腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)的臨床MR診斷

謝啟約 李紅偉 候慶宇 王 勇

腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)的臨床MR診斷

謝啟約 李紅偉 候慶宇 王 勇

目的 探討MR對PRES的臨床診斷價值。方法 應用3.0T MR對30例PRES患者進行常規掃描，其中19例同時行MRA檢查，13例行MRV檢查。結果 PRES病變主要累及頂枕葉，雙側基本對稱；病變主要位于腦白質內，也可累及其它部位。PRES病變的特點是呈長T1長T2信號，邊緣不清，無明顯占位效應。MRA及MRV均無異常發現。結論 MR對PRES可以作出準確診斷，對臨床有重要的指導意義。

腦后部可逆性腦病綜合癥；臨床MR診斷

腦后部可逆性腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一組臨床上以頭痛、意思模糊、癲癇發作和視力下降為特征，影像學主要表現為雙側對稱可恢復性腦水腫為特點的臨床影像學綜合癥。該病病因及發病機制尚不清晰，臨床診斷比較困難。MR可以較早作出診斷，患者及時治療而康復；如果診治不及時可留后遺癥，重者以致死亡[1-3]。本文回顧分析30例PRES臨床及MRI表現，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 澲陽市油田總醫院放射科收治的30例患者中，女26例，男4例，年齡19～45歲，平均（31±6）歲。其中子癇或先兆子癇25例，腎性高血壓2例（男性），系統性紅斑狼瘡3例。臨床癥狀主要表現為頭痛及視物模糊30例，癲癇發作14例，精神癥狀18例，眩暈26例，均無明確的神經定位體癥。

1.2 檢查方法 所有患者于出現臨床癥狀后1～5d內行MRI檢查，首次檢查均行MRI平掃，其中19例同時行MRA檢查，13例行MRV檢查。12例患者于及時正確治療后10～15d復查MRI。

采用德國Siemens 3.0T超導MR顱腦掃描儀，掃描范圍包括全腦。使用華海MedPacs Workstation閱讀分析圖象。具體參數見表1。

表1 顱腦掃描主要參數（單位:mm）

2 結果

2.1 首次MRI表現 病變部位：雙側基本對稱，病變主要位于腦白質內。30例均位于枕葉，29例位于頂枕葉，26例累及皮質，27例顳葉，8例累及額葉白質，5例累及基底節，1例腦干白質受累。

病變信號：雙側基本對稱的以白質受累為主的斑片樣信號，長T1長T2信號，邊緣不清，無明顯占位效應。TIR序列病變呈高信號，該序列顯示清晰。MRA及MRV均無異常發現。見圖1～3。

圖1 25歲女性患者，產后第1天發生子癇，產后第2天行MR檢查。可見雙側枕葉對稱異常長T2信號（a、b）；MRA未見明顯異常（c）

圖2 29歲女性患者，妊辰21周發生子癇，發病第4天行MR檢查。可見雙側枕顳葉異常長T2信號（a、b）；MRV未見明顯異常（c）

2.2 復查MRI表現 12例隨訪患者中，10例子癇患者經過及時對癥治療后癥狀逐漸減輕，10～15d復查，3例病變明顯縮小，7例病變消失；1例腎性高血壓男性患者，血壓控制后癥狀改善，復查MRI病灶縮小。1例系統性紅斑狼瘡患者復查MRI，病變無明顯縮小。

3 討論

3.1 名稱由來 Hinchey等于1996年首次應用可逆性腦后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoence phalopathy syndrome, RPLS)一詞；繼而發現病變不僅累及枕葉白質，還可累及皮質、基底節、腦干及小腦等其他區域，故多數學者主張使用腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)[1-3]。PRES這個名稱也不準確，由于嚴重的病變可以引起不可逆神經功能喪失，并非都是可逆性腦病。

3.2 病因病理 病因不詳，大多認為與一些疾病有關，包括：高血壓、妊娠子癇、嚴重的腎臟疾病、系統性紅斑狼瘡（SLE）、惡性腫瘤化療、白塞氏病等。各種各樣的疾病可導致患者會出現一過性或持久性的血壓增高，并出現不同的神經系統癥狀，如：眩暈、注意力障礙、嗜睡、煩躁，偏盲、視力下降，部分患者甚至出現癲癇發作等癥狀。近年來PRES病理生理已得到廣泛研究，盡管存有爭議但多數認為，腦后部白質最易受累的原因是由于該部位由后循環系統供血，與前循環頸內動脈系統對比而言缺乏豐富的交感神經，因此腦后部白質易出現血管滲透性增加而導致血管源性腦水腫。有些惡性腫瘤化療患者應用化療藥物如順鉑等，這些藥物可以直接損害血管內皮細胞引起血管通透性增加而出現腦水腫[2-4]。PRES早期為可逆性血管源性腦水腫，患者若得到及時正確的治療可完全康復；嚴重的滲出，如RBC、大量的蛋白及纖維素等滲出，造成部分神經細胞凋謝以致死亡。由于部分患者同時患有嚴重的原發疾病，患者難以及時得到控制，血管源性腦水腫繼而發展為細胞毒性腦水腫，有可能造成神經細胞進一步損害而成為不可逆性的變性壞死[3-5]。

3.3 MR表現 具有鮮明的特征性，其最大特點是從枕部向前發展、以累及皮層下白質為主的彌漫對稱性斑片樣異常信號，也可累及皮質。隨著對本病認識的不斷提高，不典型PRES的報道逐漸增加，如雙側可以不對稱，基底節區、丘腦及腦室旁白質等也可受累。但是大多數病變還是以頂枕葉為主，同時累及上述部位，單獨受累者少見[4-7]。本組所有病例均表現為以頂枕葉為主，同時部分累及顳葉、額葉、基底節、腦干等部位。MRI主要表現為頂枕葉腦白質長T1、長T2信號，無占位效應，TIR序列顯示更為清晰。病變的部位及大小與臨床癥狀基本吻合。

本組病例中MRA及MRV均為陰性。PRES的發病機制主要是從血管源性腦水腫發展為細胞毒性腦水腫的病理過程，發病初期應該顯示發病部位的動脈血管擴張，其它部位的動脈血管痙攣變細，但二者均無明確顯示，推測可能與MR檢查時間有關[8-10]。

本文的不足之處，對患者沒有進行DWI、ADC及SWI序列掃描。因為DWI、ADC及SWI序列，可以準確顯示少量滲血、血管源性腦水腫和細胞毒性腦水腫間的相互轉變過程，對患者預后的預測具有重要的臨床指導意義。如果病變范圍廣、有明顯出血、出現持久的細胞毒性腦水腫，由于神經細胞的過多死亡患者預后往往較差[9-11]。

總之，MR可以準確診斷PRES，顯示與臨床癥狀相關的病變，同時對判斷患者的預后有重要的臨床指導意義。

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Objective To evaluate the clinical diagnostic values for MR used in the patients with PRES. Methods Thirty patients undewent 3.0 MR examination, 19cases examined with 3D-TOF-MRA and 13 examined with 2D-TOF-MRV. Results The lesions were located within the white matter in parieto-occipital lobe, the temporo-frontal lobe and brainstem may be also involved. Distinguishing feature of lesions were bilateral symmetry with patched long T1long T2signals, edge unclearly and no obviously mass effect. Conclusion It iwas very important that MR scanning was used in the patients with PRES which can be made an accurate diagnoses.

Posterior reversible encephalopathy syndrome; Clinical MR Diagnoses

10.3969/j.issn.1009-4393.2015.6.061

河南 457001 濮陽市油田總醫院放射科 （謝啟約 李紅偉候慶宇 王勇）