枕部頭皮巨大血管畸形1例報告

姚志剛，郝亮，馮巖，劉宏雷，武海龍，孫曉立

(河北醫科大學附屬石家莊市第三醫院，石家莊050011)

患者男，43歲。因“發現枕部腫物進行性增大20 a，腫物破潰出血1 d”于2013年6月16日入院。患者枕部腫物發現時呈黃豆大小，位于皮下，質軟，曾在當地縣醫院手術切除，當時出血較多。之后腫物又出現并逐年增大，經過10 a，再次手術，出血洶涌，腫物未能全切。本次入院前2 a枕部腫物破裂出血，行右枕動脈介入栓塞治療，術后腫物較前縮小。此后1個月腫物又增大。入院查體見枕部瘤體達10 cm×6 cm×5 cm，表面皮膚破潰，有動脈搏動感，聽診局部有吹風樣雜音。腫物周圍及兩側顳部頭皮下可見念珠狀、條索狀迂曲粗大的血管。CT血管成像(CTA)和DSA檢查示該畸形血管團由雙側枕動脈、雙側肋頸干、右側肩胛背動脈及左側顳淺動脈供血，右顳淺動脈和右腦膜中動脈也有供血，所有供血動脈迂曲粗大(圖1)。患者入院后，經左枕動脈、右側肋頸干行供血動脈超選栓塞術，2周后經兩側肋頸干、右肩胛背動脈再次行供血動脈超選栓塞術，術后血管瘤體明顯縮小，動脈搏動減弱。之后第6天行畸形血管團切除術，切除前先行雙側顳淺動脈臨時性結扎，術中將局部骨膜連同整個畸形血管團一并切除，見枕外粗隆處骨質受侵，出血洶涌，以骨蠟封閉，最后做轉移皮瓣縫合頭皮。術中出血約1 000 mL。術后DSA檢查示原畸形血管網團大部分消失，左側顳淺動脈變細、迂曲度減輕，右側枕動脈變細。術后病理檢查診斷為枕部頭皮大血管畸形，合并海綿狀血管瘤。術后3周CTA檢查示原畸形血管網團消失，雙側枕動脈、肋頸干及顳淺動脈粗細正常(圖2)。

圖1 患者術前CTA檢查結果

圖2 患者術后CTA檢查結果

討論:大多數頭皮血管畸形是胚胎期頭皮血管先天發育異常。此病可發生于胚胎發育的不同階段，因此血管畸形團可有不同類型的異常血管成分，病理學診斷可分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、動靜脈畸形［1］。頭皮血管畸形好發于青少年，病變隨年齡增長而生長。有文獻［2］報道，頭部外傷后可誘發頭皮動靜脈畸形。頭皮動靜脈畸形是頭皮血管畸形中最常見的一種，表現為漸進性增大的搏動性腫物，周圍可見皮下念珠狀、條索狀彎曲迂回的血管，破潰可致大出血，病變可侵及顱骨外板，也可侵入板障靜脈，顱骨完全破壞后可形成顱內外共同供血。頭皮動靜脈畸形的確診依靠腦血管造影檢查。造影必須行頸內、頸外動脈的選擇性造影，這樣可以充分顯示供血動脈、引流靜脈以及顱內外動脈的溝通情況，以此指導制定手術方案。本例DSA檢查未見明顯的皮下引流靜脈，由于顱骨已被侵蝕，故考慮引流靜脈為顱骨板障靜脈，且有少量腦膜中動脈供血。頭皮毛細血管瘤和海綿狀血管瘤的手術切除一般無困難。頭皮動靜脈畸形的治療方法包括介入栓塞法、結扎供血動脈和手術切除。栓塞、結扎供血動脈對小的頭皮動靜脈畸形可能是有效的，但對體積大的病變無效［3，4］，因病變存在廣泛的血管交通，更因顱骨骨膜未被處理可能會出現新的瘺口，所以病變容易復發。手術切除是頭皮動靜脈畸形最有效的處理方法［3］，但術中出血兇猛，給手術帶來很大危險，尤以顱內外聯合供血者為甚。介入栓塞和動脈結扎法可使畸形血管團體積變小，血流減少，降低出血風險;而且術前栓塞有助于在術中識別畸形血管，從而達到完整切除［4］，因此可以作為切除較大頭皮血管畸形的術前處置方法。本例顱骨受侵蝕，術中切除受累骨膜，用骨蠟封閉止血，既防止其向板障靜脈引流，又阻止顱內外血管溝通。將受累的骨膜一并切除是徹底切除病變、防止術后復發的關鍵。

［1］趙繼宗，王碩，周大彪，等.頭皮血管畸形的外科治療［J］.中華神經外科雜志，1998，14(4):14-16.

［2］Nagasaka S，Fukushima T，Goto K，et al.Treatment of scalp arteriovenous malformation［J］.Neurosurgery，1996，38(4):671-677.

［3］Fisher-Jeffes ND，Domingo Z，Madden M，et al.Arteriovenous malformations of the scalp［J］.Neurosurgery，1995，36(4):656-660.

［4］Kumar R，Sharma G，Sharma BS.Management of scalp arterio-venous malformation:case series and review of literature［J］.Br J Neurosurg，2012，26(3):371-377.