后腎腺瘤的臨床、病理和MRI表現（附2例報道并文獻復習）

賀新華，丁玉芹，黃健峰，繆熙音，羅榮奎，曹穎麗，周建軍，曾蒙蘇

（1.江蘇省如皋市人民醫院影像科，江蘇 如皋　226500；2.復旦大學附屬中山醫院，上海　200032）

后腎腺瘤的臨床、病理和MRI表現（附2例報道并文獻復習）

賀新華1，丁玉芹2，黃健峰2，繆熙音2，羅榮奎2，曹穎麗2，周建軍2，曾蒙蘇2

（1.江蘇省如皋市人民醫院影像科，江蘇 如皋226500；2.復旦大學附屬中山醫院，上海200032）

目的：探討后腎腺瘤（MA）的臨床、病理和MRI表現，提高對MA的診斷水平。方法：回顧性分析2例經病理證實的MA患者的臨床、病理及MRI資料，結合相關文獻進行分析和總結。結果：本組2例MA患者均為女性，均表現為單側腎臟實質性腫塊，T1WI腫瘤實質部分信號與腎皮質相仿，T2WI為等信號和略低信號，DWI均為明顯高信號，1例瘤內可見出血、壞死、囊變、鈣化和假包膜，信號不均勻，另1例瘤內可見中心瘢痕，除瘢痕外腫瘤信號較均勻，增強后1例表現為中度不均勻延遲強化，另1例表現為“快進快出”的強化方式。病理學特點：腫瘤細胞非常豐富，排列緊密，常可形成腎小球樣或花蕾狀結構，常見砂粒體形成。免疫組化常見WT-1、CD57陽性，EMA和AMACR陰性。結論：MA典型的MRI表現為T1WI和T2WI低或等信號，DWI明顯高信號，瘤內常見出血、壞死，部分伴有囊變和鈣化，信號不均勻，邊界清晰，有或無假包膜，增強后病灶呈輕中度持續性或漸進性強化。因其MRI表現形式多樣，最終診斷依賴于病理學檢查。

腎腫瘤；腺瘤；磁共振成像

后腎腺瘤（MA）是一種罕見的腎臟原發性良性腫瘤，來源于腎胚胎發育過程中的殘留組織，約占成人腎臟上皮源性腫瘤的0.2%。國內外文獻至今報道僅200余例，有關其MRI表現的報道更少，術前臨床及影像學檢查多誤診為腎癌。筆者搜集上海中山醫院經手術病理證實的2例MA，并復習相關文獻，旨在探討MA的MRI表現及其病理學基礎，提高對該病的診斷水平。

1　病例

例1，女，41歲，因“體檢發現左腎腫塊10余天”入院，外院體檢腹部超聲發現左腎腫塊，于2010年9月13日來中山醫院擬行手術治療。體格檢查及實驗室檢查未見明顯異常。彩色多普勒超聲檢查左腎上極可見一個大小約52 mm× 49mm中等回聲腫塊，CDFI見線狀彩色血流，RI=0.73。MRI檢查左腎上極見一類圓形軟組織團塊影，大小約55mm× 64mm，T2WI腫瘤實質部分呈等信號，周圍可見線狀環形低信號假包膜 （圖1a），DWI以高信號為主 （圖1b），ADC值約1.4×10-3mm2/s（b值=500）。脂肪抑制T1WI腫瘤實質部分的信號與腎皮質相仿，腫瘤內可見出血、壞死、囊變和鈣化，信號不均勻 （圖1c）。增強后皮髓質交界期病灶呈輕度強化 （圖1d），腎實質期進一步延遲強化，呈混雜高信號，強化方式為漸進性強化（圖1e）。超聲和MRI均診斷為腎癌，患者于2010 年9月15日行根治性左腎切除術。術后大體標本于左腎上極可見一個直徑為6 cm的灰白色腫塊，腫塊中見散在出血，質地稍脆，腫瘤四周界限清楚。顯微鏡下（圖1f）可見腫瘤細胞彌漫分布，排列為小管狀結構，并可見散在灶性乳頭狀結構，細胞異型不明顯，核仁不明顯，核分裂相不易找到，腫瘤細胞胞漿量少，腫瘤間質為玻璃樣變間質，無明顯間質細胞，腫瘤周圍為增厚纖維包膜，病理診斷為后腎腺瘤。免疫組化：VIM（+），CK廣（+），CK8（+），WT-1（+），KI67（約2%+），EMA（少數+），P504S（少數+），CD10（-），CD57（-），CK7（-），CAM5.2（-），E-cad（-），RCC（-），BerEP-4（-），TG（-）。

