嬰幼兒主動脈縮窄一期手術治療28例臨床總結

楊房　翟波　別彩榮　鄭

【摘要】目的 探討嬰幼兒主動脈縮窄一期手術的外科治療經驗。方法 28例患兒其中22例在全麻低溫體外循環選擇性腦灌注下行手術治療，采用胸部正中切口；6例單存主動脈弓縮窄則采用左后外側切口非體外循環下行手術治療。手術前均穿刺并術中術后監測上下肢血壓，22例（78.6%）合并室間隔缺損和其他心內畸形：6例（21.4%）為單存主動脈弓縮窄；10例（35.7%）伴有嚴重主動脈弓發育不良，導管前型20例（71.4%），導管后型5例（17.8%），局部狹窄3例（10.7%）。采用縮窄段切除及對端吻合16例，縮窄段切除加擴大的端端吻合（Resection with extended end-to-end anastomosis）10例，局部補片2例。術后呼吸機輔助呼吸大于3 d，給予前列腺素E1降肺動脈高壓。結果 28例手術順利，術后下肢血壓升高壓差均小于20 mmHg。1例合并肺炎并呼吸功能不全，花費高，家長放棄治療，1例心功能不全死亡，3例術后高血壓口服卡托普利處理，死亡率7.14%。結論 掌握手術適應癥，采用恰當手術方式，減少術后殘余縮窄，是手術成功的關鍵。

【中圖文分類號】R654.2 【文獻標識碼】B

【關鍵詞】嬰幼兒主動脈縮窄手術治療

【Abstract】Objective to explore the infants and young children the experience of surgical treatment of aorta issue of surgery. Methods 28 cases of which 22 cases in extracorporeal circulation in low temperature selective cerebral perfusion during anesthesia downlink surgery， using the center of the chest incision. 6 cases of single deposit aortic arch narrow in left posterolateral incision under extracorporeal circulation operation. Preoperative biopsy and postoperative monitoring intraoperative onset of blood pressure， 22 cases （78.6%） of ventricular septal defect and other heart malformations： 6 cases （21.4%） for single aortic arch narrowed； 10 cases （35.7%） with severe aortic arch hypoplasia， catheter type before 20 cases （71.4%）， after catheter type 5 cases （17.8%）， local stenosis in 3 patients （10.7%）. Using narrow segment Resection and to end anastomosis in 16 cases， expanding narrowed segment Resection with end to end anastomosis （Resection with extended end - to - end anastomosis） 10 cases， local patch in 2 cases. Postoperative respiratory machine help to breathe more than 3 days， giving prostaglandin E1 down pulmonary hypertension. Results 28 cases operation smoothly， postoperative lower limb blood pressure rises high pressure difference are less than 20 MMHG. 1 case with pneumonia and respiratory insufficiency， cost is high， the parents to give up treatment， 1 case of cardiac insufficiency died， 3 cases of postoperative hypertension oral captopril treatment， mortality is 7.14%. Conclusion master the operation indications， adopt proper surgery way， reduce the postoperative residual narrow， is the key to successful operation.

【Key words】infant coarctation of the aorta operation treatment

主動脈縮窄是指胸主動脈的一種先天性重度狹窄，發病率在先天性心臟病中約占5%～10%?？s窄段常發生在動脈導管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。我院自2009年7月～2013年7月在全麻低溫體外循環選擇性腦灌注下行主動脈瓣狹窄矯治術22例，非體外循環手術6例，手術效果滿意，現總結如下：

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患兒男21例，女7例。手術年齡1個月～3歲（平均13.5±2.5個月），體重3.3～15.0 kg（平均7.3 ±2 kg）；22例（78.6%）合并室間隔缺損和其他心內畸形；6例（21.4%）為單存主動脈弓縮窄，10例（35.7%）伴有嚴重主動脈弓發育不良，導管前型20例（71.4%），導管后型5例（17.8%），局部狹窄3例（10.7%）所有病例均經超生心動圖明確診斷，主動脈弓影像采用64排心臟大血管增強造影獲得。主動脈弓發育不良的診斷標準：近端主動脈弓橫部（無名動脈與左頸總動脈之間）直徑小于等于升主動脈直徑的60%，遠端主動脈弓橫部（左頸總動脈與左鎖骨下總動脈之間）直徑小于等于升主動脈直徑的50%，主動脈峽部（左鎖骨以下）直徑小于等于升主動脈直徑的40%。

