海綿竇綜合征1例分析并文獻復習

朱 凱陳關福

海綿竇綜合征1例分析并文獻復習

朱 凱1陳關福2

海綿竇綜合征；臨床報告；診斷與治療

圖1-1 水平位示：左腮腺區可見巨大混雜信號影，較彌漫，邊界不清

圖1-2 左眼球突出，周圍肌肉組織信號略異常，海綿竇區擠壓，信號異常。

圖1-3 冠狀位示左鼻咽部及腮腺區巨塊狀混雜信號影

海綿竇綜合征（cavernous sinus syndrome，CSS）是以痛性眼肌麻痹表現為主，為海綿竇區由于多種原因而受侵犯，影響其鄰近多根（組）顱神經受累的臨床癥候群。臨床上常由于腫瘤、炎癥、外傷、血管病變等引起，以神經外科及神經內科為主要首診科室，口腔科首診較為少見，本文報道1例收治口腔科的海綿竇綜合征，并結合文獻資料，對該疾病進行文獻復習及分析。

1 病例資料

患者張XX，女性，67歲，因“左上瞼下垂半年，左面部腫脹伴張口受限2個月”于2010年3月17日入院?；颊甙肽昵盁o明顯誘因下出現左上瞼睜眼困難，下垂漸漸加重，偶有頭暈不適。2個月前，下垂加重至近乎完全遮擋左眼，且出現左面部腫脹伴張口受限，同時左耳聽力進行性下降，未就診。22天前因腫脹加劇，且出現行走不穩現象而至浙江省人民醫院就診，查血培養示“表皮葡萄球菌”，予全身抗炎治療10天（具體不詳），體溫較前下降，左側肢體活動障礙較前好轉，余療效不佳。遂于3月5日出院來浙江大學附屬第二醫院門診就診，行左側咽隱窩腫塊切取活檢，病理示“少量黏膜組織伴大量壞死”，考慮炎癥為主，行全身抗炎治療（用藥不詳）5天，腫脹有所好轉，患者遂返當地。3天前左頜面部復又腫脹，且伴張口受限，故來復診，行左翼頜間隙穿刺，得稀薄黃色液體約10mL，收治入院。體格檢查：急性重病容，神志尚清，精神軟，嗜睡狀。左側頜面部腫脹明顯，張口度一指，雙側顳下頜關節區無壓痛。左眼上瞼下垂，睜眼困難，左眼球外展、內收、上視、下視均受限，球結膜輕度水腫，眼球前突，瞳孔散大，對光反射遲鈍。左耳聽力喪失，左側面部淺感覺減退。右眼球運動靈活，光反射存在。左側眶下區、腮腺咬肌區、頜下區、頦下區廣泛腫脹，呈彌漫性，質硬，皮溫高于對側、皮膚紅，界限不清，壓痛（+），波動感不明顯。左側頸淺、頜下觸及明顯腫大淋巴結。輔助檢查：MRI示左側鼻咽部及腮腺區巨塊狀混雜信號影，左側咽隱窩及咽鼓管開口消失，咽旁間隙無受壓，腫瘤伴液化壞死可能大（見圖1～3）。初步診斷：左頜面部腫瘤伴頜面部多間隙(翼下頜間隙、顳下間隙、頜下間隙、咬肌間隙)感染引發海綿竇綜合征。治療及預后：入院后，行相關檢查和專科會診，予抗炎等對癥支持治療，2天后患者家屬要求出院。出院后電話隨訪，1周后死亡。

2 討論

2.1 病因機制 因為解剖結構的特點，多種病因可導致海綿竇綜合征，既可以是海綿竇本身的病變，也可以是鄰近的病變侵犯。

2.1.1 腫 瘤 根據國內外文獻報道，腫瘤是引發海綿竇綜合征的最常見病因。Thomas[1]和Keane[2]分別統計了102例和151例海綿竇綜合征患者，均以腫瘤所占比例最高（分別為70%和30%）。根據腫瘤來源，一般可分為鄰近原發性腫瘤和轉移性腫瘤。原發性腫瘤包括鄰近結構腫瘤直接侵犯海綿竇所致，常見如神經源性腫瘤、腦膜瘤、侵襲性垂體瘤、鼻咽癌、咽部及咽旁腺樣囊性癌、白血病或淋巴瘤、海綿竇海綿狀血管瘤等。海綿竇旁的腫瘤早期?？蔁o明顯癥狀和體征，當出現癥狀時，一般都有一定的生長時間與大小。如Som等[3]認為顳下窩腫瘤只有達到2.5～3.0cm以上才會出現臨床表現，有學者也認為顳下窩腫瘤患者可長期無臨床癥狀[4－6]。這些腫瘤通常以直接侵入的方式影響海綿竇，可分為三種形式：第一種是腫瘤先侵入神經包膜，在神經束內縱向生長，向顱內轉移；第二種是通過眶上裂、圓孔、卵圓孔等進入海綿竇，Kawase等[7]認為眶上裂是海綿竇的薄弱點之一；第三種是腫瘤直接破壞顱底骨質，進入中顱底，再向海綿竇發展。轉移性腫瘤為顱外的原發腫瘤通過血源性途徑轉移至海綿竇，原發腫瘤常為腎細胞癌、胃癌、甲狀腺癌、肺癌及乳腺癌，如Yap等[8]報道的小細胞肺癌轉移致CSS，B?nec等[9]報道的結腸癌轉移致CSS等。

