚有1例未分娩，正隨訪中。

圖1　三血管切面：主-肺動脈間隔缺損聲像圖（Ⅰ型）。PA：肺動脈；AO：主動脈；SVC：上腔靜脈。Figure 1.　Three-vessel section view：ultrasonic image of aorticopulmonary septal defect（typeⅠ）.

3　討論

主-肺動脈間隔缺損由Elliotom首先發現，主要是因為胚胎發育時期（5～8周），動脈干間隔發育不全，造成升主動脈與肺動脈分隔不全，遺留口徑不等的缺損所致［2］。

3.1主-肺動脈間隔缺損的病理解剖及分型

其病理特征是：主動脈、肺動脈的走行及相互關系正常，二組半月瓣發育正常［3］。按Richardson分型法將本病分為3型：Ⅰ型為近端型，缺損位于升主動脈壁內、乏氏竇上方，Ⅱ型為遠端型，缺損位于升主動脈遠端與肺動脈起始部之間；Ⅲ型為主-肺動脈間隔完全缺損，好像左右肺動脈異常起源于升主動脈，此型罕見［4］。

3.2胎兒主-肺動脈間隔缺損的產前超聲診斷

三血管及三血管-氣管切面是診斷主-肺動脈間隔缺損的最佳切面，表現為主動脈與肺動脈之間隔回聲中斷，可見缺損處呈弧形或窗形，大小不等。本組資料均在此切面探及到缺損口，最小為1.7mm，最大為4.0mm。這是產前超聲診斷胎兒主-肺動脈間隔缺損的重要依據。彩色多普勒血流顯像：在缺損處可見肺動脈向主動脈方向的過隔花色血流信號，頻譜多普勒于缺損處可顯示連續性分流頻譜。四腔心及左右心室流出道切面均無異常表現（1例合并室間隔缺損除外）。

3.3鑒別診斷

主-肺動脈間隔缺損第Ⅲ型需與永存動脈干相鑒別，相同點是肺動脈從主動脈發出，不同點是前者具有兩組半月瓣，而后者僅有1組，可以鑒別。

3.4主-肺動脈間隔缺損的預后

本病預后不良，較早期即可發生肺動脈高壓和阻塞性肺血管病變，故一旦明確診斷應及早手術治療，手術年齡以嬰兒早期為最佳［5］。文獻報道［6-8］APSD合并復雜心臟畸形的幾率較高。早期手術是改善預后的有效治療手段，因此產前明確診斷本病有很大的現實意義。

產前超聲能夠較為清晰顯示主-肺動脈間隔缺損的位置、大小及分型，也能了解血流動力學情況，以及有無合并心內、心外其他異常，是胎兒首選的檢查方法。由于主-肺動脈間隔缺損發病率低，當檢查人員對其認識不足時，可導致漏診，特別是當產前超聲如果對胎兒心臟檢查僅顯示四腔心和左右流出道切面時，本病在這些切面均可表現為正常圖像，如果不繼續掃查三血管切面即可引起漏診；另有一種情況是當缺損發生于肺動脈右側壁交界處，因存在側壁聲影或回聲失落現象，二維超聲也容易漏診，此時結合CDFI可進一步幫助診斷。

通過對主-肺動脈間隔缺損的認識和檢查經驗的積累，以及規范化的胎兒心臟掃查步驟，必將會提高該病的產前診斷率。超聲以其無創、簡便及較高的準確率在APSD的產前診斷中占據重要地位。但由于本組病例樣本量少，尚有待進一步總結更多的經驗。

［1］Kirkin JW，Baratt-Boyes BG.Cardiacsurgery［M］.2nd ed.New York：Churchill Livingstone，1993：1154-1157.

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［3］徐亞麗，高云華，夏紅梅，等.先天性主肺動脈間隔缺損的超聲診斷［J］.中國超聲醫學雜志，2007，23（3）：231.

［4］鄭慕白，郭文彬.超聲心動圖綜合解析與診斷［M］.北京：科學文獻出版社，2003：182-183.

［5］傅惟定，曹鼎方，蘇肇伉，等.先天性主-肺動脈間隔缺損的外科治療［J］.中華胸心血管外科雜志，1995，11（3）：140-141.

［6］Mc Elhinney DB，Reddy VM，Tworetzky W，et al.Early and late results after repair of aortopulmonary septal defect and associated anomalies in infants＜6 months of age［J］.Am J Cardiol，1998，81 （2）：195-201.

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［8］王水云，胡盛瘦，吳清玉，等.主-肺動脈間隔缺損手術21例臨床分析［J］.中華胸心血管外科雜志，2001，17（2）：71-73.

Prenatal ultrasound diagnosis of fetal aorticopulmonary septal defect

CHEN Cui-hua，CHEN Si-jin，QIU Yu-wen，WANG Yun-fang，XIAO Shu-fang，DENG Xu-jie
（Department of Obstetrics and Gynecology，Nanfang Hospital，Southern Medical University，Guangzhou 510515，China）

R714.53；R541.1

B

1008-1062（2015）01-0061-02

2014-05-12；

2014-08-10

陳翠華（1962-），女，廣東人，副主任技師。