兒童肝臟血管源性瘤的CT診斷和鑒別診斷

余楊紅，陶　強，黃　偉，楊文萍，許惠玲，楊　玲，陶　鈞，丁　山

（江西省兒童醫院，江西 南昌　330006）

?短篇論著?

兒童肝臟血管源性瘤的CT診斷和鑒別診斷

余楊紅，陶強，黃偉，楊文萍，許惠玲，楊玲，陶鈞，丁山

（江西省兒童醫院，江西 南昌330006）

目的：探討兒童肝臟血管源性瘤的CT表現特征，以提高對該病的診斷水平。方法：回顧性分析15例經手術病理證實的肝臟腫瘤患兒的CT資料，所有患者均行CT平掃及增強掃描，選擇動脈期進行CTA重建以明確腫瘤血供情況。結果：15例中，11例肝臟血管內皮細胞瘤（IHHE），單發8例，多發2例，共12個腫塊，11個腫塊平掃呈不均勻低密度，7個腫塊內見鈣化，另有1例為彌漫性。肝海綿狀血管瘤4例，均為單發腫塊，平掃2個腫塊密度不均勻，1個腫塊內見條索樣鈣化。增強后腫塊自周邊向心性強化，CTA顯示腫塊內豐富的血管影，主動脈管徑有不同程度縮小。結論：肝臟血管源性腫瘤間的鑒別診斷較為困難，但不同類型的腫瘤有各自的強化方式，CT多期增強掃描是鑒別肝臟腫瘤的較好的檢查方法。

肝腫瘤；體層攝影術，螺旋計算機

兒童肝臟良性腫瘤中約50%是血管源性腫瘤，通常包括嬰兒型肝臟血管內皮細胞瘤（IHHE）和肝海綿狀血管瘤，其中IHHE發病高峰一般在6月以內嬰兒，肝海綿狀血管瘤較少發生于1歲以內的患者，直徑多在2 cm以下。但是兩者的CT表現十分相似，區分困難。本文回顧性分析經手術病理證實的15例肝臟腫瘤的CT資料，旨在提高對肝臟血管源性腫瘤的認識。

1　材料與方法

1.1一般資料

搜集2011年11月—2014年4月經手術病理證實的肝臟腫瘤患者，其中男8例，女7例，年齡1天～6歲，本組就診原因：腹部包塊5例，3例腹脹，發熱3例，另有4例因腹痛、黃疸或其他原因體檢發現。實驗室檢查：5例AFP增高（AFP＞1 000 ng/mL），1例AFP為216 ng/mL，1例鐵蛋白升高，6例膽紅素升高，其余實驗室檢查未見明顯特殊。

1.2CT掃描方法

采用美國GE LightSpeed VCT掃描儀。對不合作的患兒，檢查前口服10%水合氯醛鎮靜劑（0.5～0.8mL/kg），待其熟睡后進行CT掃描。掃描參數：電壓100～120 kV，電流100～300mA，螺距0.984；常規掃描層厚5.0mm，層距5mm。檢查方法：檢查前一晚禁食，未做腸道準備。掃描范圍：所有患兒均行平掃及全肝多期增強掃描，增強掃描使用非離子型對比劑碘佛醇（320mgI/mL），兒童對比劑總量10～90mL，據體質量1.5～2.0mL/kg計算，1歲以上患兒均使用高壓注射器經肘靜脈注入造影劑，注射速率根據個體體質量和掃描時間調整，平均為1.5～2.5mL/s，動脈期掃描時間的確定采用Smart-Prep觸發技術，觸發閾值為100 HU，感興趣區（ROI）設置在腹腔干開口水平；1歲以下經肘靜脈手推對比劑，對比劑注入后20～30 s開始肝動脈期掃描，50～60 s為肝門脈期掃描，3min后進行延遲掃描。

1.3圖像分析

采集原始數據后進行圖像重建，重建層厚0.6mm，重建間隔0.6mm，重建后將所有圖像傳至ADW 4.5工作站進行圖像多平面重建（MPR）和肝臟血管重建，成像方法采用容積再現（VR）、最大密度投影（MIP）。所有患者的診斷和肝血管CTA圖像由兩名經驗豐富的放射科醫師共同閱片和處理。

2　結果

2.1IHHE和肝海綿狀血管瘤的比較

11例IHHE患者中除1例彌漫性外，單發8例，多發2例，共12個腫塊，9個腫塊位于肝右葉9/12（75%）（因腫瘤多數體積巨大，占據整個右葉，主要位于右葉后段），1個腫塊累及兩個肝葉，2個腫塊位于肝左葉；腫塊直徑約3～8.7 cm，平均約74.3 cm，病灶形態多數呈類圓形，邊緣欠規則。所有腫塊平掃均以低密度為主，11個腫塊平掃呈不均勻低密度，7個腫塊內見鈣化（斑片狀、條索樣及點狀），其中腫塊在4 cm以下的密度較均勻，邊界尚清晰，腫塊體積較大者其內可見更低密度壞死區和不規則高密度出血影；4例肝臟海綿狀血管瘤腫塊均為單發，2個位于肝右葉前段，2個位于后段，直徑約1～5 cm，平均直徑約36.3 cm，形態多呈類圓形，邊界欠清。腫塊平掃2個腫塊密度不均勻，其中1個可見條索樣鈣化，2個腫塊在3 cm以下的密度較均勻（表1，2）。