2.1.2 外 傷 外傷也是導致CSS的另一常見病因。主要致病機制為外傷導致頸內動脈－海綿竇瘺（carotid－cavernous fistula），當頸內動脈的海綿竇段受到損傷后，動脈血經損傷的破口直接流入海綿竇內，使竇內血壓過高，動脈向靜脈分流，使眼靜脈擴張。一般分直接瘺與間接瘺，兩者臨床癥狀通常較相似，后者一般較輕。

2.1.3 炎 癥 可分為感染性炎癥和非感染性炎癥。感染性炎癥主要包括海綿竇血栓形成，常由于頜面部化膿性感染（如中耳炎、乳突炎、鼻竇炎）以及全身性感染所致，多為細菌和真菌感染，且真菌感染較多?？谇活M面部“危險三角區”的癤癰，容易引發化膿性海綿竇血栓靜脈炎。其他感染性炎癥如放線菌、曲霉菌、梅毒[10]等感染，多為海綿竇鄰近結構感染直接侵襲所致，或通過血源播散致海綿竇。非感染性炎癥主要包括痛性眼肌麻痹（tolosa－hunt syndrome）和炎性假瘤，常與免疫反應有關。炎性假瘤一般較罕見，而TSH是以非特異性、肉芽腫性炎癥所致的的痛性眼肌麻痹，具體病因尚不明確，多認為是發生于海綿竇、眶上裂或眶尖部的非特異性炎癥肉芽腫[11]，根據病例數據分析，常認為TSH是引起海綿竇綜合征的重要病因之一。

2.2 臨床表現 CSS由于其解剖結構的特殊性，一旦發病引起，則除原發疾病特有的臨床癥狀及表現外，總是伴有特征性的腦神經受損癥狀，主要包括第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1～3、Ⅵ對腦神經受累。通常動眼神經與滑車神經總是同時受累，且各種導致CSS的病因均可引起。而三叉神經與外展神經受損發生率相對較低，這可能與其解剖位置位于海綿竇的后下部有關[12]。

一般根據三叉神經幾支受累可分為前、中、后三組，前組者Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經和Ⅴ1受累；中組者Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經和Ⅴ1、2受累；后組者以上全部累及[13]。故海綿竇損害的特征性體征包括單側和孤立性的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹，致急性或慢性進展性組合眼肌麻痹、疼痛，上瞼遲緩性下垂，眼球運動受限甚至固定，復視，瞳孔固定，反射消失等癥狀。三叉神經受損則表現為不同程度的面部感覺異常，麻木，疼痛，眼支感覺缺失（或）角膜反射減退或消失等相關癥狀，常需與三叉神經痛鑒別。于此同時炎癥或靜脈回流受阻則導致突眼、眼壓升高、結膜充血、視盤水腫、視網膜出血、疼痛、復視甚至失明等特征性表現[14]。

2.3 病例分析 該例患者主要特征性臨床表現為左眼上瞼下垂，睜眼困難，左眼球固定，瞳孔散大，對光反射遲鈍，左眼球突出，這與海綿竇綜合征的臨床表現符合。MRI影像提示：左側鼻咽部及腮腺區巨塊狀混雜信號影，腫瘤伴液化壞死可能大。根據影像學提示首先考慮病因可能為左鼻咽部、腮腺區腫瘤所致。患者左側頜面部彌漫性腫脹明顯，質硬，皮溫高于對側、皮膚紅，界限不清，壓痛（+），波動感不明顯，張口度一指，左側頸淺、頜下觸及明顯腫大淋巴結。結合穿刺翼頜間隙，得稀薄黃色液體約10mL，提示頜面部多發間隙感染，可能為腫瘤繼發感染引起。患者就診以來持續抗炎治療，腫脹程度好轉，血象也基本正常，中性粒細胞仍偏高，但由于半年前開始出現癥狀時未能引起重視，及時就醫，導致病情及癥狀加重，最后不治。

