右心房嗜鉻細胞瘤誤診為黏液瘤一例

李 杰，唐 麗，魏廷舉，張 新#

1)鄭州大學第一附屬醫院心血管外科 鄭州 450052 2)荊州市第三人民醫院麻醉科 荊州 434000

嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質及交感神經系統 的嗜鉻組織，腎上腺嗜鉻細胞瘤約占90%，另10%為腎上腺外的嗜鉻細胞瘤[1－3]。腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位于腹部，多在腹主動脈旁，其他少見部位為腎門、肝門區、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、髂窩或近髂窩血管處，腹外甚少見，心臟內者更是罕見。現將2013年11月鄭州大學第一附屬醫院心血管外科收治的1例右心房嗜鉻細胞瘤報道如下。

1 病例資料

患者，男，65歲。主訴雙下肢酸痛不適4 a余，色素沉著1 a余，加重4個月，于2013年11月收入鄭州大學第一附屬醫院血管外科。既往無高血壓、心臟病、糖尿病等病史。20 a前和10 a前因“腰脊索瘤”兩次行脊索瘤切除術，有青霉素過敏史。查體:體溫 36.5 ℃，脈搏 85 min－1，呼吸 20 min－1，血壓130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。超聲心動圖(圖1)示:右心房內可探及大小約41 mm×15 mm稍強回聲，隨心臟擺動，可拖入右心室，提示右心房內異常回聲(考慮黏液瘤);腹部超聲提示下腔靜脈至髂外靜脈內低回聲(考慮栓塞)，冠狀動脈造影未見明顯狹窄。遂轉入鄭州大學第一附屬醫院心血管外科。

經充分術前準備，在正中開胸體外循環下手術，常規行升主動脈及上、下腔靜脈插管建立體外循環，切開右心房探查見右心房靠近下腔靜脈口處有一直徑40 mm×15 mm、半透明狀腫塊，其蒂位于房間隔，完整取出腫塊，用生理鹽水反復沖洗后檢查無組織殘留。術后病理結果考慮(右心房)嗜鉻細胞瘤(圖2)。患者術后恢復好，順利出院，術后3、6、12個月復查心臟超聲示:心臟功能良好，腫瘤無復發。

圖1 患者的超聲心動圖

圖2 腫瘤組織的病理結果(HE，×100)

2 討論

1974年，Besterman等[4]首次報道了心臟嗜鉻細胞瘤。2001年，我國學者王紅月等[5]首次報道心臟嗜鉻細胞瘤合并室壁瘤1例。查閱國內相關文獻，目前報道心臟嗜鉻細胞瘤的病例不超過10例，其中腫瘤位于心包內3例，主動脈根部3例，左心房1例，右側房室溝1例，升主動脈、主肺動脈后方和左心房頂部之間1例[6－7]，而右心房內嗜鉻細胞瘤目前未見報道。

異位嗜鉻細胞瘤主要臨床表現為高血壓，并伴有頭痛、頭暈、心悸等癥狀[8]，少數患者無上述典型癥狀，血生化檢查亦無兒茶酚胺大量分泌的證據，臨床很難正確診斷為嗜鉻細胞瘤，因此極易誤診。該例患者即屬于這類情況，既往無高血壓病史，亦無頭痛、頭暈、心悸等癥狀，查體、血生化及影像學檢查無嗜鉻細胞瘤相關證據，心臟超聲檢查提示為右心房黏液瘤，而術后病理結果為嗜鉻細胞瘤，結合患者臨床表現及血生化結果考慮為功能靜止性嗜鉻細胞瘤。由于切除腫瘤是在體外循環下完成，因此對手術中的血流動力學影響較小，患者術后恢復好，術后3、6、12個月復查心臟超聲示腫瘤無復發。而術前如何準確地識別該類腫瘤仍需要臨床醫師結合影像學資料和臨床病史加以仔細鑒別，才能減少誤診的發生。

[1]陳孝平，汪建平.外科學[M].8版.北京:人民衛生出版社，2013:601

[2]王衛慶，周薇薇.嗜鉻細胞瘤的研究進展[J].中國實用內科雜志，2006，26(20):1585

[3]田海濤，鄭迪，李田昌.嗜鉻細胞瘤致急性心肌梗死1例[J].解放軍醫學雜志，2014，39(10):845

[4]Besterman E，Bromley LL，Peart WS.An intrapericardial phaeochromocytoma[J].Br Heart J，1974，36(3):318

[5]王紅月，阮英茆，宋來鳳，等.心臟嗜鉻細胞瘤合并室壁瘤一例[J].中華心血管病雜志，2001，9(1):40

[6]郭立琳，方理剛，劉永太，等.心臟嗜鉻細胞瘤的超聲心動圖診斷[J].中國超聲醫學雜志，2008，24(9):845

[7]胡盛壽，張平川，鄭哲，等.心臟嗜鉻細胞瘤:原位心臟移植一例[J].中國胸心血管外科臨床雜志，2006，13(3):170

[8]沈飛霞，余志賢，汪大望，等.意外發現的嗜鉻細胞瘤19例臨床分析[J].中國實用內科雜志，2003，23(1):42