2.2兩種腫瘤的CT增強表現與病理學的相關性

本組11例均為Ⅰ型IHHE，肉眼觀腫瘤切面呈灰紅色、灰黃色，邊界尚清晰，部分呈魚肉樣，鏡下可見腫塊內大量增生的毛細血管影，其中散在小膽管，血管內皮由單層或多層細胞組成，部分區域呈乳頭樣結構，間質纖維組織增生，可見灶狀出血、壞死及鈣化灶；IHHE腫塊增強后動脈期腫塊自周邊出現不規則結節狀、條索狀強化，強化程度與主動脈強化程度相當，腫塊內可見明顯增粗的條索樣血管影結構 （圖1a），相比動脈期、門脈期和延遲期腫塊強化范圍擴大；多發者呈葡萄狀強化（圖2），體積越大，其內壞死、出血成分越多，中心區域始終不強化，本組中除彌漫性外的12個腫塊中8個較大腫塊內見片狀壞死區。CTA可見患兒腹主動脈遠端的降主動脈與肝臟以上水平的主動脈管徑相比均有不同程度的縮小 （圖1b）。4例肝海綿狀血管瘤鏡下見大量擴張的血管，部分呈海綿狀生長，周邊肝竇擴張，部分區域可見壞死；本組病例增強后動脈期病灶出現結節狀的邊緣強化，密度與腹主動脈接近，造影劑逐漸向病灶中心擴散，延遲掃描中心繼續強化，中心壞死區及出血區無強化（圖3a）。CTA可見瘤體較大者供血動脈及引流靜脈均較粗大，肝臟以下水平腹主動脈遠端的降主動脈管徑明顯變細（圖3b）。

表1　兩種腫瘤一般CT表現的比較

表2　不同直徑腫瘤的CT平掃密度比較

圖1a，1b肝臟嬰兒型血管內皮細胞瘤。男，30天，肝右葉巨大占位，增強動脈期瘤體周邊呈條索樣、結節狀強化，強化程度較高，中心壞死區未見強化。CTA示瘤體內多發粗大血管影，可見供血動脈（肝動脈）及引流靜脈（肝右靜脈和門靜脈），降主動脈遠端管徑稍細小。圖2肝臟嬰兒型血管內皮細胞瘤。女，21天，肝內多發病灶增強動脈期病灶周邊強化，中心未見強化，呈“葡萄狀”。

Figure 1a，1b.IHHE.Male，30 days.A giant mass located in the right lobe of liver.The CT enhancement was cord-like or nodular in the periphery in the early phase with central necrosis.CTA displayed multiple dilated and elongated feeding artery（hepatic artery）and draining veins（right hepatic vein and the portal vein）.The diameter of distal descending aorta was slightly smaller.Figure 2.IHHE.Female，21 days.Multiple lesions showed peripheral enhancement with central necrosis in the early phase，which took on the“grape-like”appearance.

圖3a，3b肝臟海綿狀血管瘤。男，22天，肝右葉前段占位，增強延遲期見瘤體向心性強化，中心壞死區未見強化；CTA示瘤體的供血動脈（肝動脈）及引流靜脈（肝中靜脈）均粗大，腹主動脈（肝動脈水平以下）遠端明顯變細。圖4a，4b同一患者。肝臟局灶性結節增生。女，3歲，肝右前葉下段占位，動脈期病灶明顯強化，中間可見“放射狀瘢痕”，其內見明顯強化的供血血管；延遲期，病灶呈相對等密度，中心瘢痕部分延遲強化。圖5肝臟絨毛膜癌。MIP示瘤體體積較大，可見肝動脈向瘤體內供血。

Figure 3a，3b.（The same patient）hepatic cavernous hemangioma.Male，22 days.A mass was located in the front segment of right lobe.Delay-enhanced CT scans demonstrated concentric enhancement without enhancement in central necrosis.CTA displayed a large feeding artery（hepatic artery）and draining veins（middle hepatic vein）.Distal abdominal aorta（under the level of hepatic artery）became obviously thin.Figure 4a，4bThe same patient.FNH.Female，3 years.A mass in the inferior segment of right frontal lobe showed obvious enhancement in arterial phase with star central“radial scar”and feeding arteries.It was relatively isodense with delayed enhancement in central scars in delayed phase.Figure 5.Liver choriocarcinoma.MIP displayed a large mass in liver with feeding arterial branches from the hepatic artery.