例2，女，50歲，患者6月前出現腰酸、腰痛，伴血尿，當時未予重視。5天前因頭痛、右下腹痛至當地醫院檢查，腹部CT發現左腎占位，于2013年1月18日收入上海中山醫院。彩色多普勒超聲檢查：左腎上極可見一個大小約24mm× 21mm類圓形低回聲團塊，CDFI周邊見少量彩色血流，RI= 0.63，腎盂分離（-）。超聲造影：注射造影劑聲諾維后，左腎病灶20 s開始增強，晚于腎實質，緩慢向內增強，26 s達峰值，強度低于腎實質，33 s開始減退，快于腎實質，超聲診斷：左腎乳頭狀或嫌色細胞型腎癌可能。MRI檢查：左腎上極見一類圓形軟組織腫塊影，大小約23.8mm×21.9mm，T2WI上腫瘤信號略低于腎實質，中央可見星芒狀稍高信號瘢痕影（圖2a），DWI呈明顯高信號 （圖2b），ADC值約1.0×10-3mm2/s（b 值=500），脂肪抑制T1WI上腫瘤信號與腎皮質相仿（圖2c），增強后皮髓質交界期病灶中度強化（圖2d），腎實質期病灶呈相對低信號，中央可見強化的星芒狀瘢痕影，強化方式為“快進快出”（圖2e），病灶信號較均勻，邊界清晰，未見假包膜形成，腎盂未見明顯侵犯征象，MRI診斷左腎上極透明細胞癌。患者于2013年1月21日行左腎根治性切除術，大體標本左腎上極可見一個大小約30mm×25mm灰白色腫塊，質嫩；顯微鏡下可見腫瘤呈小管狀排列，細胞豐富，輕度異型，核分裂相約2個/10HPF；免疫組化VIM（+），CK廣（80%+～++），WT-1（100%+～++），CD34（血管+），Leu-7（100%+～++），KI67（5%陽性），CK8（90%++），CK18（++），CD10（-），EMA（-），CK7 （-），病理診斷為后腎腺瘤。

圖145歲，左腎上極后腎腺瘤。圖1a：T2WI腫瘤實質部分呈等信號，可見假包膜（黑箭頭）和囊變（白箭頭）；圖1b：DWI以高信號為主，ADC值約1.4×10-3mm2/s（b值=500）；圖1c：脂肪抑制T1WI腫瘤實質部分呈等信號，瘤內可見出血、壞死、囊變和鈣化，信號不均勻；圖1d：增強后皮髓質期輕度強化；圖1e：腎實質期進一步強化，呈混雜高信號；圖1f：腫瘤細胞呈腺泡狀排列，部分區腫瘤細胞呈乳頭樣突向腺泡內，似腎小球結構（HE）。

Figure 1.Case one，45-year-old female with metanephric adenoma in the upper pole of left kidney.Figure 1a：The solid component of the tumor showed iso-intensity on T2weighted imaging.Pseudocapsule（black arrow）and cystic degeneration（white arrow）were visible；Figure 1b：The major part of the lesion showed high signal intensity on diffusion weighted imaging and the apparent diffusion coefficient value was about 1.4×10-3mm2/s（b value=500）；Figure 1c：The solid component of the tumor showed iso-intensity on fat-suppressed T1weighted imaging，and the signal intensity was heterogeneous owing to hemorrhage，necrosis，cystic degeneration and calcification within the tumor；The lesion demonstrated mild enhancement on the corticomedullary phase （Figure 1d）and prolonged enhancement with heterogeneous signal intensity on the parenchymal phase（Figure 1e）；Figure 1f：Tumor cells were arranged in an acinar-like structure.Some cells formed a papillary component with an invagination of the tumor into its lumen to produce a glomeruloid appearance（HE staining）.

