妊娠合并腦膜瘤5例并文獻復習

孫曉燕，遲心左，徐建堃

短篇報道

妊娠合并腦膜瘤5例并文獻復習

孫曉燕，遲心左，徐建堃

妊娠；腦膜瘤；臨床分析

腦膜瘤是發病率僅次于膠質瘤的顱內腫瘤，也是惟一女性發病率高于男性的中樞神經系統腫瘤。妊娠合并腦膜瘤在臨床上非常少見，但腦膜瘤癥狀在妊娠期迅速惡化，嚴重威脅母胎生命安全。我院自1990—2012年共收治妊娠合并腦膜瘤患者5例，現對其進行回顧性分析并綜合國外文獻探討妊娠合并腦膜瘤的臨床處理。

1 臨床資料

5例患者年齡21～38歲，入院時發病時間17 d～2年，入院時孕周8～36周，其中早期妊娠1例，中期妊娠3例，晚期妊娠1例。主要臨床表現：頭痛4例，肢體無力2例，言語不利1例，癲癇1例，右眼突出1例。5例患者均行影像學檢查提示顱內占位病變，其中CT檢查3例，MR檢查2例。5例患者均行神外開顱手術，術后病理均為腦膜瘤。見表1。

2 討 論

腦膜瘤占顱內原發性腫瘤的13%～26%，成年人群發病為8.4/10萬，女性發病率是男性的2倍[1，2]。腦膜瘤多為良性，惡性者占腦膜瘤總數的1%～2%。腦膜瘤產生癥狀是由于腫瘤對鄰近組織、顱神經的壓迫和瘤體影響腦部血液回流或阻礙腦脊液循環與吸收而出現顱內壓增高的癥狀(頭痛、嘔吐與視力障礙)。不同部位腦膜瘤使鄰近腦組織受累，可引起相應的神經功能缺損癥狀或刺激癥狀。

妊娠期在同年齡組中腦膜瘤的發病率與非妊娠期相同，但是妊娠期腦膜瘤的臨床癥狀明顯加重[1～4]。腦膜瘤血運極為豐富，有時與血管瘤相似。妊娠期血容量增加，水潴留增加，這些改變均導致腦膜瘤生長加快，腫瘤體積增大，瘤體周圍腦水腫加重。大量研究證實腦膜瘤細胞中含有3種性激素受體，即孕激素受體(PR)、雄激素受體(AR)、雌激素受體(ER)，這些受體與腦膜瘤的基因表達、蛋白質合成、細胞生長等有著密切的關系[4～6]。Cushing早在1938年就描述腦膜瘤患者在妊娠期癥狀明顯加重，腦膜瘤生長加快，臨床癥狀明顯，在分娩后癥狀改善，下次妊娠癥狀又再次加重，在高孕酮期出現明顯臨床癥狀。本文中例4患者2年前妊娠期間偶有頭痛，甚至有癲癇發作的癥狀出現，于當地衛生院簡單治療，未進一步檢查，產后無任何癥狀出現，此次妊娠近足月再次出現頭痛、嘔吐及視物不清等高顱壓癥狀且程度嚴重，并頻發癲癇發作。此外，Boyle-Walsh等[7]的體外實驗也證實人胎盤生乳素(HPL)有明顯的刺激試管中培養的腦膜瘤細胞增殖的作用。

表1 5例患者臨床資料

腦膜瘤具有染色體高度畸變的細胞遺傳學特點，22號染色體單體或部分缺失是腦膜瘤最常見的染色體異常[8～10]。體細胞突變不遺傳給子代，因此絕大部分腦膜瘤是不會遺傳的，目前也未見有單純腦膜瘤患者遺傳給子代的報道。某些遺傳性腫瘤綜合征由于生殖細胞攜帶某種基因突變易伴發一系列腫瘤并按常染色體顯性遺傳規律在親代與子代之間傳遞，與腦膜瘤發病有關的有神經纖維瘤病II型、Gorlin綜合征、von-Hippel-Lindau病等。但是至今并未見這些疾病在胎兒或新生兒期發病的報道[11，12]。

妊娠期一旦懷疑合并顱內腫瘤，神經影像學的檢查是必須的。MR因其高分辨率、多維成像且無輻射作用成為孕期首選的影像學檢查項目[1，3]。目前尚無MR對胎兒生長和發育有不良影響的報告。典型的腦膜瘤MR圖像除具有CT的特點外，更能顯示腫瘤與硬腦膜的關系，清楚顯示腦膜尾征具有診斷意義。

手術切除是治療腦膜瘤的主要手段[4]。妊娠合并顱內腫瘤患者的處理原則應遵循“不做任何可造成傷害的事情”，并強調母胎的安全是治療的首要目的[5]。腦膜瘤多為良性，臨床特點是發病緩，病程長。對于妊娠合并腦膜瘤患者若患者病情平穩且妊娠意愿強烈可采取保守治療并允許其繼續妊娠至胎兒有存活可能[13]。妊娠晚期實施神經外科手術前，提前分娩可存活的胎兒是保持產婦病死率不高于非孕女性的首選。下列情況需急診手術：(1)惡性腫瘤；(2)腦積水；(3)良性腫瘤生長及發展明顯，臨床癥狀加重導致神經損害甚至腦疝[3，5]。本文的5例患者中，病例3、5均因可疑惡性或癥狀加重先接受神經外科手術后終止妊娠，病例2行人工流產后1周行神經外科手術，病例4行剖宮產后即行開顱手術，病例1孕24周入院因可疑高度惡性膠質瘤急行開顱手術，妊娠35周行剖宮產術后即行二次開顱手術。病例1、3、4均獲得了健康活嬰。

妊娠合并腦膜瘤患者的分娩方式以剖宮產為宜。分娩期間子宮收縮并不增加顱內壓，但第二產程期間，患者腹壓及胸腔壓力增高可明顯增加顱內壓甚至導致腦疝。妊娠合并顱內腫瘤患者行剖宮產的麻醉方式采用全身麻醉是安全、可靠的。氣管內插管可以有效控制產婦通氣從而避免顱內壓的升高，穩定的血液動力學可以有效維持顱內灌注[14]。

綜上所述，妊娠合并腦膜瘤患者因妊娠期腦膜瘤生長加快，臨床癥狀惡化，嚴重威脅母胎生命。因此，產科和神經外科醫師需要共同配合，嚴密監測母胎狀況，權衡手術和終止妊娠的時機，減少母胎死亡。

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100053 首都醫科大學宣武醫院婦產科(孫曉燕、遲心左)，神經外科(徐建堃)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.032

2013-10-23)