通過以上病例與資料分析，在口腔頜面外科日常的臨床診治工作中，需要掌握CSS的基本診斷和治療原則如下：①掌握海綿竇綜合征的基本特征性臨床表現，眼部癥狀需與眼科疾病鑒別，必要時請眼科會診。而面頰部疼痛、甚至上下牙疼痛等的臨床表現，在口腔外科臨床工作中較為常見，當僅為CSS唯一癥狀時容易誤診為原發性三叉神經痛，此時需嚴格鑒別：一般原發性三叉神經痛神經系統檢查無陽性體征發現疼痛為典型的神經分布區域內，由“扳機點”開始的驟發劇烈疼痛，一般持續一段時間后有間歇期。而CSS下的繼發性三叉神經痛一般疼痛呈持續性，且沒有明顯“扳機點”，這些均可與之鑒別，此外Bumpous、Trobe等[15－16]認為卡馬西平、苯妥英鈉對原發性三叉神經痛的患者有效，而對腫瘤累及神經外周支所致疼痛效果不明顯，也可提供一定的鑒別。②警惕可能導致海綿竇綜合征發生的潛在口腔頜面部疾病?？谇活M面外科常見疾病中并發海綿竇綜合征者主要為腫瘤及炎癥。其中腫瘤主要是鄰近顱中窩結構的腫瘤，繼續生長侵襲至海綿竇。如上頜竇癌、軟組織肉瘤、骨源性肉瘤、惡性淋巴瘤、腺樣囊性癌等，在進行診斷過程中，?？山Y合口腔頜面外科專業特點，對腫瘤引起的專科表現引起重視，從而達到明確病因的目的。炎癥性疾病主要包括顏面部，特別是上唇與鼻部的“危險三角區”的癤癰，因為該區的靜脈常無瓣膜，且顏面表情肌和唇部的生理性活動，致急性化膿性感染容易擴散，其感染源或細菌栓子可以經內齜靜脈、眼上靜脈而逆流至顱內的海綿竇，或經面深靜脈而至翼叢再達海綿竇，從而導致顱內嚴重的海綿竇化膿性、血栓性靜脈炎，從而引發CSS。此外，顳下間隙感染因為顳下間隙位于顱中窩底，位置深在，隱蔽，還可借翼靜脈叢與海綿竇想通，因此也易引發海綿竇靜脈炎。其感染來源多為翼下頜間隙等感染擴散而來，也可因上頜結節、卵圓孔、圓孔阻滯麻醉時帶入感染或上頜磨牙的根尖周感染或拔牙后感染引起，因此，臨床操作時應注意規范操作，避免感染。在診斷方面，炎癥的局部和全身癥狀都可以助于診斷。③必要的輔助檢查，及時地作出診斷。由于位置深在，致其發病的腫瘤或某些非特異性炎癥常常在查體時不易發現，因此，影像學檢查十分必要，常規CT掃描不能清楚顯示海綿竇，薄層CT增強掃描可顯示海綿竇寬度，了解局部骨質有無骨質異常。MRI因無顱底骨質偽影干擾，不僅能顯示海綿竇區病變，還能對病變進行診斷與鑒別診斷，了解病變累及海綿竇情況[17]。故條件允許的情況下，建議首選MRI檢查，以幫助診斷。對其他如炎癥等病因，可常規采用實驗室檢查。④及時的針對性治療：對因治療的基礎上對癥治療。腫瘤在明確診斷的情況下，首選手術治療，而且應以積極有效的切除為目的。但若對腫瘤的性質不能確定時，再制定治療方案之前，常需要行活檢來確診，然后才制定合適的手術方案。再根據腫瘤類型輔以放療或化療。手術方式的選擇要根據病變的部位、起源、大小，選擇合適的進路，并且應多學科聯合，如神經外科與口腔頜面外科或耳鼻喉科、頭頸外科聯合。而炎癥引起的CSS，則需要積極有效的使用抗生素，有條件時應行藥敏培養，以便針對用藥，提高療效。

海綿竇綜合征又稱Foix綜合征、垂體蝶骨綜合征，是由Foix于1921年首先報道以痛性眼肌麻痹表現為主，為海綿竇區由于多種原因而受侵犯，影響其鄰近多根（組）顱神經受累的臨床癥候群。其解剖結構復雜且有特征性，故病因多樣化，臨床表現特點化，常以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1～3、Ⅵ對腦神經混合受累表現相應神經麻痹癥狀，同時常伴突眼、眼壓升高，結膜充血、疼痛、復視甚至失明等特征性表現。根據其臨床表現及輔助檢查，尤其是影像學檢查，可較明確診斷。由于其臨床表現?？赡苁窃l疾病的的首發且唯一癥狀，因此在臨床診治過程中，容易誤診、漏診。在口腔頜面外科的臨床工作中，需結合自身特點，掌握原則。

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（收稿：2014-07-08 修回：2014-11-05）

1浙江省湖州市中心醫院口腔科（湖州 313000）；2浙江大學附屬第二醫院（杭州 310000）

朱凱，Tel：15968205600；E-mail：ks5566@zju.edu.cn