圖2例2，女，50歲，左腎后腎腺瘤。圖2a：T2WI為略低信號，中央可%見星芒狀稍高信號（箭頭）；圖2b：DWI為明顯高信號，ADC值約1.0× 10-3mm2/s（b值=500）；圖2c：T1WI腫瘤信號與腎皮質相仿；圖2d：增強后皮髓質交界期中度強化；圖2e：腎實質期病灶呈相對低信號，病灶中央見星芒狀高信號（箭頭），強化方式為“快進快出”；圖2f：腫瘤細胞非常豐富，排列緊密，免疫組化WT-1彌漫陽性（EnVision）。

Figure 2.Case two，50-year-old female with metanephric adenoma in the left kidney.Figure 2a：The lesion demonstrated slightly lower signal intensity with central stellate high signal intensity on T2weighted imaging（arrow）.Figure 2b：Diffusion weighted imaging showed significantly high signal intensity with an approximately apparent diffusion coefficient value of 1.0×10-3mm2/s（b value=500）.Figure 2c：The signal intensity was similar to the renal cortex on T1weighted imaging.Figure 2d：The lesion showed moderate enhancement on the corticomedullary phase and relatively low signal intensity with central stellate high signal intensity（arrow）on the parenchyma phase，demonstrating a wash-in and wash-out enhancement pattern（Figure 2e）.Figure 2f：Tumor cells were numerous，tightly packed and diffusely positive of WT-1 on immunohistochemistry examination（EnVision）.

2　討論

2.1概述

MA是來源于后腎殘余組織的一種罕見的腎臟原發性良性腫瘤，由Bove等［1］于1979年首次描述，1992年Brisigotti等［2］提議用MA命名，并認為其可能為Wilm's瘤的良性對應體。2004年WHO泌尿系統腫瘤分類中將MA擴展為后腎源性腫瘤，代表了在組織發生和腫瘤性質上相似的一組腎臟良性腫瘤，包括MA、后腎腺纖維瘤 （MAF）和后腎間質瘤（MST）［3-4］。MA完全由上皮細胞構成，MST完全由間質細胞構成，MAF由混合性上皮-間質細胞構成的雙相性腫瘤。

目前，MA的病因仍然不明，可發生于任何年齡，多為成年女性患者，平均年齡41歲（5～83歲），女∶男＞2。40%的患者為偶然發現，少數患者可出現腹痛或者腰痛（22%），肉眼或鏡下血尿（10%），捫及腫塊及尿路感染等癥狀。MA是所有腎臟腫瘤中出現紅細胞增多癥最高的腫瘤，約占12%［5］，這可能與MA細胞可產生促紅細胞生成素和其它類型的細胞因子（GM-CSF，G-CSF，IL-6，IL-8）有關［6］。本組2例患者均為中年女性，但血常規正常，與文獻報道不符，這可能與病例數太少有關。

絕大多數文獻認為MA是一種良性腫瘤，臨床上治療多采用根治性腎切除術或保留腎單位的部分性腎切除術。然而，文獻報道過1例7歲女孩左腎典型的MA伴有腎門、腹主動脈旁及分叉處淋巴結轉移［7］，11歲女孩MA中可見局灶性乳頭狀癌成分，同時伴有鄰近淋巴結轉移［8］。由于MA的生物學行為的不確定性和存在轉移的潛能，術后應進行長期密切隨訪。本組2例MA患者術后隨訪至今，均未見局部復發和轉移征象。

2.2病理學和免疫組化特征

MA好發于腎皮質區，直徑從0.3～20 cm不等，平均5.5 cm。腫瘤邊界清楚，可有或無包膜。切面呈灰黃、灰白、灰褐、灰紅或粉紅色，質硬或軟，常見腫瘤中心區出血、壞死，約20%的腫瘤內有鈣化，10%的腫瘤內有小囊腔［5］。