1.2 手術方法

22例患兒均在全麻低溫（肛溫20℃）體外循環選擇性腦灌注（流量30～50 ml/min/kg）下行手術治療，手術采用靜脈吸入復合麻醉，經鼻或口插管，頸內靜脈置雙腔靜脈插管，上下肢動脈穿刺并術中監測上下肢血壓，術中患兒取仰臥位，采用胸部正中切口入胸打開心包并懸吊，游離出主動脈弓并頭臂干以及動脈導管及弓降部等血管，切斷縫合動脈導管（或離斷動脈韌帶），繼續往下沿降主動脈游離主動脈弓降部至降主動脈擴張處，盡量向下游離降主動脈使其有足夠的活動度。建立體外循環，阻升主動脈冷灌晶體停跳液心停，取右房及弓降部切口探查主動脈縮窄類型及心內畸形，先矯治主動脈縮窄，對于縮窄比較局限，縮窄段切除及兩端對合后張力不大的，可以6|0prolene線連續縫合行降主動脈與弓部端端吻合。對于合并主動脈弓發育不良的行縮窄段切除加擴大的端端吻合。切除主動脈縮窄段（徹底切除動脈導管組織），升主動脈遠端可縫扎之。發育不良的主動脈弓橫部前下壁剖開至升主動脈末端，降主動脈的后壁與剖開的主動脈弓后壁縫合，張力小的前壁直接縫合，縮窄段長張力大的前壁可補一牛心包片或自體肺動脈片。合并的室間隔缺損一期根治處理。6例單存主動脈弓縮窄采用左后外側切口非體外循環下行手術治療。

1.3 統計數據和分析

數據處理采用SPSS 11.5軟件包，技術資料以%或率表示，計量資料用“x±s”表示。

2 結 果

28例手術順利，術后下肢血壓均有升高，1例合并肺炎并呼吸功能不全，花費高，家長放棄治療，1例心功能不全死亡，3例術后高血壓，給予卡托普利降壓處理。死亡率7.14%。存活者出院復查心臟彩超，主動脈壓力階差均小于20 mmHg，26例術后隨訪3個月～4年，術后給予復查心臟彩超主動脈弓降部流速均小于20 mmHg。64排計算機斷層掃描顯示主動脈弓形態良好，無主動脈瘤樣擴張或夾層動脈瘤生成。

3 討 論

傳統的嬰幼兒主動脈縮窄手術通常分期進行，第一次手術時矯正主動脈弓縮窄或同時行肺動脈環縮術，待3或6個月后再行室間隔缺損矯治，但由于殘留的異常血流動力學引起肺部大量充血和心功能不全，加重心肺負擔，嚴重影響預后，死亡率高。通過本組病例的研究，筆者認為隨著手術技術，體外循環技術及重癥監護技術的進步，主動脈縮窄合并心內畸形絕大部分可以采用一期根治方法。1.手術適應癥的選擇（1）縮窄段兩側壓力差大于30 mmhg。（2）有嚴重癥狀的嬰幼兒常在輔助心功能的正性肌力藥物下進行急診手術治療。

2.手術方式的選擇及圍術期治療。（1）縮窄段切除及端端吻合術，適用于縮窄段短，一般小于2cm，端端吻合。若張力較大可先吻合后壁前壁打一牛心包片。（2）縮窄段切除加擴大的端端吻合（Resection with extended end-to-end anastomosis），對于合并主動脈弓發育不良的病例，多采用端側吻合，切除縮窄段，升主動脈遠端縫扎，把發育不良的主動脈弓剖開，降主動脈的遠端上提，后壁吻合，前壁若張力大可打一牛心包片或自體肺動脈片，減小縫合的張力。（3）主動脈補片成形術或利用自體左鎖骨下動脈做主動脈成形術。適合大部分主動脈狹窄，狹窄段切除要充分，清除主動脈腔內嵴狀或膜狀組織。但成年后易形成動脈瘤現已少用。（4）縮窄段切除人造血管移植術或人造血管轉流術，適用于狹窄段較長或合并動脈瘤的年長患者。近年來越來越多的人采用擴大的端端吻合或端側吻合治療合并的弓發育不良的主動脈縮窄，這種方法的優點是可以獲得足夠大的吻合口的同時避免殘留主動脈弓橫部的狹窄。此外，端側吻合會導致主動脈弓幾何構形的明顯改變，遠期高血壓的發生與主動脈弓的幾何構形的研究表明，不管主動脈弓直徑如何，遠期高血壓的發生與主動脈弓的幾何構形密切相關，尖拱狀的主動脈弓形態高血壓發生的比例明顯增高，而正常弓幾何構形者較少出現高血壓。

4 總 結

隨著手術技術，體外循環及重癥監護技術的進步，主動脈縮窄合并心內畸形的手術絕大部分嬰兒已采用一期根治方法，術后盡管早期比較滿意，如果還有殘存的狹窄或合并主動脈瓣二瓣化畸形發生返流，術后仍有高血壓。單存主動脈縮窄手術死亡率近年已下降至2%～4%，但合并復雜心內畸形或嬰幼兒期手術死亡率高，術后遠期療效與患者年齡，所用手術方式以及選用自體組織還是人造合成修補材料等因素有關。

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