3　討論

小兒原發性肝腫瘤中良性腫瘤占43%，其中血管源性腫瘤包括IHHE，海綿狀血管瘤等占50%［1］，總結肝臟血管源性腫瘤的影像學特征有助于正確診斷及鑒別診斷，通過CT檢查能對腫瘤的形態、范圍、性質及其與周圍組織的關系顯示的更清楚。

IHHE是兒童最常見的良性肝腫瘤，本組15例中11例為IHHE，多見于6月以下的新生兒及嬰幼兒，女性好發，男女比為1∶2，本組11例中9例為6月以下嬰幼兒，1例患兒年齡為6歲，女5例，男6例。IHHE通常為單發，瘤體體積一般較大，本組直徑在3～8.7 cm，因腫塊體積較大，肝臟的占位效應明顯，多數病例肝臟局部邊緣膨隆，少數多發腫塊體積較小，可在肝內彌漫分布。IHHE病理學上分兩型，Ⅱ型潛在惡變［3］，較少見，兩型腫瘤內均可含有纖維化、鈣化、出血及囊性變。平掃CT表現為肝內低密度腫塊，邊界尚清晰，密度多數不均勻，50%病例有鈣化［2］，本組11例中7例可見鈣化影，與文獻報道基本相符。增強掃描動脈期瘤體自周邊向中心逐漸強化，多發者強化呈葡萄狀，門脈期及延遲期強化程度稍減退，但仍呈相對高密度，病灶可見肝動脈供血，腹腔干水平以下的腹主動脈較其以上的降主動脈管徑有不同程度縮小。本組8例經術后病理證實其內可見大量增生的毛細血管影，此特點與其明顯強化的特點聯系密切，且較大病灶因腫塊內出血、壞死成分較多，中心區域始終無強化。

肝海綿狀血管瘤相比IHHE在兒童期少見，多發生在嬰幼兒，本組4例患兒年齡在5天～2歲，均為肝右葉單發腫瘤，前段和后段各2例，瘤體直徑在1～5 cm，平掃瘤體呈類圓形低密度，密度不均者中央可見更低密度出血或瘢痕影，本組4例中1例瘤體邊緣可見線狀鈣化，出現鈣化較IHHE少，增強掃描瘤體自邊緣向心性強化，較小的瘤體延遲后強化均勻，較大者瘤內出血、瘢痕區未見強化，此時供血肝動脈及引流的肝靜脈較粗大，腹腔干水平以下的腹主動脈明顯變細，具有特征性。本組病例經手術病理證實瘤體大量擴張的血管，部分呈海綿狀生長，周邊肝竇擴張，部分區域可見壞死，所以當腫塊體積較大時其內血管粗大并容易形成動靜脈分流。

鑒別診斷：①肝臟局灶性結節增生是一種兒童少見的肝臟良性腫瘤樣病變，女童多見，男女比為4∶11［4-7］。CT主要表現為稍低密度腫塊，增強后動脈期腫塊明顯強化，靜脈期及延遲期強化程度稍下降，瘤體中央的瘢痕和周邊放射狀分布的纖維分隔延遲強化是其特征性表現，此外其瘤體實質的強化在靜脈期和延遲期程度逐漸下降，相比肝實質呈等密度，而血管瘤在延遲時呈相對高密度，所以對于病灶實質強化方式的觀察有助于二者的鑒別。②肝臟絨毛膜癌在兒童腫瘤中罕見，國內尚未有對兒童此病的相關影像學報道，腫瘤CT平掃呈混雜密度腫塊影，腫塊體積較大，密度不均勻，以低密度影為主，其內可見稍高密度軟組織影，并見少許斑片狀出血影，邊界不清晰，增強掃描腫塊周邊呈現環狀不規則強化，強化程度低于同層腹主動脈，靜脈期及延遲期強化程度減退，此外患兒實驗室檢查提示促人絨毛膜促性腺激素明顯升高達1 000 nIU/mL。

綜上所述，IHHE和海綿狀血管瘤二者鑒別較為困難，其區分要點有：①發病年齡的不同，IHHE相對海綿狀血管瘤發病年齡較小；②IHHE可多發，單發腫塊體積較大，多大于5 cm；海綿狀血管瘤多為單發，且腫塊體積多小于5 cm；③IHHE平掃瘤體內出現鈣化的幾率相對海綿狀血管瘤較多；④海綿狀血管瘤瘤體的供血動脈、引流靜脈均較粗，腹腔干以下腹主動脈明顯變細。肝臟血管源性腫瘤與其他腫瘤的鑒別要點在于注意觀察瘤體強化的模式，一般為自瘤體周邊向中心漸進性、持續性強化。

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CT diagnosis and differential diagnosis of liver hemangioma in pediatric

YU Yang-hong，TAO Qiang，HUANG Wei，YANG Wen-ping，XU Hui-ling，YANG Ling，TAO Jun，DING Shan
（Department of Radiology，Children's Hospital of Jiangxi Province，Nanchang 330006，China）

R735.7；R814.42

B

1008-1062（2015）01-0050-03

2014-06-30；

2014-07-31

余楊紅（1986-），女，安徽望江人，住院醫師。

丁山，江西省兒童醫院放射科，330006。