光鏡下MA的腫瘤細胞非常豐富，排列緊密，瘤細胞較小而一致，無核仁或核仁不明顯，細胞核比淋巴細胞略大，胞質少。瘤細胞無明顯異型性，無或偶見核分裂象。常見砂粒體形成，可見透明變性瘢痕及骨化生。腫瘤細胞排列成腺泡或小管樣，可形成乳頭狀結構、腎小球樣或花蕾樣結構［5］，后兩者因為在一些稍大的腔隙內細胞堆積排列呈球形團塊，似新生兒腎小球，這兩種結構是本病特有的組織結構，具有重要的診斷和鑒別診斷價值。

文獻報道多數MA病例WT-1、CD57、AE1/AE3、CAM5.2 和Vimentin彌漫陽性，CD56、CK7局灶陽性，而NSE、CEA、CgA、Syn、EMA、actin、desmin和AMACR陰性［9］。

2.3MRI表現及其病理學基礎

筆者將“后腎腺瘤”作為關鍵詞，檢索pubmed數據庫和萬方中文期刊數據庫，共搜索到11篇報道中包含了18例MA的磁共振表現的描述［10-13］，統計結果如下：MA在T1WI上呈等信號5例，低信號13例，T2WI上呈低信號9例，等信號2例，稍高或高信號4例，混雜信號3例，8例患者做了MRI增強檢查，增強后均表現為輕度持續性或漸進性強化。本組2 例MA的腫瘤實質部分在T1WI上的信號與腎皮質相仿，T2WI上1例MA呈等信號，另1例呈略低信號，增強后均表現為中等程度強化，強化方式1例為漸進性強化，1例為“快進快出”，與文獻報道不完全一致，說明其MRI表現的多樣性，需要積累更多病例來總結其MRI表現的特征。

由于后腎腺瘤的病灶中心區容易出現出血、壞死、囊變，因此各序列上的信號多不均勻，腫瘤內出血隨著時間的不同，MRI表現不一，亞急性期出血多表現為T1WI和T2WI均為斑片狀高信號，慢性期出血由于含鐵血黃素的沉積，可表現為T1WI和T2WI均為低信號，囊變區表現為長T1長T2信號。部分MA瘤體周圍可見假包膜，在T2WI上表現為腫瘤邊緣的環形線狀低信號。假包膜多由于腫瘤組織生長緩慢，壓迫周圍正常的腎實質，導致腎小管壞死和纖維組織增生而成。MA內常見砂粒體形成和骨化生，在T1WI和T2WI上均表現為極低信號。本組例1的MRI表現符合MA典型的病理學和影像學特征，例2腫瘤中心區在T2WI和腎實質期上呈現星芒狀略高信號，可能與MA發生透明變性、疤痕形成有關。

本組2例MA在DWI上均表現為明顯高信號，ADC值分別為1.4×10-3mm2/s和1.0×10-3mm2/s（b=500），這可能與MA腫瘤細胞非常豐富，細胞排列緊密，其內水分子的布朗運動明顯受限有關，筆者認為當發現腎臟占位在DWI上表現為明顯高信號時，需要考慮MA的可能性。

2.4鑒別診斷

MA主要與腎癌、嗜酸細胞腺瘤和Wilm's瘤鑒別［14］，本組2例術前均誤診為腎癌。少部分腎透明細胞癌由于病灶內出血T2WI表現為低信號，但增強后多表現為明顯不均勻強化，而MA多為輕中度強化，容易鑒別；乳頭狀腎癌增強后表現為輕度延遲強化，瘤內出血、壞死、囊變多見，與MA鑒別困難，但乳頭狀腎癌比MA的T2WI的信號更低，其DWI信號多為稍高信號，而MA在DWI上表現為明顯高信號；嫌色細胞腎癌和嗜酸細胞腺瘤的MRI表現相仿，除瘢痕外腫瘤實質部分的信號較MA均勻，強化程度較MA明顯，鑒別相對容易；小兒MA需與腎母細胞瘤（又稱Wilms瘤）鑒別，Wilms瘤是兒童期腎臟最常見的惡性腫瘤，發病年齡一般較小，而MA多見于成人，腎母細胞瘤典型MRI表現多為T2WI高信號，內有片狀壞死區和出血，增強掃描腫瘤呈不均勻強化，可見腫瘤侵蝕、壓迫腎臟，使殘存腎實質呈新月形改變，腫塊邊緣不光整，腫瘤可向外侵犯，部分可伴有遠處轉移，而MA大多沒有侵襲性。

