間質性肺病：用藥和調養同等重要

張偉

間質性肺病的確是呼吸系統的疑難疾病，其病因多達200多種，臨床表現大多不典型，常常找不到真正的病因。找不到病因，治療效果就會大打折扣。即便找出了病因，其病因也大多同屬疑難病。因此，對于該病的治療，患者必須有一定的了解，盡量配合醫生，如此才能得到最好的治療結果，也不用到處花冤枉錢。

治療：個體化差異大

間質性肺病是“彌漫性間質性肺疾病”的簡稱。該類疾病實際累及整個肺實質，種類多，病因復雜，目前沒有統一的治療方案。不過對于以下幾種間質性肺病的治療，醫學界達成了一定的共識。

1.特發性肺纖維化：這個類型即通常說的肺纖維化，目前被FDA（美國食品藥品監督管理局）批準治療的藥物只有“吡非尼酮”和“尼達尼布”。我國目前可買到的只有吡非尼酮。

2.非特異性間質性肺炎：有3種病理類型即細胞型、纖維化型以及混合型，對于纖維化型的患者，可以試用吡非尼酮;另外兩種類型可以試用激素。

3.機化性肺炎：這個類型預后較好，激素治療是首選，多數患者（約80%以上）用激素有效，但治療中須特別注意復發。

4.急性間質性肺炎：這個類型死亡率高，治療類似急性肺損傷，需要綜合治療，包括機械通氣等。

5.脫屑性間質性肺炎和呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病：這兩種類型多數與吸煙相關，戒煙是第一位，部分患者戒煙后可以恢復，部分患者在戒煙的同時可以給予激素治療。

6.淋巴細胞間質性肺炎：總體來說激素治療效果較好，治療前必須明確診斷。

還有一些少見的類型，比如急性纖維素性機化性肺炎，治療可參考機化性肺炎;特發性肺胸膜彈力纖維增生癥和氣道中心性間質性肺病是一種新的疾病類型，目前沒有治療規范，可以參考特發性肺纖維化治療。

激素使用，個體差異大

從上面的介紹可以看出，此類疾病的治療，激素使用最多，是間質性肺病的常規用藥。即使一些對激素不敏感的類型也會使用糖皮質激素，這是因為糖皮質激素不僅能阻止中性粒細胞及淋巴細胞向肺部聚集，且能通過減少免疫復合物的形成，抑制巨噬細胞的分泌功能及干擾中性粒細胞在內皮上的黏附，從而抑制炎癥反應。如果患者對激素不敏感（激素效果不好），臨床上多取小劑量口服應用，取其抗炎平喘作用，配合中醫中藥，能最大程度地減緩間質性肺病的進展。而對激素敏感者（激素治療效果好），一般首選靜脈滴注甲基強的松龍，40～80毫克，每天1～2次;在病情穩定后停用靜脈滴注甲基強的松龍，改為口服強的松，根據體重情況，一般20～30毫克，每天1次;1個月后復查肺CT后再逐漸減量。

間質性肺病是否需要終身服用激素，這取決于病因，且一般在穩定期不必服用。

抗生素，有感染時用

間質性肺病發生后，還會使用抗生素。由于肺是一個開放性的臟器，極易合并細菌感染，所以會使用抗菌藥物。理想情況是需要根據所感染細菌類別和藥敏結果選擇抗菌藥，但在實際中因病情不允許等待幾天后的細菌培養結果才開始治療，所以醫生會根據病情綜合分析，經驗用藥。抗生素也不能長期使用，一般在急性感染控制后即可停用，以避免長期濫用造成細菌耐藥性增加，二重感染及菌群失調等。

日常調養：8項注意

間質性肺病除了西藥治療，還可以結合中醫中藥進行。中西醫結合治療能夠改善患者臨床癥狀，提高患者的生存質量。急性發作期需要激素沖擊、抗感染、解痙平喘治療，配合中藥清熱化痰平喘、活血化淤，多可及時緩解。在病情相對穩定時，中藥的規范應用、氧療、調護顯得尤為重要。中藥、氧療需要在專業醫生的指導下應用，家庭調護也是非常重要的。

1.注意保暖，避免受寒，避免感染

間質性肺病感染后會加重特發性肺纖維化癥狀和的病情，但患者往往因為習慣了呼吸不好，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，或者認為不重要而不及時向醫生說出。正確的做法是，及時向醫生匯報新發的癥狀或癥狀的新變化，以盡快采取治療。每年注射流感疫苗，能降低因流感引發的并發癥的發生率及住院次數。另外，肺炎疫苗也可以用于預防特定細菌引起的肺炎，咨詢醫生是否這些疫苗適合。

2.保持良好的營養

良好的營養對保持理想體重很有幫助，慢性肺疾病的患者，因為怕吃飯時氣短，所以進食減少，導致營養不良，低營養使呼吸肌乏力，從而氣短加重。

3.要有舒適的居住環境

房間要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。居室要經常打掃，但要避免干掃，以免塵土飛揚。房間里不宜鋪設地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經常曬、勤換洗。遠離外源性過敏原，諸如鳥類、動物、發霉稻草暴露以及農業殺蟲劑或除莠劑等。

4.規律運動，保持體重

肺疾病和氣短使患者活動力下降，易疲勞，缺氧，使特發性肺纖維化患者產生恐懼和心理壓力，因此有慢性肺疾病的患者，有時為了避免氣短而限制活動，特別是家屬也勸其少活動，否則對身體有害。然而，缺乏運動者肌肉不能像以前那樣有力和有效率，甚至發展到即使輕微的日常活動也變得困難;相反，通過規律運動如簡單的散步等，肌肉會變得更有力，更能對抗疲勞。總之，通過規律訓練，患者能學會使用更有效的方法去完成工作，缺氧就會減少，氣短也會減輕。適合的運動方式包括做深呼吸、散步、練太極拳、練氣功等。

另外，規律運動還有助于保持適當的體重。體重超重增加心肺供氧到全身的負擔，導致氣短，也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。

5.氧療

許多人擔心氧療后會離不開氧，而自行停止，這是完全錯誤的。如果氧不充足，肺臟血管會收縮變窄，導致肺動脈高壓和肺心病。補充氧能減少血管和右心的張力、減輕氣短感受、改善睡眠等。如果醫生建議吸氧就應該遵從并堅持。

6.學習和練習放松

焦慮和悲觀情緒常見于慢性肺疾病患者;氣短、活動力下降及悲觀情緒可能會使患者脫離家人和朋友。學會放松有助于控制因氣短而產生的恐懼;身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣。

7.戒煙

停止刺激是阻止肺進一步損害的好方法，對于吸煙的患者最重要的就是戒煙。戒煙困難者應該向醫生尋求幫助。被動吸煙與自己吸煙一樣有害，勸告家人和朋友戒煙，至少不要在患者周圍吸煙。

8.定期隨診

可以使醫生了解治療效果，及時發現病情變化和藥物的不良反應，調整治療方案。患者最好準備一個病情記錄本，把身體的不適和服藥情況記錄下來;別忘了門診攜帶所有的醫療記錄和醫療資料，包括化驗、影像資料等。