綜上所述，MA好發于中年女性患者，可伴有紅細胞增多癥。典型的MRI表現為T1WI和T2WI多為低信號，DWI為明顯高信號，瘤內常見出血、壞死，部分伴有囊變和鈣化，信號不均勻，病灶邊界清晰，有或無假包膜，增強后腫瘤呈輕中度持續性或漸進性強化，因其MRI表現形式多樣，最終診斷依賴于病理學檢查。

［1］Bove KE，Bhathena D，Wyatt RJ，et al.Diffuse metanephric adenoma after in utero aspirin intoxication.A unique case of progressive renal failure［J］.1979，103（4）：187-190.

［2］Brisigotti M，Cozzutto C，Fabbretti G，et al.Metanephric adenoma ［J］.Histol Histopathol，1992，7（4）：689-692.

［3］Arroyo MR，Green DM，Perlman EJ，et al.The spectrumof metanephric adenofibroma andrelatedlesions：clinicopathologic study of 25 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center［J］.Am J Surg Pathol，2001，25（4）：433-444.

［4］Argani P，Beckwith JB.Metanephric stromal tumor：report of 31 cases of a distinctive pediatric renal neoplasm ［J］.Am J Surg Pathol，2000，24（7）：917-926.

［5］Davis CJ，Barton JH，Sesterhenn IA，et al.Metanephric adenoma. Clinicopathological study of fifty patients［J］.Am J Surg Pathol，1995，19（10）：1101-1114.

［6］Yoshioka K，Miyakawa A，Ohno Y，et al.Production of erythropoietin and multiple cytokines by metanephric adenoma results in erythrocytosis［J］.Pathol Int，2007，57（8）：529-536.

［7］Renshaw AA，Freyer DR，Hammers YA.Metastatic metanephric adenoma in a child［J］.Am J Surg Pathol，2000，24（4）：570-574.

［8］Drut R，Drut RM，Ortolani C.Metastatic metanephric adenoma with foci of papillary carcinoma in a child：a combined histologic，immunohistochemical，and FISH study［J］.Int J Surg Pathol，2001，9（3）：241-247.

［9］Mantoan PM，Billis A，Allende D，et al.Metanephric adenoma and solid variant of papillary renal cell carcinoma：common and distinctive features［J］.Histopathology，2013，62（6）：941-953.

［10］Bastide C，Rambeaud JJ，Bach AM，et al.Metanephric adenoma of the kidney：clinical and radiological study of nine cases［J］. BJU Int，2009，103（11）：1544-1548.

［11］Amodio JB，Shapiro E，Pinkney L，et al.Metanephric adenoma in an 8-year-old child：case report and review of the literature ［J］.J Pediatr Surg，2005，40（5）：e25-e28.

［12］李清海，嚴福華，侯君.后腎腺瘤一例 ［J］.中華放射學雜志，2007，41（6）：670-671.

［13］李亮，韓悅，夏慶來，等.后腎始基腺瘤的臨床及影像學表現［J］.中國臨床醫學影像雜志，2013，24（7）：514-517.

［14］劉東鋒，朱友志，胡勇，等.后腎腺瘤的臨床、病理及影像學診斷［J］.實用放射學雜志，2010，26（3）：384-387.

Clinical，pathological and MRI findings of metanephric adenoma（report of two cases and literature review）

HE Xin-hua1，DING Yu-qin2，HUANG Jian-feng2，MIAO Xi-yin2，LUO Rong-kui2，CAO Ying-li2，ZHOU Jian-jun2，ZENG Meng-su2
（1.Department of Radiology，People's Hospital of Rugao City，Rugao Jiangsu 226500，China；2.Zhongshan Hospital，Fudan University，Shanghai 200032，China）

R737.11；R445.2

B

1008-1062（2015）01-0056-03

2014-05-27；

2014-07-22

賀新華（1972-），男，江蘇如皋人，主治醫師。

周建軍，復旦大學附屬中山醫院放射科，200032。